经鼻内镜联合额窦前壁开窗双径路手术治疗额窦疾病

目的 探讨经鼻内镜联合额窦前壁开窗双径路治疗额窦疾病的手术指征.方法 回顾性分析24例经鼻内镜联合额窦前壁开窗双径路手术治疗额窦疾病的临床资料,其中额窦后壁粉碎性骨折并脑脊液漏16例、额窦骨瘤5例、额窦内翻性乳头状瘤2例、额窦内翻性乳头状瘤癌变1例.结果 16例额窦脑脊液漏均一次修补成功,5例额窦骨瘤、2例内翻性乳头状瘤和1例内翻性乳头状瘤癌变者均一次手术切除,术后完全恢复,无术中、术后并发症发生.手术后额窦脑脊液漏患者随访3～132个月;额窦骨瘤患者随访8～38个月;额窦内翻性乳头状瘤及癌变患者随访7～42个月,中位随访时间36个月,病变均元复发,额窦引流通畅,额部无影响容貌的缺陷.结论病变主体位于额窦后壁、有复发倾向或恶性病变,以及病变范围或手术部位的外侧界限超越眶纸板平面是经鼻内镜联合额窦前壁开窗双径路的手术指征.     

ANKRD11突变导致KBG综合征1例

患儿,男,4岁3个月,于2020年9月26日因"生长发育迟缓4年余"至门诊就诊.患儿自出生起较同龄人生长缓慢,近1年身高生长约5 cm,就诊时身高92 cm,体重13 kg,身高标准差为-3.5SD.患儿于14个月独立行走,脾气暴躁,既往无抽动癫痫史,无特殊慢性疾病史.平素饮食欠佳,挑食,幼时无喂养困难,睡眠正常,大小...     

Epstein-Barr Virus-encoded RNAs (EBERs) as a Survival Predictor in Nasopharyngeal Carcinoma

Objective: The aim of this study was to analyze the role of EBV latency by detecting the EBV-associated latent small nuclear RNAs (EBERs) in the clinical management of nasopharyngeal carcinoma (NPC). Methods: RNA in situ hybridization (ISH) for the detection of EBERs was carried out on 908 NPC tumor tissues. Overall survival (OS) curve were analyzed with the Kaplan-Meier method and Cox proportional hazards regression models. Results: The median follow-up time was 70 months (1-120 months). 816 cases (89.9%) of a total of 908 consecutive cases of NPC were found to be EBV-EBER positive. EBERs-ISH staining revealed nucleus localization in NPC cells. In Kaplan-Meier analysis for OS, high level of EBERs expression for NPC patients was statistically significant positive prognostic factors on survival (log-rank, P = 0.022), especially in adults aged 17-40 years (P = 0.023) and the advanced stage disease (log-rank, P = 0.002). Cox proportional hazards regression model analysis showed that the level of EBERs expression was an independent risk factor for OS (hazard ratio [HR] = 0.724, P = 0.005). Conclusion: EBERs appears to be a predictor for OS of NPC patients. This is the first detailed investigation of relationship between the EBERs expression and prognosis in Guangzhou, where NPC is endemic.     

托烷司琼与帕洛诺司琼预防化疗胃肠道反应的成本-效果分析

目的:比较托烷司琼与帕洛诺司琼预防化疗胃肠道反应的疗效及成本-效果。方法:选取60例采用吉西他滨+顺铂方案化疗的局部晚期非小细胞肺癌患者,将其按随机数字表法分为两组(帕洛诺司琼组和托烷司琼组),分别给予托烷司琼和帕洛诺司琼止吐处理,观察相关疗效及运用药物经济学成本-效果分析法进行评价。结果:帕洛诺司琼与托烷司琼在治疗急性呕吐控制方面,其有效率比较差异无统计学意义(P0.05);但在恶心程度的控制上,帕洛诺司琼的有效率为73.3%,每周期化疗人均止吐药物成本为(718.00±0.49)元,有效率每增加1个百分点,成本为(9.79±0.08)元;托烷司琼的有效率为43.3%,每周期化疗人均止吐药物成本为(692.48±0.52)元,有效率每增加1个百分点,成本为(15.99±0.11)元。以低成本(托烷司琼)为参照,帕洛诺司琼组与之对比增加的成本-效果比为(0.85±0.61)元。两组患者均未发现不良反应。结论:帕洛诺司琼治疗化疗胃肠道反应疗效优于托烷司琼,成本-效果比亦优于托烷司琼。     

鼻内镜下鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤切除的手术进路选择与疗效分析

目的探讨鼻内镜下切除鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤手术进路的选择及其与疗效的关系。方法回顾性分析1996年8月～2008年2月经鼻内镜手术治疗的鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤91例患者的临床资料。按照Krouse分类法分为4级:Ⅰ级18例,Ⅱ级45例,Ⅲ级25例,Ⅳ级3例。其中采用单纯鼻内镜手术组(A组)Ⅰ级18例、Ⅱ级33例、Ⅲ级13例;鼻内镜联合改良柯-陆术式手术组(B组)Ⅱ级12例、Ⅲ级12例;鼻内镜联合鼻外进路手术组(C组)Ⅳ级3例。结果术后随访18～90个月,平均37个月,有15.4%(14/91)复发,其中A组Ⅰ级5.6%(1/18)、Ⅱ级6.1%(2/33)、Ⅲ级53.8%(7/13);B组Ⅱ级16.7%(2/12),Ⅲ级8.3%(1/12);C组Ⅳ级33.3%(1/3),统计结果提示Ⅱ级病例,A组和B组复发率无差异,而Ⅲ级病例,A组和B组复发率有差异,A组复发率高。复发病例行再次手术,均随访24个月未再复发。结论鼻内镜手术是治疗鼻内翻性乳头状瘤的安全有效方法,大部分可以通过单纯鼻内镜径路术式完成,但对于肿瘤涉及上颌窦、额窦等病变广泛的Ⅲ、Ⅳ级患者,采用联合进路可以避免手术盲区,减少肿瘤残留,降低复发率。     

丙型病毒性肝炎研究新进展

丙型肝炎病毒(HCV)可引起人类丙型病毒性肝炎,主要通过血液和血制品传播.目前全世界HCV感染者约2亿人,80%的成年感染者转变为慢性持续性肝炎.相对乙型肝炎,丙型肝炎更容易慢性化,导致肝硬化和肝细胞肝癌(HCC),治疗更困难,且尚无疫苗可以预防,对人类危害甚大.在日本和欧美等国家,慢性HCV感染是慢性肝脏疾病、肝硬化和原发性肝癌的最常见原因.2010年5月于美国新奥尔良举办的美国消化疾病周(DDW)会议上,慢性丙型肝炎(CHC)的诊治仍是讨论的一个热点,报告了丙肝治疗方面的新发现以及多中心临床试验的结果,展望了新型抗HCV药物的应用前景,提出了一些抗病毒治疗的挑战等.本文对此简要综述如下.     

微小RNA-223及其标靶基因c-myc在肝癌发病中的作用

目的 探讨微小RNA-223(miR-223)对原癌基因c-myc的调控及其在肝癌发病中的作用.方法 通过实时定量聚合酶链反应和Western blot检测正常肝脏组织、癌旁组织、肝癌组织及肝癌HepG2细胞、胎肝L02细胞中miR-223和c-myc的mRNA和蛋白质表达水平.构建miR-223模拟物(mimics)上调肝癌细胞HepG2中miR-223表达后,实时定量聚合酶链反应和Western blot 检测HepG2细胞中c-myc表达水平的变化.分别用独立样本t检验和单因素方差分析进行两组及多组数据间的比较,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 miR-223在正常肝组织、癌旁组织和肝癌组织中的相对表达量分别为0.055±0.015、0.030±0.008和0.020±0.016,肝癌组织低于正常肝组织(t=-0.031,P＜0.05).miR-223在HepG2细胞中的表达较L02细胞下调(0.005±0.003比0.011±0.006,t=12.74,P＜0.01).c-myc mRNA在正常肝组织、癌旁组织和肝癌组织中的相对表达量分别为0.029±0.023、0.136±0.071和0.425±0.026,肝癌组织高于正常肝组织(t=-0.317,P＜0.05);c-myc蛋白在正常肝组织、癌旁组织和肝癌组织中的相对表达量分别为0.137±O.015、0.299±0.033和0.439±0.027,差异有统计学意义(F=103.35,P＜0.01).miR-223 mimics转染HepG2细胞后,c-myc蛋白在空白组、转染组和阴性对照组的相对表达量分别为0.423±0.041、0.116±0.015和0.432±0.034,转染组较其他两组明显降低(F=94.93,P＜0.05).结论 miR-223在肝癌组织中表达下调,丧失其对c-myc表达的抑制而导致c-myc异常高表达可能是肝癌发生的重要机制.

Abstract：

Objective To investigate the regulatory role of microRNA-223 (miR-223) on c-myc and its role in hepatocarcinogenesis.Method miR-223 and c-myc mRNA expressions in normal tissue,paraneoplastic tissue,liver cancer tissue and liver cancer cells were tested with microRNA microarray and quantitative real-time PCR (qRT-PCR).C-myc protein expression was detected by Western blot.MiR-223mimic was transfected into HepG2 cells and the expression changes of c-myc mRNA and protein were tested with qRT-PCR and Western blot respectively.Results MiR-223 was down-regulated by 61.53% and 30.77% respectively in hepatocellular carcinoma and adjacent tissues as compared to normal liver tissues and the expression of miR-223 was also decreased in HepG2 cell as compared to fetal liver cells L02,whereas the expressions of c-myc mRNA and protein increased in paraneoplastic and HCC tissues compared with normal liver tissues.It prompts that the expressions of miR-223 and c-myc are negatively correlated.No obvious difference found among c-myc mRNA expressions after miR-223 mimics transfection.Conclusions The cmyc abnormal high-expression may play a dynamic role in hepatocarcinogenesis due to the miR-223 downregulation.     

1个遗传性血色病家系的临床MRI诊断

目的探讨一个遗传性血色病（HH）家系（A）及其旁系（B）的临床MRI特点。方法对A、B家系成员进行临床、生化、肝穿活检组织铁染色及多器官MRI检查。结果 （1）部分成员有血色病相关临床表现及异常生化指标;（2）3例患者接受肝活检,发现2例肝细胞内较多铁质沉积,另1例未见明显铁沉积;（3）MRI：部分成员心肝脾胰有不同程度的铁质沉积,表现为低信号影,肾脏、大脑均未见铁沉积。结论 （1）该血色病家系HH患者铁质主要沉积在肝脏,其他脏器如心脏、脾脏、胰腺亦有累及;而其旁系可见部分成员生化异常及脏器铁沉着,但尚未发现相关血色病临床表现,是否处于发病早期尚待随访观察;（2）与肝活检相比,MRI对组织铁沉积诊断较为准确。     

吡喹酮对血吸虫病肝纤维化小鼠血清NO及肝内iNOS活性的影响

目的:研究吡喹酮治疗血吸虫病肝纤维化小鼠前后血清一氧化氮及肝内诱导型一氧化氮合酶活性的变化。方法:制备血吸虫病肝纤维化小鼠模型,应用免疫组化染色方法和多媒体彩色病理图文分析系统定量观察吡喹酮治疗前后肝脏诱导型一氧化氮合酶含量的变化,并通过化学还原反应检测血清一氧化氮的水平变化。结果:吡喹酮治疗组肝内iNOS和血清NO的含量均低于感染组,P均小于0.01。结论:吡喹酮可显著降低血吸虫病肝纤维化小鼠肝脏诱导型一氧化氮合酶活性及血清NO含量而发挥抗血吸虫病肝纤维化的作用。     

自身免疫性肝病肝移植术后的治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是一组免疫介导的肝脏损伤的自身免疫性疾病,包括以肝炎为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis.AIH),以胆管病变为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).ALD最终可以进展为肝硬化,导致肝功能衰竭,肝移植术是终末期ALD唯一有效的治疗方法.