16例MELAS临床、神经影像与肌肉病理研究

目的探讨线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作(MELAS)的临床、影像学及肌肉病理特点。方法对16例MELAS患者的临床表现、影像学及肌肉病理特点进行分析。结果患者主要临床表现为卒中样癫发作(87.5%),其次为头痛、呕吐和智能减退等;头颅MRI提示脑实质片状异常信号,不按血管供应区分布;肌肉活检见破碎红纤维(RRF)。结论MELAS是一种具有特殊临床、影像学表现的线粒体脑肌病,其诊断依赖于肌肉活检病理和基因诊断。     

青年人原发性支气管肺癌的临床及病理学特征分析——附121例报告

目的:探讨青年人原发性支气管肺癌(肺癌)的临床和病理学特征.方法:对121例年龄11～40岁的青年人肺癌患者(青年肺癌组)及100例年龄60～90岁的老年人肺癌患者(老年肺癌组)的临床资料进行数理分析,并进行比较.结果与结论:与老年肺癌组比较,青年肺癌组男∶女的比值较低,吸烟率较低,胸痛较多见,咯血痰较少见,影像学表现主要表现为团块或大结节影,主要病理类型为腺癌,误诊率较高.因此,提高对青年人肺癌的临床和病理学特征认识,对青年人肺癌的早期诊治及减少误诊有重要意义.     

心脏不应期与室性早搏关系的探讨

室性早博是临床上常见的一种心律失常，多种病因均可引起。冠心病和扩张型心肌病是室性早搏的常见原因，但二者的病因及发病机制不同，对心肌造成的病理损害也不同。而测定心脏不应期来观察两种不同病因所引起的室性早搏是否有异常变化，目前国内文献尚未见报道。我们用食道心房调搏法对我院1991年～1994年引例住院病人进行了心房有效不应期（AERP）和房室传导系统有效不应期（ERPAVCS）的测定，以探讨两种不同病因引起的室性早搏与心脏不应期的关系。回材料与方法1．l材料扩张型心肌病35例，男22例，女问例，年龄匕～57岁，平均36．5…     

急性主动脉夹层并发急性肺损伤的研究进展

<正>急性主动脉夹层(acute aortic dissection,AAD)系血液经主动脉内膜撕裂口冲入其囊样变性的中层,形成夹层血肿,并随血流压力的驱动在主动脉内扩展,导致主动脉中层剥离的心血管急症。AAD的年发病率约为5~10/10万[1],发病后2周内为本病急性期,手术是主要的治疗方法,但由于围术期并发症多,明显影响此类患者预后。其中,急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是临床较常见并发症之一。     

关节挛缩伴强直脊柱综合征1例报道并文献复习

目的报道1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为主要表现的肢带型肌营养不良2A(LGMD2A)病例,提高对以关节挛缩及强直脊柱综合征为主要表型的肌肉疾病的认识。方法收集1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为表征最终确诊为LGMD2A患者的临床资料、肌肉活检(病理染色、Western blot)、基因检测和肌肉影像学等资料,结合文献复习进行分析。结果患者除早期出现的全身关节挛缩伴强直脊柱外,合并有四肢近端肌肉萎缩、无力,明显翼状肩。家族史提示常染色体隐性或X连锁隐性遗传可能;肌肉MRI示大腿后群、内侧群,小腿后群显著受累;肌肉病理检查示肌营养不良表现;Western blot检测示calpain-3条带完全缺失,CAPN3基因检测示患者携带c.534AG(I178M)及c.411dupC(C137fs)双杂合突变,并均为新发突变。最终诊断为LGMD2A。结论临床中对于早发关节挛缩伴强直脊柱综合征的患者,需考虑LGMD2A可能,肌肉MRI可为LGMD2A的诊断和鉴别诊断提供重要线索。     

眼轮匝肌睑部重复电刺激在眼肌型重症肌无力诊断中的价值研究

目的探讨不同面神经支配肌尤其是眼轮匝肌睑部重复电刺激(RNS)在眼肌型重症肌无力(MG)的诊断价值。方法分析61例眼肌型MG患者,比较不同面神经支配肌RNS阳性率。结果额肌的RNS阳性率为8.47%(5/59例),眼轮匝肌睑部疲劳试验前RNS阳性率为73.77%(45/61例),疲劳试验后RNS阳性率提高至88.52%(54/61例);眼轮匝肌眶部和鼻肌的RNS阳性率分别为50.82%(31/61例)和42.62%(26/61例)。眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌(P=0.000~0.009),且疲劳试验后RNS阳性率高于疲劳试验前(P=0.037)。结论眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌,疲劳试验可进一步提高其阳性结果 。     

父母教养方式对大学生情绪表达的影响:成人依恋的中介作用

目的:探讨成人依恋在父母教养方式和大学生情绪表达中的中介作用。方法:选取上海某大学600名大学生为被试,采用情绪表达量表(EES)、亲密关系经验量表(ECR-R)、父母教养方式问卷简式中文修订版(sEMBU-c)为工具进行测评。结果:(1)情绪表达、父母教养方式、成人依恋三者相关显著,情绪表达与依恋亲近呈显著性相关(r=-0.25,P0.001),与依恋焦虑呈显著性负相关(r=-0.11,P0.01),与父亲过度保护和母亲过度保护呈显著性负相关(r=-0.09,P0.05;r=-0.12,P0.01);(2)父母过度保护对情绪表达具有负向的直接作用(β=-0.16,P0.01);(3)结构方程模型拟合优度检验证明模型拟合良好(χ~2=561.65,dF=165,RMSEA=0.06,CFI=0.90,TLI=0.91,AGFI=0.87)。结论:父母教养方式通过成人依恋的部分中介作用影响大学生情绪表达。     

多种自然声对类单频耳鸣声的掩蔽效果研究EI北大核心CSCD

本文主要研究以自然声作为掩蔽信号能否缓解类似单频信号的耳鸣声带来的烦扰。文中将四种自然声、粉红噪声以及窄带噪声作为掩蔽信号,单频信号模拟类单频耳鸣声作为被掩蔽信号,比较以上提及的多种掩蔽信号的掩蔽效果。作为研究的基础,自然声并不一定要完全掩蔽单频信号,而是要减轻烦扰度。试验结果显示,水流声和雨声对于单频信号都是较为有效的掩蔽信号。对于不同频率的单频信号,同一种掩蔽信号在掩蔽效果上略有差异。该研究结果初步证实了利用自然声进行类单频耳鸣掩蔽的可行性,对改进耳鸣掩蔽治疗中的掩蔽信号具有参考意义。