小儿难治急性淋巴细胞白血病长期存活1例

小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）多次复发后获得持续完全缓解（ＣＲ）并长期存活者少见。现将我院收治的１例报告如下。１病例介绍患儿,女,６岁,因双下肢疼痛２个月,面色苍白２０ｄ,发热３ｄ于１９９４年３月６日入院。在外院查Ｈｂ５６ｇ／Ｌ,ＷＢＣ８×１０９／...     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病口腔黏膜损害继发感染10例临床分析

目的分析10例急性淋巴细胞白血病完全缓解期儿童应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX),出现口腔黏膜损害继发感染的临床表现,探讨合理的预防措施及治疗方案。方法10例急性淋巴细胞白血病患儿处于完全缓解期,根据临床分型,分别给予MTX 3.0 g/m2(标危)~5.0g/m2(高危),加三联鞘注一次,MTX静滴36小时开始四氢叶酸钙解救,15 mg/m2/次,首剂加倍,常规采取四氢叶酸钙漱口,并监测MTX 24及68小时血药浓度。结果10例患儿于用药72小时后出现口腔黏膜损害,占同期HD-MTX化疗病人的3.7%(3度6例,4度4例),10例患儿均伴有发热;8例伴有粒细胞减低;5例伴有肝肾功能损害;5例伴有皮肤潮红。口腔黏膜分泌物培养:表皮葡萄球菌2例,溶血葡萄球菌及阴沟肠杆菌1例,肺炎克雷伯氏菌、产酸克雷伯氏菌、缓症链球菌、人葡萄球菌、铜绿假单胞菌各1例,草绿色链球菌及卡他布兰汉氏菌2例。根据口腔分泌物药敏结果分别给予抗感染及抗真菌治疗,辅以静脉丙种球蛋白、成份输血、集落细胞刺激因子等支持治疗,同时加强口腔护理,10例患儿均于治疗后10~12天体温正常,4周痊愈。结论(1)MTX血药浓度监测及合理的四氢叶酸钙解救方案可减少HD-MTX化疗毒副反应。(2)合理使用抗菌药物,尤其是根据口腔黏膜分泌物培养及药敏结果及时调整治疗方案可使绝大多数患儿的感染得到有效的控制。(3)强有力的支持治疗和细致的口腔护理可加快溃疡的愈合。     

肿瘤干细胞的研究进展

近年来随着对干细胞研究的不断深入,科学家发现肿瘤细胞与正常干细胞之间存在着相似的表面标志与生物学特性,并提出了肿瘤干细胞学说[1].现就肿瘤干细胞的研究进展及对当前肿瘤治疗可能产生的影响做一综述.     

Kasabach—Merritt综合征

１９８９年新疆从澳大利亚引进无角陶赛和萨福克肉羊，在全区８个地州与当地绵羊进行了杂交试验。杂种后代具有明显的父本特征和杂交优势。２８５只羔羊屠宰结果表明，无角陶赛特或萨福克公羊与哈萨克羊、阿勒泰羊、蒙古羊、卡拉闸尔羊、当地粗毛羊或低代细毛代细毛杂种羊的杂交后代，在相同的饲养管理条件下，４－６月龄屠宰前活重比对照组高３－８公斤，胴体重高１－５公斤，净肉重高１－５公斤，尾脂重减少１－２公斤。     

治疗相关白血病1例报告

目的探讨急性淋巴细胞白血病患者长期化疗后发生治疗相关骨髓增生异常综合征白血病(t-MDS/AML)的临床特征及预后。方法观察一例儿童急性淋巴细胞白血病经化疗后演变为幼年慢性粒-单核细胞白血病(JMML)的临床演变过程及治疗结果并进行相关文献复习。结果1例急性淋巴细胞白血病患儿经3年正规化疗停药后3月,外周血白细胞进行性增高并出现原始粒、单核细胞。各项检查支持幼年慢性粒-单核细胞白血病诊断。根据2000年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方法,归于MDS/MPD一类疾病。患者迅速进展为AML-M4b,治疗无效死亡。结论t-MDS比原发性MDS病情进展更快,预后更差。t-AML临床预后不良,骨髓移植及大剂量化疗仅对部分患者有效。应进一步加强儿童ALL患者的合理用药,根据不同危险度分型,选取相应治疗强度化疗方案,以减少t-MDS/AML发生的可能。     

亚急性坏死性淋巴结炎20例

目的 探讨儿童急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及临床特征，提高对本病认识及与其他疾病的鉴别。方法 回顾分析20例临床病例。结果 本组20例均经淋巴结活检确诊SNL；发病以学龄儿为主，男女之比2：3；均有发热、淋巴结大，白细胞减少，进而行淋巴结活检确诊；20例均给予肾上腺皮质激素治疗，效果显著；随访结果1例于1年后复发，1例于2年后出现典型系统性红斑狼疮症状。结论 1．儿童SNL临床表现与成人相似；2．对不明原因发热伴淋巴结大者，除进行相关化验检查外，应尽淋巴结活检以明确诊断；3．SNL是自限性疾病，预后多良好，亦有复发，少数发展为系统性红斑狼疮，应长期随访。     

CT检查在儿童白血病合并卡氏肺囊虫肺炎诊断中的价值

目的探讨儿童急性白血病合并卡氏肺囊虫肺炎早期诊断的方法。 方法2001年1月至2004年3月，天津市儿童医院对5例急性白血病和恶性淋巴瘤合并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)患儿的临床表现、实验室检查、胸部X线平片及胸部CT检查资料进行分析，寻找可能的早期诊断的方法。 结果1例胸部平片表现无异常，而CT显示两肺细线状和网状影像。其余4例胸部平片表现异常，同期CT显示双侧肺叶病灶数目和范围均有所增多，主要为小叶间隔和小叶内间质增厚及支气管血管束增粗。 结论PCP患儿最初X线平片可显示正常，而CT改变的出现早于X线平片。胸部CT检查在白血病合并PCP的早期诊断中具有重要价值。     

Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

目的：分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）临床数据及转归。方法1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿（男4例,女1例）,回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤,2例为内脏型巨大血管瘤,除1例首诊时确诊为KMS外,其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗,对激素敏感者3例,激素敏感率为60％,手术治疗1例。经治疗存活4例,死亡1例,死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率,对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS ,不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异,故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法,以提高临床诊疗效果。