核受体在胆汁淤积中的调节作用

胆汁淤积(Cholestasis)是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程,表现为肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆积,造成对肝细胞及机体的损伤,长期持续的胆汁淤积将进展为肝纤维化甚至是肝硬化.     

二维及实时三维超声在胎儿手畸形诊断中的应用

目的总结不同类型胎儿手畸形产前二维及三维超声声像图特征,并分析产前超声漏诊胎儿手畸形的原因。方法采用连续顺序追踪超声法对11 854例胎儿行产前常规二维及三维超声系统筛查,重点观察胎儿手部发育、有无异常及伴发畸形,产前超声与引产胎儿尸检及X线检查结果对照,总结手畸形胎儿产前超声声像图特征。结果 11 854例胎儿产前超声检出手畸形59例（0.50%,59/11 854）,手畸形胎儿产前二维超声表现：（1）手腕部姿势异常44例,声像图显示胎儿手腕部呈勾状;（2）手指完全缺如1例,声像图中胎儿指骨不显示;（3）掌骨及手指缺如2例,声像图中胎儿掌骨及指骨不显示;（4）手指姿势异常3例,声像图显示胎儿四指不在同一平面;（5）前臂及手缺如2例,声像图中胎儿尺桡骨、掌骨及指骨不显示;（6）并指1例,声像图显示胎儿手呈鸟嘴状;（7）多指2例,声像图显示胎儿手指为6指;（8）致死性骨发育不良5例,声像图显示胎儿四肢严重短小。引产胎儿检查发现产前超声漏诊手畸形8例（11.90%,8/67,包括部分手指缺如3例,手指姿势异常2例,多指2例,并指1例）,胎儿手畸形发生率为0.57%（67/11 854）。结论产前二维超声在较严重手畸形胎儿的检出及手畸形分类诊断中有重要作用,选择合适的产前超声检查孕周、合适的胎儿体位、采用连续顺序追踪超声法结合实时三维超声细致扫查,可提高胎儿手畸形产前超声检出率。     

脊髓纵裂的分型与治疗探讨

脊髓纵裂的分型与治疗探讨马雄君，杨连发，张光铂脊髓纵裂（Ｄｉａｓｔｅｍａｔｏｍｙｅｌｉａ）为神经管闭合不全畸形之一，其发生率在先天性脊柱畸形中约占５％左右。国内外文献一致认为，矫治同时存在的脊柱畸形前，应先期手术将造成脊髓纵裂的间隔切除。有人甚至认为...     

特发性脊柱侧凸的病因学研究

特发性脊柱侧凸的病因学研究马雄君，胡苹脊柱侧凸（ｓｃｏｌｉｏｓｉｓ）这一名词首先由Ｇａｌｅｎ（公元１３１～２０１）开始用以描述脊柱在冠状面上的侧方偏离。直到１８９５年Ｒｏｅｎｔｇｅｎ发明了ｘ线后才有了特发性，先天性和麻痹性侧凸的分类［１］．以后随着临...     

三伏天炙为主治疗支气管哮喘1000例

本根据“天人相应”的理论，以“冬病夏治”，“寒病热治”为治疗原则，在每年三伏天用中药贴于百劳，肺俞，膏肓穴，刺激穴位提高人体的防御机能，使“正气存内，邪不可干”，从而达到防病治病的目的。在1000例中，总有效率为97%，临床统计说明：年纪轻，病程短，疗效好，年纪大，病程长，则疗效差。     

Ⅰ型自身免疫性肝炎患者细胞因子基因多态性研究

目的 评价肿瘤坏死因子—α(TNF—α)和白细胞介素—10(IL—10)启动了基因的多态性在Ⅰ型自身免疫性肝炎(AIH)易感背景中的作用。 方法 采用聚合酶链反应扩增后寡核苷酸探针杂交法,在Ⅰ型AIH(32例)和健康对照者(48例)中,对2个TNF—α启动子多态性位点(—238和—308)和3个IL—10启动子多态性位点(—1082、—819和—592)进行分析。 结果 Ⅰ型AIH患者中TNF—α启动子—308位点鸟嘌呤(G)被替换为腺嘌呤(A)的频率显著高于健康对照组(53.1％对27.1％,RR=1.05,P<0.05)。TNF-238位点和IL-10启动子3个位点的多态性差异无显著性。 结论 TNF—308位点G被替换为A (TNF—308A)可能是Ⅰ型AIH的发病机制之一。     

Ⅰ型自身免疫性肝炎与人类白细胞抗原DR4的相关性

目的分析人类白细胞抗原(HLA)-DRB1等位基因与Ⅰ型自身免疫性肝炎(AIH)的相关性.方法采用序列特异性多聚酶链反应(PCR-SSP),对32例Ⅰ型AIH患者和48例健康对照者进行HLA-DRB1等位基因及有关基因亚型分析.结果HLA-DR4基因频率在Ⅰ型AIH患者中较健康对照组显著增高(相对危险度＝3.35,P＝0.014).对HLA-DR4等位基因亚型的分析表明,Ⅰ型AIH患者组DRB10405的基因频率较健康对照有有增加趋势(P＝0.04,但Pc＝0.08).HLA-DRβ分子的第三等位基因高变区第71位精氨酸残基的频率在Ⅰ型AIH患者中显著增高(相对危险度＝3.82,P＝0.008).结论Ⅰ型AIH的发病与HIA-DR4相关.     

慢性乙型肝炎的抗病毒治疗

在世界范围内，慢性乙型肝炎(CHB)是肝硬化和原发性肝细胞癌最主要的原因，在当前世界卫生组织公布的人类疾病死亡原因中居第9位。全世界估计有3500万慢性HBV感染者。在亚太地区特别是中国，CHB更令人关注，因为CHB流行率很高，慢性感染者占人群的10％～15％。     

丙型肝炎的治疗

丙型肝炎病毒(HCV)感染为一全球关注的健康问题。大多数HCV感染者将转为慢性感染,并可发展为肝硬化和肝细胞癌(HCC)。成功的治疗可使疾病停止进展,从而防止慢性HCV感染严重并发症的发生。     

TPF诱导化疗或PF诱导化疗联合同期放化疗治疗局部晚期鼻咽癌的临床观察

背景与目的：TPF(多西他赛+顺铂+氟尿嘧啶)诱导化疗加同期放化疗治疗局部晚期鼻咽癌的疗效尚不清楚。该研究旨在比较TPF诱导化疗或PF(顺铂+氟尿嘧啶)诱导化疗联合同期放化疗治疗局部晚期鼻咽癌的疗效和耐受性。方法：将局部晚期鼻咽癌患者随机分为两组。TPF组116例接受TPF诱导化疗(多西他赛60 mg/m2,第1天+顺铂60 mg/m2,第1天+氟尿嘧啶750 mg/m2,持续静脉滴注120 h),每3周重复,共3个疗程。PF组116例接受PF诱导化疗(顺铂80 mg/m2,第1天+氟尿嘧啶750 mg/m2,持续静脉滴注120 h),每3周重复,共3个疗程。诱导化疗结束后行同期放化疗,放疗采用调强适形放疗(intensity modulated radiation therapy,IMRT)技术,大体肿瘤靶区(gross tumor volume,GTV)6810 cGy/30次,5次/周,共6周,同期化疗用顺铂80 mg/m2,第1、22天。评价完全缓解(complete response,CR)、部分缓解(partial response,PR)和有效缓解率(response rate,RR), RR=CR+PR。评价两组患者的近期疗效及不良反应,并随访比较5年无进展生存(progression-free survival,PFS)和5年总生存(overall survival,OS)。结果：诱导化疗结束后和治疗结束后13周TPF组的有效缓解率都高于PF组,两组差异有统计学意义(P=0.001,P=0.002);TPF组中位复发时间为2.98年,5年的PFS为84.48%,PF组中位复发时间为2.32年,5年的PFS为82.75%,差异无统计学意义(P=0.458);TPF组5年的OS为87.06%,PF组5年的OS为85.34%,差异无统计学意义(P=0.274)。TPF组在中性粒细胞下降、血小板下降、肝功能和肾功能损伤、腹泻以及黏膜坏死的发生上均明显高于PF组,差异有统计学意义(P<0.001),TPF组发生Ⅲ度和Ⅳ度不良反应较PF组明显增高,差异有统计学意义(P<0.001)。结论：TPF方案诱导化疗治疗局部晚期鼻咽癌的临床疗效并不优于PF方案诱导化疗治疗局部晚期鼻咽癌,且TPF方案诱导化疗的不良反应较PF方案明显,临床上不适合推广。