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目的:分析先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特点、典型病理特征和治疗方法,提高该类疾病患者的预后。方法:收集1例CHF因肝功能衰竭行肝移植术患者的临床资料,结合相关文献,分析CHF的分型、临床特点、诊断和治疗。结果:患者,39岁,男性,以上消化道出血起病,曾行胃镜提示食管静脉重度曲张,以门静脉高压为突出表现;入院后影像学检查提示肝硬化、脾肿大和右肾囊肿;肝功能改变不明显,凝血功能差,并发肝功能衰竭,经内科治疗后病情一直无好转,随后该患者行同种异体原位肝移植术。术后肝脏病理诊断为CHF。患者移植术后1个月复查各项实验室指标均正常,术后随访1年患者恢复较好。结论:CHF以肝纤维化、门静脉高压症和肾囊性病变为特征。肝穿刺活检为CHF诊断的金标准,临床治疗主要是针对并发症,肝移植术是根本治疗方法。 相似文献
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<正>【据《Hepatology》2014年4月报道】题:肝硬化患者感染相关的1型肝肾综合征:自然史、肾功能结局及生存率(作者Barreto R等)1型肝肾综合征(HRS)是肝硬化发生细菌性感染常见并发症,但其自然史尚不明确。为了评价感染相关1型HRS患者肾功能结局和生存率,来自巴塞罗那大学的Barreto R等对6年间诊断的70名患者分别进行了评估。在抗感染治疗和3个月生存期内,1型HRS大多是不可逆的;47名患者(67%)在抗感染治疗期间未获得改善;1型HRS未好转的主要预测因素是感染未控制。1型HRS病情不可逆转的独立预测因素有:年龄、基线高胆红素水平、院内感染和抗生素治疗3 d后肌酐降幅0.3 mg/dl;病情未 相似文献
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<正>【据《Turk J Gastroenterol》2014年2月报道】题:一项关于药物和中药引起的肝损伤的单中心病例系列研究(作者DagˇMS等)药物性肝损伤(DILI)是全球常见的疾病,存在潜在的致命性结果。在美国,50%以上的急性肝损伤病例均由药物引起。中药引起肝损伤(HILI)记录较少,但却成为日益严重的问题。来自土耳其加济安泰普大学医学院的DagˇMS等总结了药物和中药导致肝损伤患者的临床特征和结果。他们回顾性研究了4年中与应用药物或中草药可能有关的82例患者。患者的平均年龄为(43.1±14.8)岁;其中女53名,男29名。引起肝毒性的主要原因是 相似文献
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<正>【据《Aliment Pharmacol Ther》2014年1月报道】题:自身免疫性肝炎患者肝纤维化的预防和逆转(作者Czaja AJ)应用免疫抑制治疗自身免疫性肝炎可以预防或逆转肝纤维化,但这些抗纤维化治疗的疗效不一致。为了评价目前自身免疫性肝炎抗纤维化治疗的疗效,以及为了抗纤维化而研究其发病机理,表明应确定自身免疫性肝炎肝硬化的非侵入性诊断方法,以提出可能的治疗时机,梅奥临床医学院Czaja AJ进行了一项研究。研究引用PubMed上从1972至2013自身免疫性肝炎、肝纤维化、肝硬化、肝纤维化患者的抗纤维化治疗以及非侵入性检 相似文献
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【据《Hepatology》2014年7月报道】题:I型干扰素可以快速抑制HCV颗粒的产生(作者Meredith LW等)干扰素(IFNα)治疗慢性丙型肝炎已超过20年,其疗效与感染的病毒基因型相关。IFNα作用机制虽尚未完全清楚,但现在一般认为其靶向在HCV生命周期的多个阶段发挥作用,如抑制病毒的转录和翻译进而使被感染细胞内病毒RNA和蛋白降解。 相似文献
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正【据《Clin Infect Dis》2015年10月报道】题:中国东北地区HBV和HCV感染的流行情况及肝炎防治效果(作者Zhang Q等)为了调查中国东北地区HBV和HCV感染的流行情况及肝炎防治效果,吉林大学中日联谊医院Zhang等对健康体检人员进行问卷调查和肝炎相关的实验室检测,并分析研究对象的一般人口学资料以及HBV、HCV的血清检测结果。研究结果显示,在227 相似文献
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正【据《Liver Int》2016年2月报道】题:胆汁性导管损伤和胆管反应为自身免疫性肝炎中两种不同意义的常见现象(作者Verdonk RC等)活组织检查发现胆管损伤和胆管反应在自身免疫性肝炎患者中的意义还不清楚。来自荷兰格罗宁根大学医学中心的Verdonk等做了相关研究,以建立两种现象与自身免疫性肝炎临床的相关性。选择新诊断的未经治疗且没有重叠综合征的自身免疫性肝炎患者。对之前的治疗以及活组织检查发现炎症、纤维化、胆汁性导管损伤和胆管反应进行评分。35例研究者中有14例行活组织检查。其中有29例(83%) 相似文献
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李婉玉古学军 《山东大学耳鼻喉眼学报》2023,(4):149-152
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis, AAV)并发巩膜炎及白内障的临床特点及诊疗方法。方法 复习1例73岁女性患者的病历资料。其于外院诊断为AAV 1年后并发左眼巩膜炎,近半年左眼视物模糊逐渐加重,在本院诊断为左眼并发性白内障,行左眼白内障超声乳化吸出+人工晶体植入术。结果 术后第1天矫正视力0.3,随访4个月眼前后节情况稳定。结论 AAV相关性血管炎临床表现复杂多样,是一组具有潜在视力威胁并发症的罕见疾病。处于早期或缓解期的血管炎患者ANCA指标可呈阴性,当病情缓解时其滴度会降低,可作为监测病情进展和判断治疗效果的评估指标。全身用药和眼科早期干预可以减轻眼部病损程度,眼部症状的成功治疗通常基于有效的全身治疗,但有时手术干预也是必需的,且手术的选择及药物治疗对于疾病的预后非常重要。 相似文献
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