儿童急性淋巴细胞和非淋巴细胞白血病诊断治疗

高怡瑾教授很荣幸邀请到Smith教授访问复旦大学附属儿科医院,并借此机会在上海医学会儿科学分会血液学组的学术活动中做儿童急性髓系白血病学术报告,Smith教授是美国辛辛那提儿童医院儿科学系教授,血液肿瘤科临床主任,并在美国儿童肿瘤协作组织(COG)担任儿童急性非淋巴细胞白血病(AML)临床试验组主席.以下是在征得Smith教授同意的情况下,根据这次学术活动中与其对话的部分内容整理而成,以飨读者.     

复旦中文版神经肌肉疾病运动功能评估量表在儿童和青少年中的信度和效度研究

目的：验证复旦中文版神经肌肉疾病（NMD）运动功能评估量表（MFM）在中国儿童和青少年NMD中的信度和效度。 方法：2013年6月至2017年7月在复旦大学附属儿科医院（我院）神经科经基因检测或肌肉活检明确诊断为各类NMD、＞2岁且在我院康复科接受过复旦中文版MFM 20和MFM 32评估的患儿,排除1年内接受过手术、具有严重认知障碍和测试前3 d内从事过严重影响体力的活动患儿。2名物理治疗师同时进行MFM 20和MFM 32测试,检验不同测试者间的信度;同一评价者在第1次评价后间隔3~7d进行第2次评价,检测重测信度;以6 min步行距离（6MWT）和4项功能性计时测试为效度指标;通过分析MFM分值与之的相关性确定关联效度。通过分析纳入对象中杜氏进行性肌营养不良（DMD）患儿的MFM分值与北极星移动量表（NSAA）分值之间的相关性确定关联效度。 结果：372例患儿符合本文纳入排除标准,平均（6.5±2.7）岁,<7岁222例,男性338例,其中DMD 263例,重测信度（2~7岁16例,>7岁38例）和测试者间信度（2~7岁16例,＞7岁29例）检测结果显示,MFM 32和MFM 20的总分和各分区分值ICC=0.89~0.97。基于372例患儿,MFM 32和MFM 20的总分和D1区分值与6MWT和功能性计时测试结果具有中等和较强的相关性（r=0.48~0.73）,与D2和D3分区的分值相关性为中等和较弱。在263例DMD患儿中,MFM 32和MFM 20的总分和D1区分值与NSAA分值的相关性为强和极强相关性。 结论：复旦中文版MFM量表在儿童和青少年NMD患儿中具有很好的信度和效度,可以有效地测定NMD患儿的运动功能状态。     

miR-221与miR-222通过靶基因TIMP3调控胶质瘤细胞侵袭能力

目的 探讨miR-221和miR-222在胶质瘤细胞侵袭过程中的作用及其机制.方法 采用反义寡核苷酸下调miR-221和miR-222表达,Transwell、Western blot、荧光素酶实验及体内实验分别检测细胞侵袭能力、体内肿瘤生长、相关基因蛋白表达变化及靶基因鉴定.结果 下调miR-221和miR-222表达能明显抑制胶质瘤细胞侵袭能力,同时相关侵袭蛋白MMP2和MMP9表达下降.miRNA靶基因预测软件分析、Western blot、荧光素酶实验证实TIMP3是miR-221和miR-222的靶基因.裸鼠皮下肿瘤模型显示下调miR-221和miR-222表达抑制体内肿瘤生长.免疫组化发现TIMP3表达上调,MMP2和MMP9表达下调.结论 在胶质瘤细胞中,侵袭相关蛋白TIMP3是miR-221和miR-222的一个新靶基因.

Abstract：

Objective To investigate the role and mechanism of miR -221 and miR -222 in glioma cell invasion. Method After reduction of miR -221 and miR -222 by antisense oligonucleotides, cell invasion,invasion related - gene expression and target identification were determined by Transwell assay, Western blot analysis and luciferase reporter assay,respectively. Moreover,the effects of miR -221 and miR -222 on xenograft tumors in nude mice were also observed. Results Down - regulation of miR - 221 and miR - 222 decreased glioma cell invasion in vitro, and inhibited glioma growth in a subcutaneous mouse model. Furthermore,down -regulation of miR -221 and miR - 222 resulted in obvious inactivation of MMP2 and MMP9. Western blot analysis and luciferase reporter assay showed that the reduction of miR - 221 and miR -222 repressed TIMP3 protein expression and TIMP3 mRNA 3'UTR existed the biding sites of miR -221 and 222. Conclusions TIMP3 is a novel target of miR -221 and miR -222 in glioma cell invasion.     

中医理论文献研究规范化报告的意义及要点探讨

中医理论文献研究是中医科学研究中重要的内容,目前中医理论文献研究在结果报告方面缺少相对统一的报告规范。通过讨论中医理论文献研究报告的意义及所需报告的要点,探讨了中医文献理论研究规范化报告的必要性和可行性。本文阐述的规范化报告方案包括7个部分、19个条目,具体为(1)摘要;(2)背景;(3)方法(研究思路的介绍;抽样的方法;样本的描述;辅助工具的介绍;分析过程的描述;质量控制的方式;原始资料的保存);(4)结果(结果描述性报告;重要的标注、主题、归纳的集合;结果的可视化展示);(5)讨论(回答的科学问题;创新性;局限性);(6)结论;(7)致谢、资助、参考文献。规范化的报告能够提高中医理论文献研究的信度,降低研究中存在的偏移,对中医文献理论的研究及中医理论的传承、发展和传播均有积极的意义。     

Megalin和cubilin生理表达与相关疾病

Megalin和cubilin是两个大分子、多配体的受体糖蛋白,广泛分布于极化的上皮细胞内。在体内,尤其在肾脏,它们通过胞吞作用在介导蛋白质和许多维生素的吸收方面发挥着重要的生理功能。两受体任何一方功能异常或缺失会出现明显的蛋白尿和某些肾病,因此两种受体的病理生理作用越来越受到人们的关注。本文就Megalin和cubilin的生理功能及其相关疾病简要综述。     

4601例60岁以上老年患者住院病案分析

目的探讨老年患者住院疾病的发生及一些相关情况和特点.方法回顾性分析2003年1月至12月份我院收治的4601例(年龄≥60岁)老年患者年龄、疾病构成、死因构成等临床资料.结果老年患者疾病构成前十位系统疾病总数占老年住院患者总数的87.8%.死亡总数占40.9%.60岁组发病率最高,80岁以上组占的比例较少,男性发病率多于女性,男:女=1.56:1.结论老年患者是一个特殊的群体,了解这些特点将有利于日益提高的老年健康水平和生命质量.     

淋巴母细胞淋巴瘤28例临床病理分析

目的:淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是少见的高度恶性淋巴瘤,WHO新分类法将其归为前体淋巴瘤细胞白血病//淋巴瘤.文中探讨LBL临床和病理学特征. 方法:对28例LBL患者的瘤组织做病理、免疫组化检测,并结合临床进行分析. 结果:患者中位年龄17 ( 10～42)岁.男26例,女2例.首发症状以颈部淋巴结肿大最多见(32.1%),其次胸闷、呼吸困难(28.5%),咳嗽(21.4%).82.1%患者有纵隔肿大,64.2%有骨髓侵犯.Ⅲ～Ⅳ期21例( 76.0% ),T-LBL 26例,B-LBL 2例.TdT和CD99阳性率均为81.2%.平均治疗6个周期,中位生存期9.6个月,Ⅲ～Ⅳ期与Ⅰ～Ⅱ期两组患者生存期无显著性差异(P＞0.05).1例进行自体造血干细胞移植者获得长生存,2例中枢神经系统复发者均未进行预防. 结论:LBL以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑LBL可能.LBL以T细胞性为主,TdT阴性不能排除LBL诊断.临床分期与预后未见明显相关.大剂量化疗和造血干细胞移植可能是延长生存期的关键,预防中枢神经系统(CNS)复发很有必要.     

术前血糖水平对糖尿病患者行输尿管软镜碎石术后发生感染相关并发症的影响

观察2型糖尿病（T2DM）患者行输尿管软镜碎石术（FURL）后出现感染相关并发症的影响因素,探讨T2DM患者术前血糖水平与发生术后感染相关并发症的关系,为T2DM患者在接受FULR术后发生感染相关并发症的早期预防及治疗提供参考。     

致肠出血性EH297整合酶基因(int)的克隆与分析

目的克隆并分析致肠出血性埃希氏大肠杆菌0157：H7菌株EH297的整合酶基因。方法采用加接头的步移PCR方法，从溶源性噬菌体φ297的染色体DNA上类似于噬菌体933W的整合酶基因的一个40个核苷酸开始的，进行了克隆、亚克隆、测序和序列分析等分子生物学研究。结果得到了噬菌体(297编码的整合酶基因(int)的完整序列，它的长度是1287bp，编码了428个氨基酸的Int蛋白质。将它们的序列与λ噬菌体的整合酶家族的其它成员进行了比较。发现噬菌体φ297的整合酶基因(int)与噬菌体VT1-Sakai的整合酶基因有79％的相似性，噬菌体φ297的Int蛋白与噬菌体、VT1-Sakai的Int蛋白在氨基酸序列上有82％的相似性。N-末端的氨基酸区域是完全保守的，而中心区和C-末端则显示出高度的变异。结论噬菌体φ297属于入噬菌体或它们的int基因来源于同一基因池。     

Sweet综合征6例临床分析

[背景 ]探讨Sweet综合征的临床表现及病因 .[病例报告 ]对 1998年以来的 6例Sweet综合征进行临床分析 ,均有不同的免疫功能低下的诱因和特征性隆起性暗红色疼痛性斑块 ,其边缘有假性水疱 ,伴发热和白细胞增高 ,有血管炎的病理改变 .[讨论 ]Sweet综合征是有特征性皮肤损害的累及多系统的综合征