特发性脊髓萎缩症（附9例分析）

目的:探讨脊髓萎缩症的临床表现及磁共振成像(MRI)特征。方法:对9例脊髓萎缩症患者的临床表现及MRI检查资料进行回顾性分析。结果:颈、胸髓萎缩2例,胸髓萎缩7例,均表现为慢性起病,进行性加重的脊髓病变症状;痉挛性截瘫9例,感觉障碍5例,下肢腱反射活跃、亢进9例,病理征阳性7例,括约肌功能障碍3例;肌电图提示神经源性损害,MRI显示脊髓萎缩性改变9例;脊髓矢状径分别为3～5.5mm,脊髓矢状径与脊蛛网膜下隙矢状径比值<0.5。结论:脊髓萎缩症系脊髓慢性变性疾病,结合临床特征及MRI改变可作出较明确诊断。     

脑胶质瘤低氧诱导因子-1α的表达及其意义

目的 探讨低氧诱导因子-1α在脑胶质瘤中的表达及其意义。方法60例脑胶质瘤标本中Ⅰ级11例（毛细胞型星形细胞瘤8例、脉络丛乳头状瘤2例、黏液乳头状型室管膜瘤1例）；Ⅱ级20例（弥漫型星形细胞瘤11例、少突胶质细胞瘤5例、室管膜瘤2例、多形性黄色瘤型星形细胞瘤2例）；Ⅲ级21例（间变性星形细胞瘤12例、间变性少突胶质细胞瘤6例、间变性室管膜瘤3例）；Ⅳ级8例（均为胶质母细胞瘤）。采用免疫组织化学方法检测胶质瘤标本中低氧诱导因子-1α的表达变化，并与胶质瘤体积及患者年龄、性别进行统计学分析。结果（1）胶质瘤组织低氧诱导因子-1α表达呈阳性反应，主要位于细胞质和（或）细胞核，具有明显的异质性；肿瘤浸润边缘部的肿瘤细胞表达明显增强；而阴性对照标本和10例对照脑组织标本则无表达。胶质瘤组织中低氧诱导因子-1α阳性表达率为71．67％（43／60），其中Ⅰ级为27．27％（3／11），Ⅱ级70．00％（14／20），Ⅲ级85．71％（18／21），Ⅳ级100％（8／8）。高级别胶质瘤者低氧诱导因子-1α阳性表达率明显高于低级别者，不同级别间差异有高度统计学意义（X^2=15．907，P〈0．01）；表达强度与病理级别间呈高度正相关（rn=0．480，P〈0．01）。（2）低氧诱导因子-1α表达与患者年龄、性别及原发肿瘤体积的大小等均无相关性（均P〉0．05）。结论脑胶质瘤低氧诱导因子-1α的表达强弱与肿瘤病理分级相关。     

中成药天智颗粒对血管性痴呆大鼠脑内神经细胞增殖的影响

目的观察中成药天智颗粒对血管性痴呆大鼠学习记忆能力和神经前体细胞与星形胶质细胞增殖水平的影响。方法老年雄性SD大鼠192只,随机分为治疗组、模型组、假手术组和正常对照组,每组48只。治疗组、模型组采用双侧颈总动脉结扎方法建立血管性痴呆大鼠模型,于造模60d后治疗组大鼠应用天智颗粒5g/(kg·d)治疗30d。采用三等分Y型电迷宫测试各组大鼠的学习记忆能力,应用免疫组织化学尿嘧啶脱氧核苷(BrdU)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)染色方法标记并观察神经细胞增殖变化,以比较各组大鼠学习记忆能力和神经细胞增殖的变化规律和差异。结果与正常对照组相比,假手术组大鼠的学习记忆能力和免疫组织化学检测结果无明显变化。经天智颗粒治疗30d后,治疗组大鼠学习记忆能力明显改善,与模型组相比差异有统计学意义(P<0.05),BrdU阳性细胞显著增加(P<0.05),而星形胶质细胞明显减少(P<0.05);但与正常对照组相比,其学习记忆能力、BrdU阳性细胞和星形胶质细胞数量仍未恢复至正常水平(P<0.05)。结论天智颗粒可通过促进神经前体细胞的增殖而抑制星形胶质细胞的增殖,从而改善血管性痴呆大鼠的学习记忆能力。     

雪莲黄酮对大鼠创伤性脑水肿的治疗作用及其机制的初步研究

目的研究雪莲黄酮对大鼠创伤性脑水肿的治疗作用及其机制。方法采用液压冲击法制作大鼠脑创伤模型,用雪莲黄酮注射液进行治疗。治疗后不同时间取伤灶及其周围脑组织进行含水量和与脂质过氧化有关的一些指标进行检测。结果脑创伤后6h、24h及3d伤灶及其周围脑组织中含水量及丙二醛含量明显增加(P<0.01),而超氧化物岐化酶含量明显减少(P<0.01),但雪莲黄酮能逆转上述变化。结论雪莲黄酮对大鼠创伤性脑水肿有一定的治疗作用,作用机制可能与其抗脂质过氧化作用有关。     

脊髓髓内肿瘤的诊断及显微手术治疗

目的总结分析脊髓髓内肿瘤的诊断及显微手术治疗经验。方法回顾分析2000年1月至2005年5月收治的43例脊髓髓内肿瘤的临床特征、影像学表现、诊断及显微手术治疗效果;随访1～4年,并采用McCormick评分标准评价患者术前、术后的脊髓功能。结果肿瘤全切28例,次全切7例,部分切除8例。术后患者症状好转31例,无变化6例,加重6例,无手术死亡。结论①显微手术治疗脊髓髓内肿瘤效果良好,尤其对室管膜瘤、海绵状血管瘤等可做到全切而不产生明显的后遗症。②脂肪瘤因全切困难,且术后多数症状加重,要严格掌握手术时机及适应证。③对其它类型的髓内肿瘤,有症状者应积极早期手术治疗。     

家族性发作性运动诱发性运动障碍六个家系的临床及遗传特点分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）的临床特征及遗传特点。方法对6个中国汉族PKD家系共122名成员进行随访，包括患者26例，总结分析其临床表现、遗传特点、辅助检查及预后。结果本组6个家系共有患者26例，其中男性18例，女性8例（男：女=2．25：1）。患者发病年龄为4～30岁，均以突然运动诱发，表现为肢体的不能控制的肌张力障碍、舞蹈、投掷样动作等，每次发作约持续几秒到十几秒，持续时间最长不超过1min，平均每天发作数次，不伴意识障碍。神经系统检查、脑电图、头颅影像学检查等均无阳性发现。多数患者可自然缓解，抗癫痫药物治疗有效。6个家系中4个家系有连续2代以上发病，符合常染色体显性遗传；2个家系只有一代患者，且均为同胞兄弟／姐妹，符合常染色体隐性遗传。通过家系内比较，发现4个显性遗传家系均有子代较父代发病年龄提前、发作频率增加、病程延长等现象，提示存在遗传早现（anticipation）。结论PKD是一种神经系统的常染色体遗传病，既有显性遗传又有隐性遗传，具有遗传和临床异质性（heterogeneity）。中国汉族人群中显性遗传的PKD家系存在遗传早现现象。     

脑挫裂伤患者脑脊液ApoE多态性与周围脑组织水肿的关系

目的探讨脑挫裂伤患者脑脊液载脂蛋白E基因(ApoE)多态性与周围脑组织水肿的关系。方法用聚合酶链反应-限制性片段多态性(PCR-RFLP)技术检测36例脑挫裂伤患者ApoE基因型频率,根据CT片计算脑水肿指数,统计学分析它们之间的关系。结果脑水肿指数与ApoE3呈负相关,而与ApoE4呈正相关,两者都具有统计学意义,脑挫裂伤患者脑脊液ApoE3和ApoE4与周围脑组织水肿具有相关性。结论脑挫裂伤患者脑脊液ApoE多态性可能是影响周围脑组织水肿的因素之一。     

侵袭性泌乳素腺瘤溴隐亭治疗后的迟发性耐药现象:5例报告

溴隐亭（bromocriptine,BRC）作为治疗泌乳素腺瘤的一线药物，不仅能有效控制肿瘤体积，同时可使血清泌乳素（prolactin,PRL）下降至正常水平。但临床上仍有10%-20%泌乳素腺瘤患者在长时间溴隐亭治疗过程中血清PRL水平未能恢复正常，甚至出现肿瘤持续增长的情况，即耐药现象。     

诱发电位监测在显微外科手术治疗颅内动脉瘤中的初步应用

背景 近年来显微外科手术技巧取得很大的进步,然而颅内动脉瘤手术仍然存在众多并发症.多种术中特定手术操作造成的大脑功能区缺血与术后神经系统功能损伤有关.为进一步提高颅内动脉瘤手术的安全性、减少术后脑缺血性并发症的发生,有必要在术中对相应脑血管供血区域的缺血性损伤进行实时的监测.我们在颅内动脉瘤显微外科手术中联合应用运动诱发电位(MEPs)、体感诱发电位(SSEPs)及脑干听觉诱发电位(BAEPs)监测,提高术中诱发电位(EPs)信号改变对特定手术步骤导致脑缺血的敏感性,并研究它们与术后神经功能结果之间的关联性.方法 我们于2006年3月至2006年8月对我院25例采用显微手术的动脉瘤患者联合应用MEPs、SSEPs和BAEPs进行术中监测.对22例前循环动脉瘤手术,单纯行SSEPs监测4例,行MEPs及SSEPs监测18例,对3例后循环动脉瘤手术同时监测MEPs、SSEPs及BAEPs,将术中监测结果与术后神经功能作前瞻性观察研究.①SSEPs监测记录及刺激电极均采用皮下针电极.监测上肢SSEPs时,按国际脑电学会制定(10～20)系统,参考电极放在Fz,记录电极放在C3'、C4'和双侧Erb点,分别记录双侧皮质电位和外周电位.刺激电极放在腕部左右正中神经,刺激强度为15～25 mA,刺激间期0.2 ms,刺激频率3.1 Hz,波带通50～300 Hz,分析时间50 ms.监测下肢SSEPs时,记录电极置于Cz和双侧腘窝,分别记录双侧皮质电位和腘窝电位.刺激电极放在内踝部左右胫后神经,刺激强度为20～30 mA,记录参数与上肢SSEPs监测相同.术中主要观察手术侧皮质电位(上肢为N20波,下肢为P37波).所有波形均以麻醉后40 min SSEPs的值为标准,警报标准为波幅降低大于基线的50%或潜伏期延长10%.②MEPs监测采用外接电刺激器(Digitimer D 185 stimulator),刺激电极采用螺旋塞电极,记录电极采用皮下针电极.刺激电极放在C3/C4或C1/C2前1～2 cm,阴极放在对侧相应的地方.刺激采用恒流经颅连续短串电刺激5个单相方波,阳极刺激,持续时间300μs,刺激间隔2 ms(重复频率500 Hz),最大刺激电压600 V.记录从双侧肱二头肌、拇短展肌、胫前肌和拇展肌诱发的肌源性MEPs.警报标准为肌原性MEPs波幅消失.采用四联刺激肌肉收缩试验(TOF)监测神经肌肉反应活动.③BAEPs监测记录电极采用皮下针电极,置于两侧乳突.参考电极置于头顶(Cz).耳道插入式短声刺激.11.1 Hz疏密波,100 dBnHL级,对侧耳道60 dBnHL白噪音掩蔽.波带通30～1 500 Hz,分析时间15 ms,叠加1 000次.警报标准为V波潜伏期延长大于0.8 ms或波幅降低大于基线的50%.麻醉维持采用异丙芬、芬太尼、异氟醚、N2O和万可松,控制吸入性麻醉剂和肌松药的用量.结果 对载瘤动脉临时阻断、载瘤及临近重要血管的误夹、过度脑牵拉、血管痉挛或小穿支血管损害等术中事件引起的脑缺血,MEPs5/21、SSEPs5/25、BAEPs1/3出现异常.3例术后出现新的肢体运动功能障碍病人中,术中均有MEPs异常,而SSEPs仅1例异常.术中EPs未出现异常的病例,术后均未出现新的神经功能障碍.结论 通过本组初步研究,笔者认为MEPs监测对于运动系统缺血性损伤的敏感性优于SSEPs监测,术中EPs信号改变与术后神经功能结果之间具有良好的关联性,而稳定的EPs联合监测有助于预测健全的感觉运动功能,并且保证足够的远端侧支血流量,允许术者安全地完成潜在危险性的操作.     

超声在狭窄颈部动脉支架植入术后随访中的应用

目的评价超声在颈部动脉(颈动脉、锁骨下动脉及椎动脉)狭窄血管支架成形术后随访中的应用价值。方法应用超声随访观察47例患者的15枚颈内动脉(ICA)支架、9枚锁骨下动脉(SCA)支架及26枚椎动脉(VA)支架术后1～12个月,观察狭窄血管处支架位置、支架内及远端的收缩期峰值流速(PSV)、支架内有无血栓及再狭窄等情况,判断其疗效。结果支架置入术后超声示狭窄ICA、VA及SCA内径较术前明显增宽,内径分别由术前(2．90±0．76)mm、(2．0±0．38)mm及(4．00±1．46)mm增宽至术后的(4．20±1．78)mm、(3．4±0．51)mm、(6．15±0．98)mm;PSV分别由术前(115±15)cm/s、(181．4±32．5)cm/s、(257．67±66．41)cm/s减低至术后的(75±24)cm/s、(47．15±12．44)cm/s及(98．87±48．63)cm/s。随访中发现2例患者颈内动脉支架狭窄,1例颈内动脉支架闭塞。结论超声是评价颈部动脉狭窄血管支架成形术后疗效的无创、安全可靠的影像学检查方法。