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Objective

Arch obstruction after the Norwood procedure is common and contributes to mortality. We determined the prevalence, associated factors, and practice variability of arch reintervention and assessed whether arch reintervention is associated with mortality.

Methods

From 2005 to 2017, 593 neonates in the Congenital Heart Surgeons' Society Critical Left Heart Obstruction cohort underwent a Norwood procedure. Median follow-up was 3.7 years. Multivariable parametric models, including a modulated renewal analysis, were performed.

Results

Of the 593 neonates, 146 (25%) underwent 218 reinterventions for arch obstruction after the Norwood procedure: catheter-based (n = 168) or surgical (n = 50) at a median age of 4.3 months (quartile 1-quartile 3, 2.6-5.7). Interdigitation of the distal aortic anastomosis was protective against arch reintervention. Development of ≥ moderate tricuspid valve regurgitation and right ventricular dysfunction at any point was associated with arch reintervention. Nonsignificant variables for arch reintervention included shunt type and preoperative aortic measurements. Surgical arch reintervention was protective against arch reintervention, but transcatheter reintervention was associated with increased reintervention. Arch reintervention was not associated with increased mortality. There was wide institutional variation in incidence of arch reintervention (range, 0-40 reinterventions per 100 years patient follow-up) and in preintervention gradient (range, 0-64 mm Hg).

Conclusions

Interdigitation of the distal aortic anastomosis during the Norwood procedure decreased the risk of arch reintervention. Surgical arch reintervention is more definitive than transcatheter. Arch reintervention after the Norwood procedure is not associated with increased mortality. Serial surveillance for arch obstruction, integrated with changes in right ventricular function and tricuspid valve regurgitation, is recommended after the Norwood procedure to improve outcomes.  相似文献   
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毛细胞白血病(HCL)是一种以脾大、全血细胞减少、骨髓组织增生等为临床表现的罕见慢性B淋巴细胞增殖性疾病。克拉屈滨作为其一线药物,对HCL的完全缓解率很高。本文报道了2017-09-04绍兴市人民医院收治的1例经典型HCL患者在克拉屈滨治疗期间,出现严重粒细胞缺乏伴高热,合并全身皮疹及间质性肺炎,经大剂量激素等治疗后好转的诊疗过程。并结合文献回顾了HCL的诊断及治疗方法,简述了克拉屈滨治疗HCL致间质性肺炎这一少见并发症的诊疗思路,以提高临床医师对该毒副作用的认识,为临床工作提供帮助。  相似文献   
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