造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病研究进展

原发性免疫缺陷病(PID)是一类遗传性全身免疫系统缺陷病,患儿通常很早发病,以反复致命的感染为主要表现.近年来对PID的认识从表型到基因型不断深入,对PID的治疗从有效的支持疗法缓解感染症状,到通过异基因造血干细胞移植治愈PID也有了长足的进步.目前基因治疗尚处于前期临床研究阶段.该文对异基因造血干细胞移植治疗PID的种类、干细胞来源、预处理方案及远期预后等方面进行综述.     

穴位注射治疗面肌痉挛的疗效观察

目的　观察 A型肉毒毒素穴注治疗面肌痉挛疗效和不良反应。方法　将 90例患者随机分为两组 ,穴注组 4 5例采用A型肉毒毒素穴位注射 ,针刺组 4 5例采用针刺治疗。结果　穴注组有效率、治愈率同针刺组相比差异有显著性意义 (P <0 .0 0 1)。结论　针刺治疗面肌痉挛有效 ,A型肉毒毒素穴注的应用更显著地提高了疗效。     

蒙脱石治疗消化性溃疡50例

目的 :评价蒙脱石治疗消化性溃疡的临床疗效与安全性。方法 :蒙脱石组 (5 0例 )患胃溃疡 18例和十二指肠球部溃疡 32例 [男性 35例 ,女性 15例 ,年龄 (5 0±s 11)a],用蒙脱石散剂 3g ,tid ,疗程 4wk。胶态次枸橼酸铋组 (30例 )患胃溃疡 12例和十二指肠球部溃疡 18例 [男性 2 0例 ,女性 10例 ,年龄(48± 13)a],用胶态次枸橼酸铋胶囊 110mg ,tid ,疗程 4wk。结果 :蒙脱石组消化性溃疡愈合率为80 % ,总有效率为 90 % ,胶态次枸橼酸铋组消化性溃疡愈合率为 6 0 % ,总有效率为 77% ;2组愈合率、总有效率相比 ,差异无显著意义 (P >0 .0 5 ) ,2组疗效的比较差异亦无显著意义 (P >0 .0 5 )。 2组不良反应均轻 ,分别为 4 %和 3% (P >0 .0 5 )。结论 :蒙脱石治疗消化性溃疡有较好疗效 ,且不良反应少而轻微 ,是一种安全有效的药物     

甲状腺动脉栓塞治疗难治性甲状腺机能亢进

目的 探讨经导管甲状腺动脉栓塞治疗难治性甲状腺机能亢进的方法及疗效。方法 使用高压消毒后明胶海绵、聚乙烯醇(PVA)微球栓塞甲状腺上动脉及下动脉。结果 13例病人甲状腺动脉栓塞成功，颈围缩小，11例T3、T4降至正常，2例轻废增高。结论 经导管甲状腺动脉栓塞治疗难治性甲状腺机能亢进可作为内外科治疗及^131I治疗替代疗法，只要正确掌握操作方法，是安全有效的。     

岩骨后壁的显微外科解剖对听神经瘤手术中骨迷路保护的意义

目的 观察岩骨后壁表面标志与骨迷路的空间位置关系，为外科手术听力保护提供解剖学基础。方法 20例甲醛固定的成人头颅标本，在手术显微镜下磨除岩骨后壁，充分暴露骨迷路，游标卡尺进行测量。结果 乙状窦前缘与岩嵴相交点前1．24cm、岩嵴下0．34cm，岩骨后壁0．2cm以内磨除骨质，可不破坏骨迷路结构。结论 掌握岩骨后壁表面标志与岩骨内部结构的空间位置关系，是术中定位岩骨内部结构、充分磨除岩骨、扩大手术视野及减少手术并发症的关键。     

高频电波刀行电圈切除治疗宫颈病变的临床应用探讨

目的　评价高频电波刀行电圈切除 (LEEP)治疗宫颈病变中的临床应用价值。方法　回顾性分析我院 2 71例LEEP治疗宫颈病变的临床资料 ,所有病例均行阴道镜下多点活检和LEEP术后病理诊断 ,在炎症和赘生物病变外缘 3mm进出电极 ,对于CINI与HPV感染患者 ,电极在病变边缘外 5mm进出。结果　阴道镜下多点活检与LEEP术标本的病理诊断差别有显著性 (P <0 0 5 )。 2 71例患者术后随访 2 4 3例 ,术后复查宫颈细胞学 ,仅 9 0 5 %出现细胞核肥大和核异质。结论　LEEP对包括炎症、损伤、癌前病变、HPV感染等宫颈病变是一种非常理想的诊断、治疗手段。宫颈细胞学检查、阴道镜下多点活检、LEEP术后病理诊断构成了宫颈病变系统的诊断模式。LEEP可以广泛地应用于治疗CIN各级病变 (原位癌除外 ) ,LEEP也适用于CINI的治疗 ,LEEP治疗的范围可以在病变边缘外 5mm处进出电极     

L-精氨酸、L-硝基精氨酸对红藻氨酸诱导大鼠癫痫及其海马结构中iNOS mRNA表达的影响

目的　观察诱导型一氧化氮合酶 (iNOS)在红藻氨酸(KA)癫痫大鼠海马内的表达及L 精氨酸 (L Arg)和L 硝基精氨酸 (L NNA)慢性干预的影响。方法　采用惊厥剂量的KA(1 0mg·kg- 1 )诱导大鼠癫痫发作 ,以NOS抑制剂L NNA(50mg·kg- 1 )和NO前体L Arg(40mg·kg- 1 )进行干预 ,对大鼠的癫痫发作行为及KA后不同时间点的海马内i NOSmRNA ,通过RT PCR观察其表达。结果　KA可使动物发生时间相关性癫痫发作 ,L NNA预处理后使KA诱导的癫痫发作明显加重 ,而L Arg预处理后使KA诱导的癫痫发作减弱。iNOSmRNA在KA处理后 3h开始有微弱的表达 ,且随着时间的延长逐渐增加 ,2 4h达到最高水平 ,2d及3d时未见表达 ,但 7d时又出现高表达 ;经L NNA预处理的动物 ,KA后 1h其海马结构中未出现iNOSmRNA ,但L Arg预处理后再给予KA后 1h ,可见微弱的iNOSmRNA表达。结论　红藻氨酸给药后一定时间 ,癫痫大鼠海马结构中可出现iNOSmRNA表达 ,L Arg慢性干预也有一定影响     

去窦弓神经大鼠的心血管及肾脏的形态学改变(英文)

目的　研究去窦弓神经 (SAD)对正常血压大鼠的血流动力学及心、肾、血管等器官病理形态学的影响。方法　采用SD大鼠施行SAD手术 ,术后 18周行股动脉插管 ,在清醒、自由活动状态下计算机实时记录 2 4h动脉收缩压、舒张压和心率 ,并计算血压波动性 (BPV)和心率波动性 (HRV)。处死动物后 ,取心、脑、肾及脾观察大体及光学显微镜下结构变化。结果　SAD术后 18周 ,SAD大鼠的血压和心率水平与假手术组相比无显著差异 ,但 2 4hBPV明显高于假手术组 ,HRV明显低于假手术组 ;大鼠心、肾及血管有明显的类似于高血压靶器官损伤的病理改变。结论　SAD可使大鼠的心、肾和血管发生类似于高血压靶器官损伤的病理改变。     

高效毛细管电泳测定血管紧张素转化酶抑制剂captopril的活性

目的建立高效毛细管电泳测定血管紧张素转化酶抑制剂captopril抑制活性的方法。方法用紫外分光光度计确定了马尿酸的特征吸收波长为228 nm。高效毛细管电泳的条件：熔融石英毛细柱，电泳缓冲液为pH 8.3的50 mmol·L^-1磷酸缓冲液，进样压力4.8 kPa，进样时间3 s，分离电压20 kV，检测波长228 nm。结果在7 min内使反应物和生成物完全分离，标定了captopril的IC₅₀值为0.019　μmol·L^-1，经过酶反应动力学判断captopril为竞争性抑制剂。结论该方法准确、简便、快速，可用于captopril抑制活性的分析。     

Puerarin blocks Na~+ current in rat ventricular myocytes

AIM: To study the effect of puerarin (Pue) on Na~+ channel in rat ventricular myocytes. METHODS: Whole-cell patch-clamp technique was applied on isolated cardiomyocytes from rats. RESULTS: Pue inhibited cardiac I_(Na) in a positive rate-dependent and dose-dependent manner, with an IC_(50) of 349 μmol/L. The kinetics of blockage of cardiac sodium channel by Pue resembled the ClassIa/Ic of antiarrhythmic agents. Pue 300 μmol/L did not alter the shape of the I-V curve of I_(Na), but markedly shifted the steady-state inactivation curve of I_(Na) towards more negative potential by 15.9 mV, and postponed the recovery of I_(Na) inactivation state from (21.9±1.6) ms to (54.4±3.4) ms (P<0.01 ). It demonstrated that the steady state of inactivation was affected by Pue significantly. CONCLUSION: Pue protected ventricular myocytes against cardiac damage and arrhythmias by inhibiting recovery from inactivation of cardiac Na~+ channels.