小儿急性鼠药中毒20例临床分析

<正> 临床资料 1 一般资料 20例均来自农村。其中男11例,女9例。年龄<3岁2例,3～5岁11例,5～8岁5例,年龄>8岁2例。 2 中毒途径及鼠药种类 消化道食入14例,呼吸道吸入4例,其它2例。鼠药种类:邱氏鼠药11例,闻到死3例,敌鼠强3例,不详3例。中毒至入院时间:30min至18h。 3 临床表现 17例有不同程度的抽搐,其     

儿童肝豆状核变性16例

肝豆状核变性 ,又称Wilson病 ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。其特点是铜在肝、脑、肾中蓄积 ,引起多器官损害。该病起病隐匿 ,临床表现复杂多样 ,早期不易诊断。为提高对本病的认识 ,现将我院 1989年～ 2 0 0 0年收治的儿童肝豆状核变性 16例分析如下。1　临床资料1 1　一般情况　 16例中 ,男 10例 ,女 6例 ;年龄 5～ 14岁 ,平均 9 1岁 ,其中 <8岁 7例 ,≥ 8岁 9例。初诊时误诊 7例 ,误诊率 4 4 %,其中误诊为肝炎 3例 ,肝硬化 1例 ,急性溶血性贫血 1例 ,肾炎 1例 ,病毒性脑炎 2例 ,癫 1例。误诊时间 1个月～ 5年。本…     

52例小儿化脓性脑膜炎抗生素应用分析

分析了52例小儿化脓性脑膜炎抗生素应用情况及疗效,提示青霉素、氨苄青霉素及氯霉素对于绝大多数患儿仍然有效。认为选择适宜的剂量和采用每日间歇多次快速静脉滴注的给药方法对于保证疗疗效是非常重要的。     

1,6-二磷酸果糖对反复热性惊厥大鼠海马区超微结构损伤保护作用的研究

目的：1,6-二磷酸果糖（FDP）作为细胞代谢的能量物质已被证实在辅助治疗缺氧缺血性脑病及心肌受损性疾病方面具有重要作用。该研究探讨FDP对大鼠热性惊厥性海马超微结构损伤是否具有保护作用。方法：36只21日龄雄性SD大鼠均分为热性惊厥组（FS）,高剂量果糖干预组（HD）及低剂量果糖干预组（LD）。水浴法建立热性惊厥模型;高、低剂量果糖干预组于惊厥前30 min各腹腔注射FDP 50 mg/100 g及25 mg/100 g大鼠体重;而FS组腹腔注射相同体积的0.9%氯化钠溶液。应用透射电镜分别观察海马CA1区神经元、细胞器的病理超微结构改变和神经突触参数变化特征。结果：果糖干预组在神经元变性坏死、线粒体肿胀、内质网脱颗粒及高尔基体扩张等方面较FS组减轻,差异有显著性。果糖干预组同FS组相比,脑海马CA1区神经突触间隙缩窄（F=7.29,P<0.01）,突触后致密物质厚度增加（F=12.47,P<0.01）,突触活性带长度延长（F=14.75,P<0.01）,突触界面曲率增加（F=3.77,P<0.05）,差异有显著性。在改善上述超微结构损伤方面,HD与LD组比较差异无显著性。结论：FDP可以减轻反复热性惊厥大鼠海马区超微结构受损程度,但有效而适宜的用药剂量仍需进一步探讨。     

脑性瘫痪的围产期高危因素:139例回顾性分析

目的:脑性瘫痪(cerebralpalsy,CP)是儿科常见的致残性疾病,明确脑性瘫痪发生的高危因素、临床表现特点以及并发症等情况对降低脑性瘫痪发生率,改善患儿预后以及提高生活质量有重要意义。分析139例脑性瘫痪患儿的临床资料特点,探讨脑性瘫痪的围生期高危因素并。方法:对139例脑性瘫痪患儿的围生期高危因素进行回顾性调查,并对脑性瘫痪的诊断年龄、头颅计算机体层摄影(CT)或磁共振成像(MRI)、脑电图改变以及并发癫痫的情况进行分析。结果:139例脑性瘫痪患儿以痉挛型(66.2%)最多见,其次为手足徐动型(18.0%)和共济失调型(5.8%)。111例脑性瘫痪患儿存在围生期高危因素,常见的高危因素依次为新生儿窒息、早产和低出生体质量;77.5%的脑性瘫痪患儿具有2种或2种以上的围生期高危因素。64.8%的脑性瘫痪在6月龄前确诊,22.3%的在3月龄前确诊。84.7%的脑性瘫痪患儿头颅CT和/或MRI异常,常见改变包括脑发育不良(30.5%)、脑积水(21.0%)、脑萎缩(15.2%)等。35.7%的脑性瘫痪患儿脑电图异常,合并癫痫的脑性瘫痪患儿脑电图异常率高达84.4%,并且以典型痫样波出现的比例较高(54.2%);未合并者以背景慢活动为主(61.1%),两组差异有显著性意义(χ2=7.11,P<0.05)。结论:脑性瘫痪的发生与围生期高危因素密切相关,多个高危因素提高脑性     

丰富环境暴露对大鼠惊厥性脑损伤保护作用的探讨

目的探讨丰富环境对大鼠惊厥性脑损伤是否具有保护作用。 方法2004 08西安交通大学医学院对30只21日龄雄性SD大鼠经水浴法诱导反复惊厥10次后随机均分为长程丰富环境暴露组(LG)、短程丰富环境暴露组(SG)和对照组(CG)。LG、SG组分别暴露于丰富环境中10d和5d，CG组不给予干预措施。观察各组大鼠在避暗试验(passive avoidance test,PAT)、Morris水迷宫(Morris water maze,MWM)及旷场试验(open field test,OFT)中学习记忆和情感行为的变化。 结果丰富环境暴露可使反复惊厥大鼠在PAT中的记忆潜伏期延长\[LG组为(32342±9838)s，SG组为(27652±9264)s，CG组为(19713±9511)s，P<001\]，错误反应次数减少(LG组为175±101，SG组为214±113，CG组为537±126，P<001)；在OFT中，丰富环境暴露可增强反复惊厥大鼠的兴奋性(LG组得分为6235±781，SG组为5367±766，CG组为4548±734，P<001)，提高大鼠对陌生环境的适应能力(LG组后肢性站立的次数为3337±474，SG组为2618±423，CG组为1719±431，P<001)，改善大鼠的紧张情绪(LG组粪便粒数为385±201，SG组为614±198，CG组为1162±212，P<001)；在MWM中，丰富环境暴露可使反复惊厥大鼠逃逸潜伏期缩短，搜寻策略改善(LG、SG及CG组直线式搜寻策略所占百分比依次为378%、336%及272%,χ2=4102,P<0005)。 结论丰富环境暴露可以改善反复惊厥大鼠的学习记忆和情感行为，对惊厥性脑功能损伤具有保护作用。     

脑性瘫痪患儿合并癫疒间32例临床分析

目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。 方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。 结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间，占230%(32/139)；常见的癫疒间类型为强直 阵挛发作12例(375%)和部分性发作6例(188%)；25例(781%)癫疒间首发于1岁前；合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(938%)和27例(844%)；常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(367%)、脑积水6例(200%)，余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(433%)；脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为482%(13/27)和518%(14/27)；癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(688%)；813%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。 结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高，其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒间样波发放为主；脑性瘫痪儿童的癫疒间大多为难治性，需要联合用药治疗。     

环孢素A对未成熟脑惊厥性损伤的保护作用及机制研究

目的 探讨环孢素A(CsA)对未成熟脑惊厥性损伤的保护作用及机制.方法 21日龄SD雄性大鼠67只,制作氯化锂-匹鲁卡品癫(癎)模型,分别于制模后6、30、54 h采用CsA干预,分5、10、25 ms/(kg·次),三个干预剂量,与模型不干预组对比,观察制模后72 h脑海马CA1区凋亡细胞、多药耐药基因产物P-糖蛋白(P-gp)、星形胶质细胞纤维酸性蛋白(GFAP)表达情况等.结果 模型组比假手术组海马CA1区凋亡细胞、P-gP、GFAP表达明显增加,CsA 5 me,/(kg·次)干预组可显著减少P-gP、GFAP表达,且与假手术组水平接近,CsA 10 ms/(kg·次)、CsA 25 me,/(kg·次)有相似效果,但不及CsA 5 ms/(kg·次)效果明显.CsA干预不能减少凋亡细胞.结论 中小剂量CsA可以通过降低海马CA1区、P-gP、GFAP表达而减轻未成熟脑惊厥性损伤.     

MAOA-uVNTR多态性与秦巴山区NSMR及个体认知能力的研究

目的 :单胺氧化酶A(monoamine oxidase A,MAOA)基因的5′启动区可变数重复多态(MAOA-u VNTR)可引起其活性变化,与多种人类神经精神类疾病相关。在我国汉族人群中,MAOA-u VNTR多态性与非特异性精神发育迟滞(non-specific mental retardation,NSMR)及个体认知能力的影响尚不清楚。方法 :利用分子遗传学方法对547例秦巴山区NSMR病例-对照儿童进行MAOA-u VNTR多态性检测,获得该位点等位基因的频率分布。结果:女性中MAOA-u VNTR位点的基因型频率分布具有明显差异,高活性基因型在女性患者中富集,明显高于对照组(χ2=3.34,P=0.06),其发病风险是低活性组的1.8倍(95%CI:0.93~3.38)。与之相应,AVONA分析结果显示,低活性基因型女性患者的操作智商水平高于高活性基因型女性患者6.36分(P=0.06,95%CI:-1.14~13.86)。结论 :MAOA-u VNTR位点多态性与秦巴山区人群NSMR有关一定的相关性,其作用可能主要呈现在对个体操作智商水平的影响。另外,MAOA基因遗传多态性的性别差异也值得深入研究。但上述结论还需要用更大样本量、更高遗传标记密度的方法进行深入研究。     

白细胞介素1受体辅助蛋白样2基因多态性与秦巴山区儿童认知能力相关性研究

目的 初步探讨白细胞介素1受体辅助蛋白样2(IL1RAPL2)基因多态性与有关认知能力的关系.方法 选择IL1RAPL2基因内的rs5962434、rs5916817、rs3764765和rs5962298等4个标记性SNP位点,使用PCR-SSCP方法进行基因分型,在陕南秦巴山区320名6～14岁儿童人群中分析这四个位点的多态性与一般认知能力以及韦氏智力量表中言语理解因子以及记忆/注意因子和知觉组织因子3个智商因子之间的相关性.结果 rs5962434、rs5916817、rs3764765和rs5962298位点在该人群中符合哈德-温伯格平衡(P＞0.05),这4个标记位点的多态性与一般认知能力(P=0.81,0.53,0.79,0.90)、言语理解因子(P=0.58,0.47,0.69,0.87)、记忆/注意因子(P=0.69,0.35,0.76,0.90)均无显著相关性,与知觉组织因子在男女不同群体中也无显著相关性(P=0.70,0.85,0.76,0.90,0.65,0.22,0.98,0.90).结论 本研究初步提示IL1RAPL2基因内有关位点的多态性可能与秦巴山区儿童的一般认知能力以及言语理解、知觉组织因子、记忆/注意因子等认知能力无明显关系.