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61.
目的 研究NMO-IgG对视神经脊髓炎的诊断价值.方法 收集解放军总医院2008年11月至2009年6月住院和门诊临床诊断的患者共80例,其中视神经脊髓炎(NMO)及高危NMO(HR-NMO)患者23例,经典多发性硬化(MS)患者36例,临床孤立综合征(CIS)11例,其他神经系统疾病患者10例,采用细胞间接免疫荧光法检测所有患者血清视神经脊髓炎特异性IgG抗体(NMO-ISG)滴度水平,比较各组患者临床特点及NMO-IgG水平.结果 NMO、HR.NMO组与MS、CIS组相比,发生严重视神经炎、横贯性脊髓炎、有颅脑MRI正常表现、脊髓病灶超过3个椎体节段及血清NMO-IgG阳性均有统计学意义(P<0.05).NMO与HR-NMO组血清NMO-IgG显著高于MS组,而MS组血清NMO-IgG又略高于CIS组与其他疾病组.血清NMO-IgG诊断NMO的灵敏度达82.6%,特异性达96.2%.结论 血清NMO-IgG的检测对视神经脊髓炎的诊断及鉴别诊断有一定的价值. 相似文献
62.
目的筛查家族性低钾型周期性麻痹(hypokalaemic periodic paralysis,HOKPP)相关基因突变位点,总结该病基因型和临床表型的相关性。方法应用PCR和DNA测序技术,对1个HOKPP家系(包括2例患者共11名成员)进行候选基因CACNA1S和SCN4A的筛查,并总结该家系患者的临床特点。结果此家系的2例患者符合HOKPP的诊断标准,突出特点为:儿童期发病,青春期加重,成年后病情减轻;女性在月经前期好发,而妊娠期无发作;钾剂和乙酰唑胺治疗有效。DNA测序结果发现2例患者的CACNA1S基因第30外显子上均存在3716(G→A)杂合突变,导致氨基酸序列改变R1239H,家族其他成员未见此突变。结论中国家族性HOKPP存在CACNA1S基因R1239H突变。 相似文献
63.
目的研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者髓鞘反应性CD4+T淋巴细胞分泌γ干扰素(INF-γ)和白细胞介素-4(IL-4)的水平,并探讨钾通道阻滞剂对其分泌的影响。方法采用酶联免疫斑点方法(ELISPOT)对12例急性期MS患者、12例缓解期MS患者(经INF--β1b治疗)和10名健康对照的CD4+T淋巴细胞在有无髓鞘抗原和钾通道阻滞剂作用下分泌细胞因子INF-γ和IL-4的变化进行比较。结果 MS急性期外周血CD4+T细胞以分泌IFN-γ为主;MS急性期及缓解期的CD4+T淋巴细胞经髓鞘碱性蛋白(MBP)刺激后分泌IFN-γ的水平较未加抗原组均增高(P<0.05),加入Kv1.3通道阻滞剂海葵毒素(Stichodactyla helianthustoxin,SHK)后,MS急性期和缓解期的MBP反应CD4+T淋巴细胞IFN-γ分泌明显减低(P<0.05),而对IL-4无明显影响。结论 Kv1.3钾通道阻滞剂SHK能减少MS患者MBP反应CD4+T细胞分泌IFN-γ,提示髓鞘反应性CD4+T细胞上Kv1.3通道有可能作为治疗MS的新靶点。 相似文献
64.
误诊为单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合征8例临床分析 总被引:5,自引:0,他引:5
目的分析误诊为单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的8例线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特征。方法回顾性分析8例误诊为HSE的MELAS综合征患者的临床资料。结果患者主要表现为反复发热,逐渐进展的智能低下、抽搐发作、头痛、视力下降、听力下降、肢体无力等,其中发热为8例患者的共同临床表现;乳酸运动耐量试验均为阳性;影像学检查可见各脑叶及基底节区受累,表现为典型的层状坏死,部分病例可见脑萎缩;脑电图检查主要表现为弥漫性慢波;肌电图检查除1例为肌源性损害外均为正常;肌肉活检均见破碎红纤维(RRF),异常线粒体增多。结论MELAS综合征和HSE有着相似的临床表现,但脑电图和影像学表现与HSE有明显不同;确诊需要乳酸运动耐量试验及肌肉活检。 相似文献
65.
目的 评价利妥昔单抗(RTX)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化(MS)缓解期预防疾病复发治疗中的安全性。方法 对127例NMOSD患者和27例MS患者(共533例次)RTX应用的输液相关不良反应(IRR)和输液后3个月内的后续不良反应进行回顾性分析。结果 NMOSD患者127例中67例(52.8%),27例MS患者中12例(44.4%),共出现190例次IRR(占输注总例次的35.6%)。最常见的IRR为咽部不适感(咽痒、咽干、咽部异物感、咽部紧缩感等)共90例次(占IRR总例次数的47.4%),其他常见IRR还包括胸闷31例次(16.3%)、皮疹33例次(17.4%)等,持续时间为3 min~7 d,多数通过减慢输液速度可获缓解。输液后3个月内19例(15.0%)NMOSD患者和2例(7.41%)MS患者出现40例次输液后续不良反应,常见者包括感觉障碍10例次(25.0%),肺部感染7例次(17.5%),斑疹/斑丘疹、发热及荨麻疹各5例次(12.5%),其中因严重肺部感染、呼吸衰竭死亡1例。结论 RTX的IRR发生率较高,但程度较轻,多可通过减慢输液速度来缓解症状。输... 相似文献
66.
目的 分析国人视神经脊髓炎(NMO)患者的脑和脊髓MRI特征.方法 回顾性分析我院61例NMO患者脑和脊髓MRI资料.结果 女性57例,男性4例;49例送检水通道蛋白4(AQP4)抗体,阳性39例(79.6%) ;脊髓MRI示,病灶仅累及颈髓18例,颈胸髓27例,仅胸髓16例;矢状位呈线样损害9例,线样损害合并弥漫性损害29例,弥漫性损害23例,轴位多呈中央分布,也可有偏侧分布.39例有脑内病灶,出现幕上病灶31例,以近皮层、皮层下、深部脑白质、侧脑室旁病灶多见(27例);出现幕下病灶15例,以中脑导水管-四脑室-延髓中央管周围病灶多见(13例);其中7例同时出现幕上和幕下病灶.结论 NMO脊髓和脑MRI表现复杂,脊髓和脑幕下病灶分别以线样损害和中脑导水管-四脑室-延髓中央管周围病灶多见,可能具有特征性,对疑似病例尽早进行AQP4抗体检测和脑MRI检查有助于NMO 的早期诊断. 相似文献
67.
不同年龄段多发性硬化患者的临床特点分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的分析中国人群中早发型多发性硬化(EOMS)、成年型多发性硬化(AOMS)和晚发型多发性硬化(LOMS)患者的临床特征。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月至2007年6月收治的多发性硬化患者481例。将首次发病年龄≤16岁者定义为EOMS组,首次发病年龄≥50岁者定义为LOMS组,介于16~50岁之间者为AOMS组。结果在481例多发性硬化患者中,EOMS51例(10.6%),LOMS69例(14.3%)。EOMS患者以独立的运动障碍起病最多见,AOMS患者中,独立的感觉障碍起病最多见,而LOMS患者中多症状(同时合并感觉、运动、视力障碍等多种症状)起病最多。结论3个年龄组患者的临床特点不同,病程均以复发缓解型多见。 相似文献
68.
69.
文章对面神经炎的病理变化及临床表现进行分析,指出针灸治疗面神经炎时,应注意评价面神经功能,进行面神经损伤的定位、定量诊断;主张根据病变部位的高低、神经变性的轻重而采用不同的治疗方法;认为疗效的优劣、疗程的长短已及是否有后遗症等,均与面神经变性程度有关。认为只有正确评价面神经功能状态和损害程度,才是抓住了面神经炎康复过程中的主要矛盾,这对疾病的康复及临床科研均有重要意义。 相似文献
70.