非酒精性脂肪性肝炎：病理机制与治疗新概念

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）涵盖了一系列脂肪毒性疾病，包括单纯性脂肪肝至具有纤维化倾向的非酒性脂肪性肝炎（NASH）等。虽然NASH可继发于其他病因（如药物等），但大多数患者由代谢因素所致。NASH的诊断基于临床和病理学标准。前者包括证实胰岛素抵抗（IR）的存在，并排除其他肝脏疾病。NASH的肝病理组织学变化包括脂肪变性、坏死、小叶炎症及不同程度的纤维化。在发达国家中，NAFLD是肝功能异常最为常见的原因，其流行率为10％～20％。NASH可进展为肝硬化，在这种情况下其预后与HCV感染性肝硬化患者相似。     

I型自身免疫性肝炎患者细胞因子基因多态性研究

目的评价肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-10(IL-10)启动子基因的多态性在I型自身免疫性肝炎(AIH)易感背景中的作用.方法采用聚合酶链反应扩增后寡核苷酸探针杂交法,在I型AIH(32例)和健康对照者(48例)中,对2个TNF-α启动子多态性位点(-238和-308)和3个IL-10启动子多态性位点(-1082、-819和-592)进行分析.结果 I型AIH患者中TNF-α启动子-308位点鸟嘌呤(G)被替换为腺嘌呤(A)的频率显著高于健康对照组(53.1%对27.1%,RR=3.05,P＜0.05).TNF-238位点和IL-10启动子3个位点的多态性差异无显著性.结论TNF-308位点G被替换为A(TNF-308A)可能是I型AIH的发病机制之一.     

肝内胆管缺失的病理生理学研究进展

正肝内胆管缺失是指肝内胆管数量的减少或消失,是胆管树基本病理改变之一。免疫紊乱、肿瘤、感染、药物、缺血、遗传等因素都有可能引起胆管缺失。临床上,通过肝活组织检查,在10个及以上门管区的标本里,发现50%以上的小叶间胆管缺失,     

自身免疫性肝病的研究进展与思考

正自身免疫性肝病(AILD)包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。早期诊断并及时启动干预治疗对于AILD患者的预后及生活质量的改善至关重要。通常认为遗传易感个体在环境等因素的诱发下发病,AIH、PBC、PSC以及IgG4-SC在自身免疫反应的攻击对象、免疫应答、临床诊治和预后等方面均各     

自身免疫性肝炎简化诊断标准的介绍

自身免疫性肝炎（AIH）是一种累及肝脏实质的特发性疾病,以血清转氨酶升高、高γ球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患、肝组织学特征性改变（界面性肝炎和汇管区淋巴浆细胞浸润）和对糖皮质激素治疗应答为特点。然而,由于AIH缺乏特异性的临床表现及生化指标,故在临床工作中诊断该病仍存在一定困难。国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）分别于1993年及1999年制定并更新了AIH诊断积分系统。其中临床特征7分,实验室检查14分,组织病理学5分,确诊需大于15分。该系统主要适用于具有复杂表现的患者的诊断,提供了在不同人群中评估诊断力度的机制。对包含983例患者的6项研究资料进行总结,计算出该积分系统的诊断准确性为89．8％。     

肝脏天然免疫研究进展

从肠道至肝脏的血液中富含细菌产物、环境毒素和食物抗原。肝脏依靠强大的天然免疫系统能快速有效地清除外来物质,而不引起有害免疫应答。肝脏富含天然免疫细胞,包括巨噬细胞、自然杀伤细胞、自然杀伤T细胞和γδT细胞。肝细胞表达多种Toll样受体（TLRs）,其信号途径的激活在天然免疫应答中发挥重要作用。此外,肝脏通过合成大量可溶性模式识别受体和补体成分在宿主防御微生物入侵和肿瘤转化方面发挥重要作用。肝脏天然免疫系统还积极参与肝脏炎症、损伤和再生的过程。     

加强对国人自身免疫性肝病的临床研究

自身免疫性肝病由自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及其重叠综合征组成。我们不仅需加强国人自身免疫性肝病自然史、临床特点和发病机制的研究,还需开展多中心、前瞻性随机对照临床试验以评估新的免疫抑制治疗的疗效和安全性。     

急性发作性自身免疫性肝炎1例

病例：患者女,54岁,本次因“疲劳、纳差1年,加重伴黄疸、皮肤瘙痒半个月”入院。患者于2008年2月底无明显诱因出现严重疲劳、纳差、尿黄,伴腹胀、关节肿痛、眼于、口干。     

超声心动图对胎儿室间隔缺损的诊断价值

目的：探讨超声心动图对胎儿室间隔缺损的诊断价值。方法对56例胎儿超声诊断的室间隔缺损进行回顾性分析,对胎儿室间隔缺损及合并畸形的声像图特征、室间隔缺损分型、超声各切面对室间隔缺损的诊断价值、超声诊断室间隔缺损的漏误诊原因、转归情况进行分析与总结。结果产前诊断的56例室间隔缺损中,单纯性室间隔缺损26例,占46.4%（26/56）;合并畸形30例,占53.5%（30/56）。合并的心内畸形有法洛四联症（4例）、右心室双出口（4例）、大动脉转位（3例）、房室瓣膜闭锁（4例）、左心室发育不良综合征（3例）、主动脉弓离断（1例）;合并的心外畸形包括：唇腭裂、四肢畸形、颅后窝增宽、膈疝、肾脏异常等。经产后随访及引产后胎儿尸体解剖证实与产前诊断相符合52例,假阳性1例,漏诊合并肺动脉瓣狭窄2例及肌部室间隔缺损1例,诊断符合率92.8%。结论超声心动图利用多切面联合彩色多普勒检查对胎儿室间隔缺损合并畸形具有重要价值。