急性白血病患儿脱氧胞苷激酶和胞苷脱氨酶基因表达

目的通过测定急性白血病(AL)患儿脱氧胞苷激酶(DCK)和胞苷脱氨酶(CDA)基因的表达,探讨其与阿糖胞苷(Ara-C)耐药及临床疗效间的关系。方法应用RT-PCR方法检测32例AL患儿DCK和CDA基因mRNA表达水平,采用ANO VA比较初治与复发及不同亚型白血病患儿间DCK和CDA基因表达的差异。结果ALL患儿DCK表达水平(1.914±0.127)明显高于AML患儿(0.838±0.093 P=0),初治患儿DCK基因表达水平(1.474±0.547)为复发患儿(0.778±0.059)的2倍。AL患儿CDA基因表达水平为0.518±0.107,初治与复发以及各亚型间无显著性差异(P>0.05)。初治患儿CDA/DCK比值(0.422±0.049)明显低于复发患者(0.640±0.031 P=0.001),经DA或HA方案治疗1、2疗程缓解的AML患儿CDA/DCK比值低于未缓解患儿(0.561±0.053vs0.728±0.066 P=0)。结论DCK基因表达水平、CDA/DCK比值可作为监测AL儿童对Ara-C治疗反应一个指标。     

新生儿暂时性髓性增殖病1例报告

患儿，女，4d。因皮肤黄染2d，鼻塞伴发热1d入院。出生史：G4P2，顺产，出生体重3730g，胎龄38^ 5周，羊水、胎盘、脐带正常。母亲42岁、父亲40岁、一兄8岁，均体健；非近亲婚配，无代谢性和遗传性疾病家族史。母孕期未行产前检查。     

微管蛋白与多药耐药

多药耐药(MDR)涉及细胞功能的多个方面,微管蛋白是构成细胞骨架和纺锤体的主要成分,并参与细胞有丝分裂、细胞器组成与运输及信号传导等,也是许多药物作用的位点。因此微管蛋白变化可导致与药物相互作用的改变而引起耐药产生。现综述微管蛋白与多药耐药的研究进展。     

儿童急性白血病完全缓解后骨髓幼稚细胞低比例增高的临床意义

目的　了解急性白血病患儿完全缓解 (CR)后骨髓幼稚细胞比例出现 0 0 5～ 0 2 5时对预后的影响 ,为临床治疗策略的调整提供依据。方法　对 1998～ 2 0 0 1年上海儿童医学中心收治急性白血病患儿CR后按骨髓幼稚细胞比例分为A组 (<0 0 5 )和B组 (0 0 5～ 0 2 5 ) ;B组又分为B1(0 0 5～ 0 10 )、B2 (～ 0 15 )、B3(～ 0 2 5 ) 3个亚组 ,分析各组与急性白血病复发的关系。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 10时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性 ;急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 15时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性。结论　ALL患儿CR后骨髓中原始淋巴细胞 幼淋巴细胞≥ 0 10及ANLL患儿CR后骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞或原始单核细胞 幼单核细胞≥ 0 15时应考虑及时调整治疗方案。     

ALL-XH-99方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病158例疗效分析

目的　对 15 8例儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿治疗结果进行分析 ,探讨如何进一步提高儿童ALL无事件生存 (EFS)率。方法　 15 8例ALL患儿均应用ALL XH 99方案治疗。采用Kap lan Meier方法评估患儿的EFS ,组间患儿EFS差异用Log rank检验。全部数据均通过SPSS软件处理。结果　本组 15 8例完全缓解 (CR)率为 96 .8% ,2年、3年、4年、5年EFS率分别为 (85 .9± 3.1) %、(83.0± 3.6 ) %、(80 .9± 4 .1) %、(72 .4± 7.8) % ;2年、3年、4年、5年无病生存 (DFS)率分别为 (87.5±3 2 ) %、(85 .9± 3.5 ) %、(83.7± 4 .1) %、(75 .3± 7.8) %。低危、中危、高危组 5年EFS率分别为 (88.9± 5 .5 ) %、(78.5± 8.0 ) %、(5 3.4± 10 .9) %。 15例 (10 .0 % )复发 ,复发的中位时间为 12个月 (3～ 4 9个月 ) ;初次单独骨髓复发 13例 (8.7% ) ,中枢神经系统复发 2例 (1.3% ) ,无睾丸白血病复发。治疗相关死亡 7例 (4.7% )。结论　采用ALL XH 99方案按早期连续适度化疗的原则治疗儿童ALL ,降低了化疗相关死亡 ,总体上提高了ALL患儿的 5年EFS率。     

AML-XH-99方案治疗儿童急性髓系白血病82例疗效分析

目的　评估AML XH 99方案治疗儿童急性髓系白血病 (AML)的疗效 ,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存 (EFS)率。方法　 82例AML患儿均应用AML XH 99方案治疗。采用Kaplan Meier方法评估患儿的EFS ,全部数据通过SPSS软件处理。 结果　 1个疗程达完全缓解 (CR)者 5 8例 (70 .7% ) ,总CR率为 84 .1%。 5年EFS率和无病生存 (DFS)率分别为 (4 6 .1± 9.1) %和 (5 4 .3± 10 .3) %。 5 6例接受大剂量阿糖胞苷 (HD Ara C)强化治疗 ,其 5年EFS率为 (4 7.2± 12 .9) %。复发19例 (2 6 .0 % ) ,中位复发时间为 10个月 (2～ 5 3个月 )。死亡 2 8例。结论　AML XH 99方案进一步提高了儿童AML的CR率 ,尤其提高了 1个疗程CR率 ,是提高AML患儿EFS率的关键措施之一 ;HD Ara C作为儿童AML强化治疗方案是行之有效的。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗早期白血病细胞及微量残留病监测的预后价值

目的评价诱导治疗第19天及血液学完全缓解(CR)时骨髓存在形态学可辨认的原始、幼稚淋巴细胞数及微量残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗中的预后价值。方法以1998年1月1日至2003年5月31日进入ALLXH99方案的193例新诊治ALL患儿为研究对象。联合化疗第19天及诱导缓解治疗结束时行骨髓形态学检查以及血液学CR时用四色多参数流式细胞仪监测微量残留病。结果①诱导治疗第19天骨髓原始、幼稚淋巴细胞≥0.050与<0.050的患儿5年无事件生存(EFS)率分别为(42.59±14.28)%和(74.24±6.67)%,差异有统计学意义(P<0.01);②诱导缓解治疗结束达血液学CR时骨髓存在形态学可识别的原始、幼稚淋巴细胞与此时无形态学可辨认的原始、幼稚淋巴细胞患儿5年EFS率分别为(63.47±9.23)%和(76.41±6.09)%,差异有统计学意义(P<0.05);③诱导缓解治疗结束血液学CR时微量残留白血病细胞≥10-4与<10-4的患儿骨髓原始、幼稚淋巴细胞数比例的差异无统计学意义(P>0.05);诱导缓解治疗结束血液学CR时微量残留白血病细胞≥10-4与<10-4的患儿22个月EFS率分别为(23.81±20.26)%和(94.44±5.40)%,差异有统计学意义(P=0.001)。结论诱导治疗第19天骨髓原始、幼稚细胞数≥0.050在儿童ALL治疗中具有独立的预后价值;诱导治疗结束血液学缓解时     

用多种特异性基因标志跟踪检测儿童微量残留白血病的研究

用多聚酶链反应技术，以Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）γ、ＴＣＲδ、ＩｇＨ基因的Ｖ－（Ｄ）－Ｊ结合部Ｎ顺序三种克隆特异基因标志；ＳＩＬ－ＴＡＬ－１、ＨＲＸ基因相关的融合基因和ｂｃｒ／ａｂ１融合基因作为肿瘤特异标志，对２３例急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿完全缓解后的微量残留病（ＭＲＤ）作系统的跟踪检测。结果表明，所有小儿ＡＬＬ缓解后均存在ＭＲＤ。６个月内复查的１２例ＡＬＬ中６例（５０％）在缓解６个月内ＭＲＤ测定阴性，１８例（７８．３％）在１２个月内、１９例（８２．６％）在２４个月内ＭＲＤ测定阴性。若持续ＭＲＤ检测阳性或由阴性转阳性则提示将发生骨髓复发。检测的灵敏度是１０－２～１０－６。提示白血病ＭＲＤ的跟踪检测有重要的临床意义。     

脾切除治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜

脾切除治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜周鸿烈，顾龙君，应大明，姚慧玉特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是儿童最常见的出血性疾病，其中大部分为自限性，但少数难治性慢性病例在治疗上仍是一个难题，国外文献报告认为脾切除是一个较为安全而有效的措施￣［１，２］...