急性髓细胞白血病(M_2b)与染色体8;21易位——附45例报告

为了更加准确诊断急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）的Ｍ２ｂ型，本文联合常规的细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学和分子生物学方法对４５例伴ｔ（８；２１）易位的ＡＭＬ患者进行诊断。结果显示：①染色体ｔ（８；２１）易位与Ｍ２ｂ两者关系密切。本组４５例ｔ（８；２１）ＡＭＬ中Ｍ２ｂ占９７．７％。ｔ（８；２１）常伴性染色体丢失，以Ｙ染色体丢失尤为易见。②异常中幼粒特征性改变主要是高度核浆发育不平衡（不成熟的核与成熟的胞浆），占６％～６６％，中位数３３％。３２例可见Ａｕｅｒ小体，６例骨髓嗜酸细胞明显增多（＞５％）。③用逆转录酶／聚合酶链反应（ＲＴ／ＰＣＲ）技术检测２９例患者的ＡＭＬ１－ＥＴＯ融合基因来自ｔ（８；２１）染色体。１例在完全缓解（ＣＲ）后５个月复查ＡＭＬ－ＥＴＯ转阴性，另１例ＡＭＬ１－ＥＴＯ融合基因持续存在，３个月后复发。因此认为检测ＡＭＬ１－ＥＴＯ融合基因对无ｔ（８；２１）的ＡＭＬ的诊断及微量残留白血病的监测等方面有重要意义。     

纯红再生障碍性贫血转化为慢性粒单核细胞性白血病一例

患者男, 78岁。2000年 3月出现脸色苍白、胸闷、乏力并逐渐加重,同年 8月来我院就诊。血常规示红细胞计数1. 23×1012 /L,血红蛋白 40g/L,白细胞计数 6. 3×109 /L,中性粒细胞 0. 70,淋巴细胞0. 23,血小板计数 95×109 /L,网织红细胞 0. 3%,平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC)在正常范围。Coomb’s试验和Ham’s试验阴性。骨髓涂片示增生明显活跃,粒红比例明显增高,粒系增生显著活跃,部分细胞胞浆颗粒增粗,可见嗜酸性粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸积分(NAP)积分为 19分,红系增生低下,…     

大剂量胸腺肽治疗恶性淋巴瘤的免疫指标和临床观察

目的：报道大剂量胸腺肽治疗恶性淋巴瘤的免疫指标变化和临床疗效。方法：将４０例恶性淋巴瘤患者随机分为治疗：用胸腺肽１００mg/d静滴,合并使用常规化疗方案（包括ＣＨＯＰ、ＥＣＡＣＯＰ方案）;对照组,仅使用常规化疗方案,结果：治疗组有效率７０％,对组有效率６０％（Ｐ＞０．０５）,治疗组治疗后ＩgG,CD3,CD4,CD4/CD8,NK细胞活性,sIL-2R均明显主于治疗前（Ｐ＜０．０５）,结论：胸腺肽可调节Ｔ淋巴细胞功能,间接调节Ｂ淋巴细胞功能,上调免疫功能,提高ＮＨＬ疗效,且无明显副反应,大剂量胸腺肽辅助治疗ＮＨＬ患者,具有一定临床意义。     

血浆单核细胞趋化蛋白1、可溶性髓系细胞触发受体1及高迁移率族蛋白B1水平对急性肺损伤患者病情及预后的评估价值

目的 探讨血浆单核细胞趋化蛋白1 (MCP-1)、可溶性髓系细胞触发受体1(sTREM-1)及高迁移率族蛋白B1 (HMGB1)水平对急性肺损伤(ALI)患者病情及预后的评估价值.方法 选取2016年1月至2019年12月海口市第三人民医院收治的120例ALI患者,根据ALI患者生存情况分为存活组(78例)和死亡组(4...     

Notch信号通路和多发性骨髓瘤

Notch信号通路是介导细胞和细胞之间直接接触的主要信号通路之一,调控了多细胞机体的细胞凋亡、增殖和分化,是造血微环境调节造血细胞增殖与分化的重要信号通路,与多种血液系统恶性肿瘤的发病有关。多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是以浆细胞克隆性增殖为特征的B系肿瘤。由于骨髓瘤细胞的增殖比例低及多药耐药的形成,因此其对常规剂量的化疗药耐药,使得MM的临床治疗仍十分困难。近年来的研究发现,多发性骨髓瘤病人肿瘤细胞和骨髓瘤细胞株都大量表达Notch的配体Jagged-2,而正常的浆细胞或是其它恶性疾病来源的病人肿瘤细胞低量表达Jagged-2。Jagged-2可诱导基质细胞分泌白介素6（IL-6）、血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）、胰岛素样生长因子－1（Insulin—like growth factor 1,IGF－1）。Notch信号通路激活后可通过与NF－κB,C—myc的相互作用,调节细胞的增殖,促进骨髓瘤细胞的生长,从而抑制骨髓瘤细胞的凋亡,它与骨髓瘤的发生和耐药有关。抑制Notch信号通路能诱导骨髓瘤细胞的凋亡,增强化疗药的细胞毒作用。研究表明,单独使用Notch信号通路的特异性化学抑制剂γ－分泌酶抑制剂（γ－secrctase inhibitors,GSI）可通过特异性阻滞Notch信号通路从而诱导骨髓瘤细胞的凋亡,并且与传统化疗药物联合应用可以增强骨髓瘤细胞对化疗药的敏感性。本文就Notch信号通路的组成、Notch信号通路的作用机制及Notch信号通路与多发性骨髓瘤的关系进行综述．     

慢性粒-单核细胞白血病合并结外非霍奇金淋巴瘤的临床特征分析

目的：探讨慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)合并结外非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL）患者的临床特征及其鉴别诊断。方法：回顾性分析2例CMML合并结外NHL患者的临床资料、影像学检查、病理形态学及免疫组织化学（免疫组化）标志特征,并复习国内外相关文献进行探讨。结果：2例CMML合并结外NHL患者均为老年女性,因乏力或出现相应部位肿瘤侵犯症状就诊。例1患者诊断为CMML后发生NHL,例2患者则同时诊断为CMML和NHL。实验室检查示,2例患者的外周血白细胞计数增高,以单核细胞为主;乳酸脱氢酶升高;骨髓增生活跃伴有病态造血;细胞免疫表型为CD14⁺ CD64⁺;染色体荧光原位杂交分析BCR-ABL为阴性(-)。PET/CT 检查显示 2例患者均未发现骨髓高代谢灶,例1患者表现为小肠异常高代谢,最大标准化摄取值（maximum standard uptake values,SUVmax）值为12.60;例2患者表现为肺内异常高代谢,SUVmax值为6.72。病理检查提示2例患者均为B细胞来源的NHL;免疫组化检查结果提示,LCA、CD20、CD79a、Bcl-6、Ki-67均为阳性,CD5、CD10、CD3、CylinD1、CD56、CD23、CD21阴性。结论：CMML合并结外NHL罕见,患者缺乏特异性的临床表现,而结合实验室、影像学检查及组织病理、免疫组化检查进行分析,可提高其诊断的准确率。     

血液肿瘤合并感染病原菌流行病学及耐药性研究

目的　了解血液肿瘤合并感染病原菌分布的特点及耐药性变化。方法　 1998～ 2 0 0 2年上海第二医科大学瑞金医院血液科各种培养所检出的细菌菌种 ,运用WHONET5软件进行数据统计分析。结果　血液科分离得到 5 36株菌株 ,其中革兰阳性菌 2 30株 (4 2 .9% ) ;革兰阴性菌 30 1株(5 6 .2 % )。居前 6位的革兰阴性菌分别为铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、阴沟肠杆菌、大肠埃希菌、鲍曼不动杆菌和嗜麦芽窄食单胞菌。大肠杆菌和克雷伯菌属超广谱 β 内酰胺酶 (ESBL)产生率为2 7.3%和 33.3%。耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌为血液肿瘤患者最易感染的革兰阳性菌 ,达 88.5 %。对革兰阴性菌整体而言 ,亚胺培南平均耐药率仅为 11.4 %。治疗产ESBL的菌株感染 ,碳青霉烯类抗生素、头孢吡肟、酶抑制剂是最好的选择。鲍曼不动杆菌对第三代头孢菌素的耐药率维持在 2 5 .0 %～4 1.3% ,对第四代头孢菌素的耐药率为 2 2 .7% ,对碳青霉烯类耐药率为 12 .7%。铜绿假单胞菌对碳青霉烯类抗生素耐药率可达 14 .5 % ,对第三代头孢菌素敏感性较好。结论　应根据血液科细菌分布的特点 ,有针对性地合理应用抗生素。     

人Jagged-1蛋白在真核细胞中的表达及稳定株的建立

Jagged-1蛋白属于Notch信号通路的配体之一,而Notch信号通路是介导细胞和细胞之间接触的主要信号通路之一,在造血微环境中调节造血细胞增殖与分化的过程中起重要作用。为研究Notch信号通路中受体与配体结合后的生物学功能及Notch信号通路在骨髓基质细胞影响细胞耐药的作用机制,构建过表达Jagged-1蛋白的NIH-3T3细胞株。构建含Jagged-1全编码区基因的pEGFP-IRES2-Jagged-1真核表达载体。结果表明,重组质粒转染哺乳动物细胞NIH-3T3后,Western blot分析证实转染后NIH-3T3细胞高效表达Jagged-1蛋白;经过选择性培养基筛选及有限稀释法挑取单克隆细胞后,流式细胞术(FCM)分析证实建立起过表达Jagged-1蛋白的单克隆细胞模型,即NIH-3T3-pEGFP-IRES2-Jagged-1细胞株。结论:本研究成功构建了Jagged-1真核表达载体,并建立了稳定转染的单克隆细胞株。过表达Jagged-1蛋白的NIH-3T3单克隆细胞株的构建为我们研究骨髓基质细胞相关的细胞耐药的作用机制并为发现新的药物作用靶点提供条件。     

23例t(8;21)急性粒细胞白血病临床观察

对２３例ｔ（８；２１）阳性急性粒细胞白血病患者进行临床观察，结果表明∶ＡＭＬ１－ＥＴＯ融合基因可作为急性粒细胞白血病Ｍ２ｂ亚型的分子标志物；ｔ（８；２１）阳性急粒化疗疗效与其他类型急性白血病相似；肝脾肿大是预后不良因素之一。