天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

获得性原发性大疱性皮肤病是一组以皮肤粘膜出现水疱大疱为特点的一组自身免疫性皮肤病,其中以天疱疮和类天疱疮的最为常见。天疱疮和大疱性类天疱疮的病程慢性,可危及生命,属于重症皮肤疾病。因此,积极有效的治疗以及对药物副作用的预防,对于疾病的控制及预后具有重大意义。本文着重介绍我科在天疱疮和类天疱疮治疗方面的一些经验及目前国际上一些新的治疗进展。1皮质类固醇:通常是治疗天疱疮和类天疱疮的首选药物。遵循“早期应用,足量控制,合理减量,小量维持”的原则1.1天疱疮治疗天疱疮常选用强的松,按照皮损范围、严重程度决定最初剂量…     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性综合症(Paraneoplastic syndrome)泛指因肿瘤存在产生间接或远隔效应，从而引发的种种临床表现，但并非肿瘤的直接蔓延、浸润、压迫、转移所产生相应组织器官的症状。如恶性黑棘皮病常伴发内脏恶性腺癌；     

面部恶性雀斑样黑素瘤二例

例1女,37岁.右侧口角黑色斑片4年,多次手术切除仍复发就诊.患者于4年前无明显诱因右侧口角出现米粒大小黑色斑片,渐增大,当地医院行激光治疗,治疗后不久原皮损处又出现黑色斑片.此后1年中,黑色斑片进行性增大,无任何不适.3年前分3次手术切除该黑色斑,病理诊断为复合痣,皮脂腺痣.术后不久患处义出现褐色皮疹,渐增大至1 cm×1 cm大小.2年前再次切除,术后病理报告“交界痣”.     

伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤——附10例报告

目的了解Castleman瘤伴发副肿瘤性天疱疮的临床特点。方法分析总结我科诊治的10 例Castleman瘤伴发副肿瘤性天疱疮的临床特点和治疗方法。结果 Castleman瘤为我国最常见伴发副肿瘤性天疱疮的肿瘤,其临床表现、皮损和肿瘤的病理学特点、CT及免疫学特点都较独特。肿瘤切除手术中给予静脉滴注丙种球蛋白,对降低术后呼吸道症状的出现,使患者早日康复是有益的。结论由于肿瘤直接产生抗体致病,因此早期诊断、早期切除肿瘤,是成功治疗本病的关键。     

632例皮肤恶性肿瘤及癌前病变临床分析

目的 探讨皮肤恶性肿瘤的临床特点。方法 回顾2005-2008年病理诊断皮肤恶性肿瘤及癌前病变的病例资料,重新阅片确认肿瘤诊断和病理亚型分型后,利用统计软件进行分析。结果 基底细胞癌及原位和侵袭性鳞状细胞癌最多见,分别占总病例数的29.3%及24.2%。在所研究病例中, > 60岁发病者占55.4%,35 ~ 59岁发病比例达到34.3%,青少年患者比例为10.3%。Paget病临床诊断与病理诊断的符合率接近90.0%,但其他常见皮肤恶性肿瘤及癌前病变临床与病理的符合率仅在70.0%左右。结论 在皮肤恶性肿瘤及癌前病变中,头面部皮肤肿瘤及癌前病变病例明显多于其他部位。中青年患者不仅在皮肤淋巴瘤相关肿瘤病例中多见,而且在上皮来源的皮肤恶性肿瘤及黑素瘤病例中占有显著比例。     

利妥昔单抗治疗天疱疮的长期疗效及安全性分析

【摘要】 目的 探讨利妥昔单抗（RTX）治疗天疱疮患者的长期疗效和安全性及对免疫指标的影响。方法 回顾性纳入2008年2月至2017年7月于北京大学第一医院皮肤科使用RTX（375 mg/m2体表面积,每周1次,连续使用4周）治疗的天疱疮患者。收集基线及不同随访时间点患者的自身抗体、B细胞水平,分析其变化趋势及与疗效的关系。采用Kaplan-Meier方法分析疾病控制、完全缓解和复发情况,对重复测量的免疫指标（自身抗体、B细胞）计算中位数M和P25、P75,绘制随访时间-免疫指标中位水平曲线。结果 共纳入53例汉族天疱疮患者,包括40例寻常型天疱疮和13例落叶型天疱疮,男女比例为0.96∶1,中位年龄37.4岁,基线时中位病程为13.4个月,中位随访时间（P25,P75）为37.5（25.0,54.7）个月。疾病控制48例（90.6%）,疾病控制时间为1.7（1.1,3.2）个月。完全缓解38例（71.7%）,完全缓解时间13.1（9.6,27.5）个月。随访期间完全缓解的38例中复发12例（31.6%）,复发时间为12.4（4.8,19.8）个月。随访时间-免疫指标中位水平曲线显示,皮疹缓解时抗Dsg1和Dsg3自身抗体水平下降;皮疹复发时,自身抗体水平上升。最常见的重度不良反应为肺部感染,死亡率为3.8%（2/53）。结论 使用RTX治疗天疱疮患者的长期疗效显著,最需关注的不良反应为肺部感染,自身抗体水平可作为RTX治疗天疱疮的疗效观察指标。     

经典型神经鞘瘤1例

患者女,25岁.因左足背肿块7年余,渐增大,于2010年12月在我科治疗.患者于7余年前发现左足背一黄豆大丘疹,不痛不痒,无运动障碍,肿块逐渐增大.患者既往体健,否认外伤史及特殊物质刺激史.     

利妥昔单抗注射液成功治愈1例难治性红斑型天疱疮

报告1例红斑型天疱疮患者,曾以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,皮损控制不佳,在给予利妥昔单抗注射液(美罗华)一个疗程(注射4次)治疗后,皮损消退且血清中抗体转阴,原治疗药物停用,至今病情无复发,达到了临床治愈的标准.血液中的B细胞在治疗后15个月完全恢复正常.治疗中和治疗后未出现不良反应.美罗华对于难治性自身免疫性大疱病有明确的疗效,不良反应相对较轻.     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例

临床资料患者男,73岁.因左股屈侧皮疹渐增多1年余入院.1年前发现左股屈侧1个黄豆大结节,无自觉症状,逐渐增大.近4个月增长明显,2个月前至蚕豆大,在当地医院手术切除,拆线时发现相邻另1个类似皮疹.20天前逐渐增多至数个,皮疹较前变红.既往结肠癌术后13年.