桥粒芯蛋白1酶联免疫吸附试验检测落叶型天疱疮血清抗体的评价

目的 探讨桥粒芯蛋白1（Dsg1）酶联免疫吸附试验（ELISA）检测落叶型天疱疮（PF）血清学抗体的意义。方法 将80例PF患者和132例对照人群的血清标本进行编盲,用ELISA法检测所有标本中抗Dsg1自身抗体,同时应用间接免疫荧光（IIF）法检测所有标本的抗体滴度,操作过程为随机检测,最后将两方法的结果进行比较。结果 75例PF患者和5例对照人群（包括1例不确定值,大疱性类天疱疮、SLE、皮肌炎、湿疹及健康者各1例）Dsg1 ELISA为阳性,71例PF患者和0例对照人群IIF为阳性。Dsg1 ELISA的敏感性为93.8%（95%可信区间0.85 ~ 0.98）,特异性为96.2%（95%可信区间0.91 ~ 0.99）。IIF的敏感性为88.8%（95%可信区间0.82 ~ 0.96）,特异性为100%（95%可信区间0.96 ~ 1.00）。两者相比,敏感性（P = 0.289）和特异性（P = 1.000）差异均无统计学意义。结论 Dsg1 ELISA是一种简便、敏感、特异的血清学检测方法,可作为诊断PF的一种辅助手段。     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

尿素乳酸软膏治疗手足皲裂症临床研究

目的:评价尿素乳酸软膏(商品名"干芙美")治疗手足皲裂症的疗效和安全性。方法:采用随机双盲、安慰剂对照研究,试验组和对照组均为局部用药,2次/d,疗程4周。结果:共入组手足皲裂患者26例,包括试验组和对照组各13例。治疗4周后,试验组的总有效率为100％,而对照组的总有效率为61.6％。两组之间的有效率比较,具有统计学意义(P<0.01)。试验组有1例发生不良事件。结论:尿素乳酸软膏治疗手足皲裂症具有很高的疗效,且安全性和耐受性良好,使用方便。     

常染色体隐性遗传的Hallopeau-Siemens型营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例常染色体隐性遗传的Hallopeau—Siemens型营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,27岁。周身皮肤反复起水疱、破溃27年。患者出生后即出现四肢伸侧皮肤缺损,双手十指指甲完全缺如,双足十趾融合形成袜套样并趾。口腔黏膜反复发生溃疡,形成瘢痕致舌不能完全伸出。皮肤组织病理检查示表皮下水疱。透射电镜示：表皮下裂隙,致密板下锚丝纤维形态异常。     

发生于特瑞普利单抗长期治疗后的大疱性类天疱疮二例

例1女,63岁,全身皮疹2个月伴瘙痒,表现为红斑基础上水疱大疱。2年前因直肠肛管恶性黑素瘤行肠周淋巴结清扫术,静脉注射特瑞普利单抗预防性治疗1年,停药后2周出现全身皮疹。上肢红斑处皮损直接免疫荧光示,IgG沿基底膜带沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清酶联免疫吸附试验示,BP180 > 200 U/...     

副肿瘤性天疱疮伴发Castleman肿瘤分泌致病相关抗体的初步研究

目的Castleman肿瘤组织细胞培养及培养细胞上清液中抗体成分性质的鉴定。方法分离副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤淋巴细胞进行培养,将培养细胞上清液超滤离心获得浓缩的IgG抗体为一抗,分别以鼠膀胱冰冻切片为底物行间接免疫荧光检查,以正常皮肤蛋白提取物为底物进行免疫印迹试验。RT-PCR,克隆测序分析培养肿瘤B细胞免疫球蛋白重链基因并与其他6例该病患者的基因相比较。结果培养细胞上清液中的IgG抗体能够在鼠膀胱上皮细胞间沉积;并且这些抗体能够识别皮肤中分子量分别为210000和190000的两种抗原成分。扩增培养肿瘤B细胞免疫球蛋白重链基因得到单一锐利条带,克隆测序发现该基因与另外6例患者的基因序列具有高度一致性。结论患者肿瘤组织能够分泌抗体,并且分泌抗体的性质与血液中抗体性质基本相同。     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型临床组织病理、免疫表型及基因型分析

目的:探讨原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型(EN-NK/T-NT)的临床、组织病理学、免疫表型及基因型特点.方法:对2例原发皮肤EN-NK/T-NT进行临床特征、组织病理学形态和免疫组化分析,以及EB(Ebstein-Barr)病毒(EBV)原位杂交及T细胞受体γ基因PCR重排检测.结果:2例患者发病均表现为皮肤症状,双下肢皮肤多发浸润性红斑伴溃疡,无中面部症状.组织病理均示中至大型异形淋巴细胞弥漫浸润真皮和皮下组织,肿瘤细胞核不规则,核仁不明显,胞质中等量,可见血管壁浸润,凋亡及坏死明显.免疫组化肿瘤细胞CD3ε、CD56、细胞毒蛋白、表达于T细胞的T-box(T-bet)及erythroblastosis virus E26oncogene homolog(ETS)-1阳性,皮肤淋巴细胞相关抗原(CLA)例1阴性、例2阳性;EBV强阳性;T细胞受体γ基因重排呈胚系构型.结论:原发皮肤EN-NK/T-NT与原发鼻EN-NK/T-NT组织病理学及相关分子生物学特点一致,其发生与发展转归值得深入研究.     

咪唑斯汀治疗慢性荨麻疹的随机双盲研究

目的 评价咪唑斯汀治疗慢性荨麻疹的疗效和安全性,并与氯雷他定进行比较。方法 多中心、随机双盲、平行对照临床试验。结果 5个研究中心共入选慢性荨麻疹患者213例,纳入疗效分析共206例,其中咪唑斯汀组104例,氯雷他定组102例。治疗结束时,咪唑斯汀组总有效率(痊愈+显效)为80.8%,氯雷他定组为74.5%,两组差异无显著性(χ²=1.16,P=0.28)。咪唑斯汀组于治疗后第1周时,对控制风团大小、每周发作次数及直观模拟标尺法(VAS)瘙痒程度平均值明显优于对照组,两组差异均有显著性(P=0.05,P=0.03和P=0.02)。至第2、4周时,两组间比较差异无显著性(P>0.05)。咪唑斯汀组不良事件发生率为28.6%,对照组为25.5%,差异无显著性(χ²=0.25,P=0.62)。结论 口服咪唑斯汀或氯雷他定10mg/d治疗慢性荨麻疹疗效相似,但咪唑斯汀似乎比氯雷他定组起效更快,两组不良事件发生率及表现无明显差异。     

重症天疱疮21例治疗分析

目的：提高对重症天疱疮的治疗水平。方法：总结了21例重症天疱疮患者的治疗。结果：除7例首剂量选择泼尼松80mg/d可控制病情外，其他控制不佳的患者还需应用皮质类固醇冲击治疗，同大量口服皮质类固醇相比，可缩短病程，减少皮质类固醇的使用剂量。免疫抑制剂、静脉内免疫球蛋白滴注等的联合应用也收到了较好的效果。结论：重症天疱疮除常规剂量皮质炎固醇治疗外，常需与其他疗法联合应用。     

先天性厚甲症一例

患儿男, 3岁。因手足甲板增厚 3年来我院门诊就诊。患儿出生 1个月始,无明显诱因双足拇趾甲板增厚, 1个月之内手足的所有甲板增厚呈黑褐色。同时双膝、臀部、背部出现角化性皮损。 1年前,患儿足部部分皮肤增厚,足汗多,其上出现大疱伴疼痛,夏季重冬季轻。其余部位的皮肤粘膜无水疱、糜烂出现。患儿足月顺产,家族中无类似患者,父母否认近亲结婚,母亲妊娠前无用药史和流感等病史。体检：发育智力正常,营养中等。手足 20甲板均高度角化增厚,黑褐色,质地硬（图 1, 2）。双膝、臀部及腰背散在米粒大近皮色的毛囊性角化性丘疹。双足…