脓疱型银屑病并发鳞状细胞癌1例

临床资料 患者男,47岁.因全身皮疹反复发作46年,右胫前溃疡2年,伴疼痛入院.患者出生8个月时无明显诱因全身出现脓疱,伴发热,诊为脓疱型银屑病,此后皮疹反复发作,劳累、感冒后加重,每次发作均伴有发热.患者曾用糖皮质激素、甲氨蝶呤、雷公藤多甙、秋水仙碱、阿维A及多种中药(具体成分不详)治疗,皮疹可好转,但仍反复.此次复发为6个月前在双下肢出现散在分布脓疱,皮疹缓慢发展至双上肢,人院3周前开始口服雷公藤多甙20 mg,每日3次,脓疱逐渐干涸、结痂.     

[开放获取] 米诺环素单药或联合小剂量糖皮质激素治疗红斑型天疱疮15例和疱疹样天疱疮9例疗效和安全性回顾分析

【摘要】 目的 探讨米诺环素单药或联合小剂量糖皮质激素（简称激素）治疗红斑型天疱疮（PE）和疱疹样天疱疮（PH）的疗效和安全性及对免疫指标的影响。方法 回顾性纳入2011年6月至2021年6月于北京大学第一医院皮肤科初诊、初治方案为米诺环素单独或联合小剂量激素且随访至少6个月的PE和PH患者。收集基线及不同随访时间点患者病情、自身抗体水平变化,分析疾病严重程度、诊断、自身抗体变化趋势及与疗效间的关系。采用Kaplan-Meier方法分析完全缓解情况,用卡方检验分析不同严重度和疗法下PF患者的疗效。结果 共纳入24例汉族患者,包括15例PE和9例PH,男女比例为1.4∶1,中位年龄68.8岁,中位病程为22.1个月,平均随访时间为21.8个月。24例均获得疾病控制,疾病控制时间M（Q1,Q3）为15.9（12,20.1）周。完全缓解23例 （95.8%）,完全缓解时间8.7（6.4, 10）个月。米诺环素单药治疗1年完全缓解率（11/13）与联合小剂量激素疗法（9/11）差异无统计学意义（χ2 = 0.16,P = 0.692）。随访期间复发2例（8.7%）,皆处于疾病控制状态,1例调整剂量后于第38周达完全缓解,另1例换用利妥昔单抗,半年后达到完全缓解。轻中度患者间疗效差异无统计学意义（χ2 = 0.28,P = 0.599）。3例发生药物相关不良反应,1例为背部体癣,2例为全身皮肤及牙龈部位色素沉着。结论 米诺环素单药或联合小剂量激素治疗轻中度PE或PH疗效显著,且无严重药物相关不良反应,但该方案的长期疗效、不良反应及患者预后需未来进一步扩大样本量,进行多中心、前瞻性研究。     

疣状角化不良瘤2例

疣状角化不良瘤是一种少见的皮肤良性肿瘤 ,近 2年我科根据组织病理确诊2例 ,现报告如下。1　临床资料例 1,女 ,77岁。右颊部皮损 1年余 ,生长缓慢 ,无明显自觉症状。曾表面破溃 ,出血。皮肤科检查 :右颊近鼻部一近皮色丘疹 ,0 .5ｃｍ大小 ,皮损表面中心的表皮缺损 ,质地中。例 2 ,男 ,76岁。右腋窝及会阴部皮疹半年 ,不伴痒痛。皮损发展缓慢。皮肤科检查 :右腋窝及会阴部两个近皮色的丘疹 ,直径约 1ｃｍ ,表面明显角化 ,质地硬。处理　皮损均手术完全切除 ,并行组织病理学检查。2例皮损的组织病理表现基本一致 :较大的局限性的表皮细胞内陷…     

乳晕先天性小痣恶变的浅表扩散性黑素瘤

报告1例乳晕先天性小痣恶变的浅表扩散性黑素瘤.患者女,58岁.右乳晕先天性小痣转变为黑褐色斑块4年.皮损组织病理检查:具有典型浅表扩散性黑素瘤的表现.重点讨论了该病的诊断和鉴别诊断.     

妊娠期急性女阴溃疡1例

患者女,24岁,妊娠21+1周。外阴反复疼痛性溃疡2年,加重1月。患者在怀孕前曾有外阴亚急性、慢性、复发性溃疡病史,怀孕期间右侧大阴唇出现坏疽型溃疡,有触痛。溃疡分泌物涂片革兰染色见较多革兰阳性粗大杆菌及少许芽生孢子。皮损组织病理示:表皮增厚,海绵水肿,真皮全层及皮下脂肪小叶弥漫淋巴细胞为主浸润,部分区域嗜中性白细胞浸润,未见血管炎表现。诊断为急性女阴溃疡(坏疽型),经依替米星0.2g1次/d静脉注射及强的松30mg/d口服治疗1周后好转并中止妊娠。     

误诊为天疱疮的大疱性扁平苔藓二例北大核心CSCD

例1男,53岁÷6个月前无明显诱因双唇、腭黏膜出现多处糜烂,面积广泛伴疼痛严重影响进食,症状持续无自行缓解;2个月前先于双大腿内侧出现散在甲盖大小的暗红色斑丘疹,边缘稍隆起．随后中央出现透明水疱,疱壁薄,可自行破溃,微痒。类似皮损逐渐扩展至双上眼睑、前胸、后背及上肢,3d前就诊于北京某医院,根据皮肤黏膜损害特点,     

色素失禁症1例

患儿 ,女 ,6 0天 ,全身反复水疱 6 0天 ,出现色素沉着 40天。患儿出生时发现其额头、面颊数个小水疱 ,米粒至黄豆大小 ,基底稍红 ,不易破裂。躯干四肢出现多数的红斑。数日后 ,颜面水疱干涸结痂 ,但从双足开始 ,躯干四肢头面在正常皮肤或红斑基础上又出现米粒至核桃大小的类似水疱。 2 0余天后 ,水疱数目逐渐减少 ,部分区域皮肤增厚粗糙 ,躯干四肢开始出现网状色素沉着斑。患儿自发病以来精神好 ,睡眠正常 ,大小便正常 ,无发热、惊厥、黄疸等。患儿父母体健 ,母亲孕期无疾病史、服药史 ,为足月剖腹产。否认家族遗传病史及类似病史。体检　一…     

伴显著浆细胞分化的原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤一例

患者男,65岁,因右胸皮疹1年,右肘关节皮疹5个月来我院就诊。患者1年前发现右胸皮下肿物,未予重视,5个月前发现右肘关节绿豆大小肿物,均无明显疼痛或瘙痒,逐渐变大,当地就诊考虑为皮肤良性肿物,嘱继续观察,肿物持续变大,遂至我院就诊……     

Sister Mary Joseph结节

报告1例可能为胃癌转移的Sister Mary Joseph结节1例.患者男,44岁.脐部出现暗红色大小不等的结节7个月.皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间散在呈腺样分化的肿瘤细胞,免疫组化染色:癌胚抗原(CEA)阳性、细胞角蛋白(CK)20阳性、CK7阳性、甲状腺转录因子(TIT)-1阴性.糖链抗原(CA)19-9、CA72-4、CA24-2均升高.腹部B超检查示:胃幽门部胃壁增生性病变,肝右叶多发偏强回声结节,腹水.     

痒疹样大疱性表皮松解症一家系四代23例

先证者　女 ,14岁 ,出生时双下肢内侧皮肤大片缺失 ,双手指及双足趾甲下瘀血。其余部位皮肤轻度摩擦后易出现水疱、大疱 ,或皮肤脱落 ,水疱破溃后露出糜烂面。皮肤缺失及糜烂可自行愈合 ,留有萎缩性的瘢痕。随着年龄增长 ,水疱反复出现 ,多于四肢伸侧 ,但头面及粘膜部位均未累及。近几年 ,水疱糜烂较少出现 ,但四肢伸侧开始出现痒疹样的丘疹结节 ,瘙痒剧烈。无低热 ,无药物过敏史。查体 :智力正常 ,发育正常 ,体形偏瘦。心、肺、腹无阳性体征。皮肤所见 :以膝伸侧及踝外侧数个大小不等的糜烂面 ,尼氏征阴性。背部、臀部、四肢伸侧有棕红色或…