新生儿坏死性小肠结肠炎危险因素临床分析

目的探讨新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)发病的危险因素。方法回顾性分析2008—2011年3家医院新生儿重症监护病房收治的NEC患儿(观察组)及非NEC患儿(对照组)的临床资料,包括产科因素、产时情况、新生儿一般情况、NEC发病前疾病情况及有无应用益生菌等28个项目,应用SAS软件进行单因素和多因素分析。结果观察组92例,对照组130例,两组胎龄和出生体重差异均无统计学意义(P>0.05)。单因素分析显示,观察组产时窒息、肺炎、呼吸衰竭、生后吸氧、败血症、感染性休克、弥漫性血管内凝血、低钠血症和低钙血症的比例高于对照组,产前应用糖皮质激素、发病前喂养、高胆红素血症和口服益生菌的比例低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05),其余各项两组差异无统计学意义(P>0.05);Logistic回归分析显示,高胆红素血症(OR=0.205)和口服益生菌(OR=0.056)为新生儿NEC的保护因素,肺炎(OR=3.645)和败血症(OR=7.826)为危险因素。NEC组患儿发病前喂养率明显低于对照组(OR=0.072,95%CI0.010～0.501,P<0.01)。结论肺炎、败血症是新生儿NEC发病的危险因素,高胆红素血症、口服益生菌是新生儿NEC发病的保护因素,发病前喂养率低与基础疾病致延迟开奶有关。     

布地奈德合剂防治RDS早期疗效研究

目的探讨气管内滴入不同布地奈德合剂联合经鼻持续气道正压(NCPAP)对呼吸窘迫综合征(RDS)的早期疗效差异。方法按纳入标准随机将RDS高危早产儿91例(预防RDS28例,诊断RDS治疗63例)分为观察组(气管内滴入沐舒坦-布地奈德混合剂)和对照组(气管内滴入固尔苏-布地奈德混合剂),均予NCPAP通气,比较预防病例RDS发生率和RDS治疗病例PaO2/FiO2改善情况。结果两组均无RDS新发病例;两组RDS病例治疗前及治疗后6、12 h PaO2/FiO2无差异(P0.05),治疗后1小时观察组比对照组低(P0.01)。结论两种布地奈德混合剂及早气管内滴入均能有效预防RDS、改善RDS肺功能,但观察组显效慢。     

亚冬眠治疗上呼吸道感染持续高热76例疗效观察

目的探讨亚冬眠药物对上呼吸道感染持续高热患儿的治疗效果。方法收集2003年6月至2006年6月我科收治的156例上呼吸道感染持续高热患儿随机分组,观察组76例,对照组80例,两组患儿均按常规抗病毒、控制感染,采取药物或物理方法降温,观察组同时加用氯丙嗪、异丙嗪各1mg/kg稀释静脉滴注,每4～6小时用药1次,维持12小时左右,有惊厥者维持至24小时。观察两组体温下降时间及体温恢复至正常时间。结果与对照组相比较,观察组差异有显著性(P<0.05)。结论上呼吸道感染经常规方法治疗,体温未控制而表现持续高热的患儿应用亚冬眠治疗方法简捷,退热效果显著。     

线粒体脂肪酸氧化代谢病与猝死

线粒体脂肪酸β氧化代谢病是一类潜在的致死性疾病。由于编码某种酶的基因致病突变导致酶活性缺乏,引起能量代谢衰竭和多器官损害。患儿临床表现复杂,轻重不同,可急可缓。少数既往无症状的患儿急性发病,在不明原因情况下发生心源性猝死。随着生化分析技术及基因检测技术的发展和应用,通过对猝死患者的代谢尸检及基因分析,明确了线粒体脂肪酸β氧化代谢病是导致猝死的一组遗传病。通过串联质谱法扩展新生儿筛查或高危筛查,患儿可在无症状时期或疾病早期获得诊断,早期干预是减少残障及病死率的关键。     

儿童肺炎支原体肺炎临床用药分析

目的分析儿童肺炎支原体肺炎(MPP)临床药物使用情况。方法104例MPP患儿,对患儿的性别、年龄、发热时间、血白细胞、C反应蛋白(CRP)、影像学改变等临床资料进行统计分析。分析患儿药物使用情况,比较重症MPP和普通MPP患儿临床用药(使用阿奇霉素、使用糖皮质激素、联用头孢类抗生素、联用青霉素类抗生素)、痰培养阳性及合并症(合并胸腔积液、合并肺不张/实变)情况。结果104例住院患儿中,103例使用阿奇霉素,使用时间为1~20 d,其中仅2例口服阿奇霉素,24例先门诊口服后住院改静脉注射,77例住院期间静脉使用阿奇霉素,出院后阿奇霉素口服序贯治疗。51例患儿联合使用头孢类抗生素进行抗感染治疗,39例患儿联合使用青霉素类抗生素,36例联合联合使用糖皮质激素。重症MPP与普通MPP患儿使用阿奇霉素、联用头孢类抗生素、联用青霉素类抗生素、痰培养阳性、合并胸腔积液的占比比较差异均无统计学意义(P>0.05);重症MPP患儿使用糖皮质激素占比81.82%(9/11)、合并肺不张/实变占比81.82%(9/11)均高于普通MPP患儿的29.03%(27/93)、35.48%(33/93),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论MPP治疗以阿奇霉素为主,住院治疗以静脉使用阿奇霉素为主,重症MPP合并肺不张/实变者多,糖皮质激素使用更多。     

Apert 综合征 1 例临床特征与基因类型分析

目的分析Apert综合征(AS)临床特征与基因类型。方法回顾1例AS患儿的临床资料及患儿和其父亲FGFR2基因测序结果,并复习相关文献。结果男性患儿,1岁1个月,扁头,突眼,眼距宽,耳位低,下颌小,高腭弓,无腭裂,双手五指并指并挛缩,双足五趾并趾。FGFR2基因外显子7 c.758CG,p.P253R杂合变异,父亲未检测到相关基因突变,支持Apert综合征诊断。文献检索到AS个案24例,22例明显颅面部畸形,1例轻微畸形,1例无畸形;均有手足并指/趾畸形。基因类型为S252W 13例,P253R 3例,Alu元件插入3例,基因缺失2例,杂合突变2例,序列变异1例。结论 AS患儿颅面部畸形及手足并指/趾明显,FGFR2基因以S252W、P253R突变为主。     

早期气管内滴入以盐酸氨溴索作为载体的布地奈德预防早产儿慢性肺疾病

目的探讨出生后早期气管内滴入以盐酸氨溴索作为载体的布地奈德能否降低婴儿死亡和慢性肺疾病(CLD)的发生。方法选择出生胎龄≤32周或出生体重<1 500 g的早产儿87例,分两组,出生后早期气管内滴入大剂量盐酸氨溴索和布地奈德混合剂为观察组,气管内滴入肺表面活性物质和布地奈德混合剂为对照组,两组均予经鼻持续气道正压(nCPAP)通气,观察两组婴儿纠正胎龄36周时死亡和CLD的发生例数,并进行统计分析。结果两组婴儿在胎龄、出生体重、死亡和纠正胎龄36周时CLD的发生数等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论早产儿生后早期气管内滴入大剂量盐酸氨溴索为载体的布地奈德,配合nCPAP等技术,能降低死亡和CLD的发生,可作为预防早产儿死亡和CLD发生的一种有效、价廉、更易推广的方法。     

1例婴儿型庞贝病酶替代治疗的护理

总结1例婴儿型庞贝病酶替代治疗的护理,了解患儿家庭护理状况.对庞贝病患儿实施酶替代治疗,规范酸性α-葡糖苷酶类似物的药物配制、用药及其他护理措施.结合访谈患儿母亲收集资料,生成主题包括患儿家属面对的困境、对疾病的认知和预期、家庭护理、社会支持.完善护理计划,以便今后为护理相同或类似庞贝病患儿提供参考,提高患儿及其家庭成员的生活质量.