人类白细胞抗原配型不合造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征15例☆

背景：骨髓增生异常综合征是一组异质性的髓系肿瘤,易向白血病转化。异基因造血干细胞移植为治愈该病提供了可能性。 目的：通过观察人类白细胞抗原配型不合造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征患者的反应,评价该方法的疗效和安全性。 方法：15例骨髓增生异常综合征患者均接受人类白细胞抗原配型不合造血干细胞移植,预处理方案包括阿糖胞苷、白消安、氟达拉滨及甲基环己亚硝脲。移植后给予抗胸腺细胞球蛋白、环孢素A、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等预防移植物抗宿主病。 结果与结论：15例患者中有14例移植后造血完全重建,中性粒细胞≥0.5×109L-1的中位时间为移植后16 d,血小板≥ 20×109 L-1的中位时间为移植后20 d;1例患者植入失败,后接受二次移植,于移植后+14 d获造血重建。随访14(1~36)个月,1例死于肺部感染;1例于移植后12个月复发,经供者淋巴细胞输注及化疗获完全缓解;累积存活率为93.3%。8例患者在移植后出现急性移植物抗宿主病,发生率为57.1%;2例经免疫抑制剂治疗后病情得以控制,6例发生慢性移植物抗宿主病。结果表明,造血干细胞移植是治疗骨髓增生异常综合征的有效方法,可使多数患者得以长期生存。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的临床特点及治疗方法。方法回顾分析3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果 2例患者以头部肿物为首发症状,手术切除病灶后经过化疗及免疫治疗存活至今,另1例患者经过颈椎穿刺活检确诊,未行化疗,死于并发症。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组原因不明的罕见疾病,其病理基础是单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞增殖,由于病变年龄、细胞增生程度、累及组织和器官的不同,其症状表现不一样,预后也不一样。     

单倍型异基因造血干细胞移植后大剂量环磷酰胺诱导免疫耐受治疗儿童重型再生障碍性贫血

BACKGROUND:High-dose cyclophosphamide (CTX)-induced immunogenic tolerance following haploidentical allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) is developed to optimize the treatment of childhood severe aplastic anemia (SAA) using haplotype allo-HSCT, providing a theoretical basis for the clinical application. OBJECTIVE:To investigate the clinical efficacy and safety of the use of high-dose CTX following haploidentical allo-HSCT in SAA children. METHODS:Clinical data from 10 children with SAA undergoing haploidentical allo-HSCT at the Department of Hematology, General Hospital of Beijing Military Area from January 2013 to January 2015 were retrospectively analyzed. Pretreatment was CTX, fludarabine, Busulfex combined with anti-human lymphocyte immune globulin used for 2 consecutive days, and then 3 days after transplantation, CTX (50 mg/kg per day) was used to induce immunogenic tolerance. Combined use of cyclosporin A, methotrexate and tacrolimus functioned as a prophylaxis for graft-versus-host disease. Another 10 SAA children who underwent synchronous HLA-identical sibling HSCT served as controls. Complications and survival in children were statistically analyzed in the two groups. RESULTS AND CONCLUSION:In the treatment group, children were followed up until May 2015, and the median follow-up period was 18.1 months (5-28 months). Hematopoietic reconstruction was successful in all cases, and there were three cases of graft-versus-host disease, three cases of pulmonary infection and two cases dying of pulmonary infection. In the control group, the median follow-up period was 20.7 months (6-27 months), and all the children received hematopoietic reconstruction. Additionally, there were two cases of graft-versus-host disease, four cases of pulmonary infection, one case dying of graft-versus-host disease and one case dying of pulmonary infection in the control group. The total survival rate in each group was 80%. In summary, high-dose CTX-induced immunogenic tolerance is safe and effective for SAA children undergoing haploidentical allo-HSCT, which makes the clinical efficacy of haploidentical allo-HSCT identical to that of matched HSCT.     

伊达比星加强预处理异基因造血干细胞移植治疗难治性急性髓系白血病的临床研究

 　目的　探讨预处理方案中加伊达比星增强预处理的异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗难治性急性髓系白血病的疗效和安全性。方法　选择北京军区总医院血液科2010年8月至2012年12月在预处理方案中增加伊达比星的allo-HSCT治疗的27例难治性急性髓系白血病患者,其中男13例,女14例,年龄2～53岁,平均年龄24.6岁;FAB分型包括M1型1例,M2型10例,M3型1例,M4型1例,M5型11例,M6型3例;移植时复发未缓解18例,复发后取得2次或者3次缓解9例;22例采用骨髓加外周血干细胞联合移植,5例仅采用外周血干细胞移植;预处理方案为在以氟达拉滨替代环磷酰胺的改良白消安＋环磷酰胺方案基础上,加用伊达比星（15 mg／m2,连续用3 d）,移植后观察患者不良反应、并发症和无病生存等情况。结果　全部患者均获重建造血,能较好耐受此预处理方案,无因预处理相关不良反应而早期死亡者,未发生心脏毒性事件,移植后粒细胞植活平均时间为15 d（11～23 d）,植入证据示均为完全供者造血。随访至2013年5月,中位随访时间12个月（5～33个月）,13例发生急性GVHD,11例发生慢性GVHD,因急性GVHD死亡2例,发生严重感染的13例中死亡1例,复发的7例中死亡5例;共死亡8例,其余19例患者生存。全组患者治疗相关死亡率、复发相关死亡率和总体生存率分别为11.1 %（3／27）、18.5 %（5／27）和70.4 %（19／27）。结论　allo-HSCT预处理方案中加入伊达比星的增强方案安全可行,患者耐受良好,可降低难治性白血病的复发率,提高长期生存率,移植后并发症并未增加。     

血管性血友病因子研究进展

血管性血友病因子在止血和血栓形成过程中发挥重要作用,井与心、脑血管痍病及血管新生密切相关.研究血管性血友病因子的结构和功能,将为血管性血友病及其他相关疾病的诊断和治疗提供可靠理论基础.     

侵袭性NK细胞白血病一例报告并文献复习

患者男,16岁,2009年7月中旬无明显诱因出现发热,体温最高39℃,以午后发热为主,夜间盗汗明显,同时患者有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状,就诊于当地医院,腹部超声示巨脾。查血常规：     

CIK细胞联合IL-2治疗难治性淋巴瘤的观察与护理

目的探讨细胞因子诱导杀伤细胞（CIK细胞）联合白介素-2（IL-2）治疗难治性淋巴瘤的护理。方法对8例难治性淋巴瘤患者行CIK细胞及IL-2的回输治疗时进行专科护理,观察其临床疗效并进行分析总结。结果CIK细胞联合IL-2治疗过程中副作用较小,所有患者均能耐受,治疗效果确切,在治疗中加强护理干预,可促进患者症状的改善,提高患者的生活质量。结论CIK细胞联合IL-2治疗安全有效,为难治性淋巴瘤患者提供了一种新的有效的免疫治疗手段,血液专科护士应及时掌握这种新疗法的方法和护理并积累经验,更好地服务于临床。     

淋巴瘤化疗后行DC治疗的疗效分析

目的探讨树突状细胞（DC）治疗淋巴瘤化疗后患者的临床疗效。方法对16例化疗结束后完全缓解的淋巴瘤患者进行DC培养,然后通过淋巴结区皮下注射后监测治疗前后的效果。结果DC治疗过程中副作用较小,所有患者均能耐受,随访至今,患者均未见复发。结论DC治疗安全有效,为化疗后淋巴瘤患者提供了1种新的有效的免疫治疗手段,具有潜在临床应用前景。     

血液科护士长在和谐工作环境中的管理作用

护士长在护理工作运行中起着领导决策的作用,其能力和水平对护理工作质量起着决定性的作用。创造一个和谐的工作环境与护士长的管理工作密不可分,血液科护士长又会有着其特殊性,因为血液科患者大多数都是血液肿瘤晚期,病情重变化快,不管是医生护士还是患者每天都要面对放疗、化疗等专科治疗,患者的心理承受着巨大的压力。     

高龄贫血合并心功能不全临床分析

目的:认识高龄贫血合并心功能不全的临床特点,提高诊断水平.方法:对我院2004～2008年收治的高龄贫血并心功能不全46例的临床资料进行回顾性分析.结果:本组年龄80～96岁;合并冠心病心绞痛36例,慢性阻塞性肺疾病25例,慢性心力衰竭、高血压病各23例,糖尿病21例,慢性肾衰竭19例,肿瘤12例,偏瘫5例.本组20例为缺铁性贫血,居老年人贫血的首位(43.5%);巨幼红细胞性贫血14例;骨髓造血减低性贫血及肾性贫血8例;再生障碍性贫血4例.贫血引起左心功能不全23例,右心功能不全7例,左心功能不全及右心功能不全并存16例.结论:高龄贫血合并心功能不全起病缓慢、隐匿,症状多变、无特异性,易与其他老年内科疾病并存,误诊率高.