儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的早期确认和化疗及远期效果随访

<正>噬血性淋巴组织细胞增生症,简称噬血细胞综合征(HPS),是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重炎症反应而又免疫无效的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。主要特征为发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象。感染是引起HPS的最常见触发因素,EB病毒(EBV)感染在HPS发病     

儿童噬血细胞综合征70例临床分析

目的:探讨分析不同预后的儿童噬血细胞综合征临床特点。方法:回顾性分析2014年08月至2020年07月我院儿科病房收治的噬血细胞综合征患者临床资料共70例,根据不同预后分为生存组（53例）和死亡组（17例）,对两组患者的一般资料、实验室检查及临床症状进行比较分析。结果:与生存患者相比,儿童噬血细胞综合征死亡患者存在更显著的血小板减少,丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高,以及更高的血清铁蛋白水平。结论:血小板≤50×109/L及血清铁蛋白>1 500 ng/mL是儿童噬血细胞综合征预后的独立影响因素。     

102例儿童急性淋巴细胞性白血病免疫分型、细胞遗传学改变及临床特征分析

目的对102例儿童急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的免疫表型,细胞遗传学改变及其临床特征进行总结和分析。方法对102例初治急性淋巴细胞性白血病患儿进行FBA分型并采用流式细胞术检测白血病细胞的免疫表型,G显带技术对68例患儿进行染色体核型分析。结果 102例患儿中15.7%表达T淋巴细胞表型（T-ALL）,84.3%表达B淋巴细胞表型（B-ALL）。35.3%患儿存在髓系抗原阳性（My＋-ALL）,其中以CD13阳性率最高,达27.8%。88接受核型检查的患儿发现核型异常41例（51.3%）。T-ALL组患儿与B-ALL组患儿相比显示出更高的白细胞总数（〉50×109/L）和髓外浸润表现。结论免疫分型是对细胞形态学诊断的有力补充,能够更加全面了解白血病细胞的起源和分化阶段,帮助对患儿进行临床危险的评估,选择适宜的治疗方案并有效评估预后提供依据。     

以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮

目的探讨以血液系统改变为首发或主要表现的儿童SLE的临床特点、治疗方案及预后。方法对2005年6月-2011年6月收治以血液系统改变为主并最终确诊为SLE的38例患儿进行回顾性分析。其血液学改变按白细胞改变、贫血及血小板减少进行分析,并随访6～40个月。结果本组患儿血液系统改变中贫血28例(73.7%)、白细胞改变24例(63.2%)、血小板减少15例(39.5%),距确诊SLE的平均时间为8.5(0～24)个月。针对患儿不同症状选择免疫治疗,本组30例患儿SLE基本无活动,6例轻度活动,2例中度活动,无重度活动。15例PLT减少患儿中10例恢复正常,5例PLT维持在安全水平,8例已停药观察。16例自身免疫性溶血性贫血患儿中13例未再出现溶血发作,死亡1例;另2例患儿间断有轻度溶血发作。2例SLE相关再生障碍性贫血治疗显效。1例SLE相关纯红细胞再生障碍性贫血得到有效控制。结论儿童SLE很隐匿,初期常表现为血液系统损害,值得重视,对治疗效果欠佳患儿或青春期前后女童应警惕SLE,延长随访期限,评估病情以选择治疗方案和疗程。     

经皮腔内球囊血管成形术治疗儿童大动脉炎所致主动脉狭窄

大动脉炎（ＡＡ）是一病因不明的慢性炎症性疾病，可累及主动脉各个部位及其分支．报道４１例 ＡＡ引起的小儿主动脉狭窄（ＡＳ），经皮腔内球囊血管成形术（ＰＴＢＡ）治疗的效果． 材料和方法印度Ｐａｎｔ医院近１２年共对１１６例ＡＡ引起的ＡＳ实施了ＰＴＢＡ术，其中＜１４岁４１例，年龄４—１４岁，平均（９．８±４．２）岁．男１４例，女２７例．症状为呼吸困难、下肢跛行、高血压脑病、高血压（３８例）、充血性心力衰竭（ＣＨＦ）等，所有病人下肢动脉搏动微弱或缺如，９例血沉升高．在全身或局麻下行心导管和主动脉造影，测定狭…     

抗惊厥药物过敏综合征与川崎病

抗惊厥药物过敏综合征（ＡＨＳ）见于用苯巴比妥、苯妥因或卡马西平治疗的病人，由于对这些药物代谢产物迟发性超敏反应所致，主要表现为发热和皮疹，与川崎病（ＫＤ）相似。现报道１例在苯巴比妥治疗中出现长期发热、皮疹、面部及手足肿胀，最初诊断ＫＤ后又根据临床表现及淋巴细胞转化试验阳性确诊为ＡＨＳ的病人。 病例男，２０个月，因面部肿胀、长期发热及全身皮疹入院．曾因热惊厥住院并用苯妥因及苯巴比妥治疗．用苯巴比妥１０天后出现发热及广泛斑丘疹，搔痒且有面部、手足肿胀．入院时广泛融合性斑丘疹，结膜正常，唇肿胀、充血，…     

组织纤维蛋白溶酶原激活剂用于儿童心肌梗死

急诊内科医生常用溶栓药物治疗成人急性心肌梗死（ＡＭＩ），这种潜在的致命性疾病在儿童少见，但川崎病患儿易并发冠状动脉瘤，可形成血栓而导致ＡＭＩ。儿童出现ＡＭＩ症状时应用溶栓药物的报道罕见．现报道１例应用组织纤维蛋白溶酶原激活剂（ＴＰＡ）治疗小儿ＡＭＩ． 病例男，７岁，因突发严重胸痛入院。既往健康，骑车后出现胸痛，初发于胸骨左下缘，向胸部左上方放射，伴轻度头晕、出汗、苍白及左肩痛。入院时胸痛略好转但出现左肩疼痛。否认有气短、发热及咳嗽．患儿有川崎病史，１４个月龄时超声心动图示右冠状动脉瘤，一直在儿童…     

三氧化二砷致小儿急性早幼粒细胞白血病器官功能损害的临床研究

目的 探讨治疗剂量三氧化二砷（As2O3）对急性早幼粒细胞白血病（APL）患儿肝脏、肾脏、心脏的毒副作用.方法 对65例初诊初治APL患儿应用As2O3静脉滴注诱导缓解治疗同时动态监测患儿肝脏、肾脏及心脏功能的毒性反应.结果 （1）65例患儿应用As2O3治疗后发生肝脏损害19例（29.2％）,轻度15例（23.1％）,中度4例（6.2％）,治疗前丙氨酸氨基转移酶为（19.9±9.5） U/L,治疗第1、2周分别为（24.3±11.8）、（25.0±14.4） U/L,显著高于治疗前（P均＜0.05）,治疗第3周基本恢复正常;治疗前天冬氨酸氨基转移酶为（28.5±8.8） U/L,治疗第1、2、3周分别为（38.3±16.5）、（39.1±15.5）、（35.3±20.6） U/L,显著高于治疗前（P＜0.05或0.01）,第4周后基本恢复正常.（2）治疗前尿胱氨酸蛋白酶抑制剂C为（1.98±0.68） mg/L,治疗第2、3、4周分别为（2.51±1.45）、（3.05±1.13）、（2.46±1.21） mg/L,显著高于治疗前（P＜0.05或0.01）;治疗前尿β2微球蛋白为（0.51±0.23） mg/L,治疗第2、3、4周分别为（1.08±0.45）、（0.69±0.55）、（0.71±0.48） mg/L,显著高于治疗前（P＜0.05或0.01）;于治疗第5周降至正常.（3）9例患儿在诱导缓解期出现心悸、心前区不适及心率增快表现,均为轻度,在治疗3周后症状消失;肌酸激酶在治疗后第2周[（90.2 ±32.5） U/L]高于治疗前[（78.5±22.3）U/L],肌酸激酶同工酶在治疗第2、3周[（8.3±4.8）、（8.5±5.6） U/L]显著高于治疗前[（6.3±3.5） U/L],血清肌酸激酶同工酶质量在第4周时[（3.9±2.0）g/L]仍明显高于治疗前[（2.8±1.9）g/L],其后逐渐恢复正常.结论 常规剂量As2O3治疗小儿APL的肝脏、肾脏、心脏毒性较小,且为一过性、可逆性,多发生于As2O3治疗的第1～～3周.血丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶和尿胱氨酸蛋白酶抑制剂、β2微球蛋白及血肌酸激酶同工酶质量为指示器官功能损害的敏感指标.     

儿童特发性硬脑膜窦血栓形成

儿童特发性硬脑膜窦血栓表现各异，病因复杂，大多数患儿经重复水化治疗及全身应用抗生素可痊愈． 对象和方法１９７８～１９９８年间在美国密西西比医学中心治疗的所有硬脑膜窦血栓病人中，以非创伤原因形成血栓的１２例患儿为研究对象．均经过头ＣＴ／磁共振成像（ＭＲＩ）和脑血管造影检查．所有患儿开始均予静脉内水化治疗，疑有脑膜炎、败血症、鼻窦或耳部感染者予抗生素治疗，存在高凝状态的予全身抗凝．１例系统性红斑狼疮患儿在抗凝基础上予大剂量皮质类固醇治疗． 结果男５名，女７名，年龄１个月一１６岁（中位数７岁）．脑血管造…