大剂量甲氨喋呤对小儿急性淋巴细胞白血病肾功能影响的研究

采用自身对照法评价大剂量甲氨喋呤（ＨＤＭＴＸ）对１７例处于完全缓解期小儿急性淋巴细胞白血病的治疗效果。结果：均无水肿、少尿、高血压、血尿等症状，治疗前后血尿素氮、肌酐无显著性差异，治疗后尿２４小时蛋白定量显著升高（Ｐ＜０．０５），但仅３例次＞０．２０ｇ／２４ｈ，血尿β２微球蛋白均显著增加（Ｐ＜０．０５），肾图异常率２３．１％，均为排泄减缓，双肾平均指数与血β２微球蛋白呈负相关，说明肾图、β２微球蛋白是反映甲氨喋呤肾损害较敏感的指标，应用ＨＤＭＴＸ有良好的耐受性。     

新生儿休克时超氧化物歧化酶变化及临床意义

观察３０例不同病因新生儿休克时血清超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）水平变化，发现休克时ＳＯＤ水平总体上对照组升高，休克中度组与存活组ＳＯＤ水平升高，重度组和死亡组水平下降，在ｐＨ≤７．０及ｐＨ〉７．０组也见到相同变化，结果表明，氧自由基广泛参与新生儿休克的过程，休克早期机体代偿性ＳＯＤ水平上升高，晚期呈衰竭状态，外源性ＳＯＤ应及早应用以拮抗氧自由基的细胞损害作用。     

郎格罕细胞组织细胞增生症并发器官功能衰竭的特点和危险因素

分析34例郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭13例，其特点为：≤2岁年龄组多发，衰竭器官以肺脏、血液、肝脏为主，多器官衰竭者均死亡。危险因素有：（1）呼吸衰竭，（2）感染，（3）并存疾病存在，特别是肺炎、营养不良者，（4）酸中毒，（5）年龄≤2岁。认为≤2岁的勒雪氏病是防治的重点人群，积极抗炎，防止呼衰，监测器官功能，营养支持是防止器官功能衰竭的中心环节。     

三氧化二砷致小儿急性早幼粒细胞白血病器官功能损害的临床研究

目的 探讨治疗剂量三氧化二砷（As2O3）对急性早幼粒细胞白血病（APL）患儿肝脏、肾脏、心脏的毒副作用.方法 对65例初诊初治APL患儿应用As2O3静脉滴注诱导缓解治疗同时动态监测患儿肝脏、肾脏及心脏功能的毒性反应.结果 （1）65例患儿应用As2O3治疗后发生肝脏损害19例（29.2％）,轻度15例（23.1％）,中度4例（6.2％）,治疗前丙氨酸氨基转移酶为（19.9±9.5） U/L,治疗第1、2周分别为（24.3±11.8）、（25.0±14.4） U/L,显著高于治疗前（P均＜0.05）,治疗第3周基本恢复正常;治疗前天冬氨酸氨基转移酶为（28.5±8.8） U/L,治疗第1、2、3周分别为（38.3±16.5）、（39.1±15.5）、（35.3±20.6） U/L,显著高于治疗前（P＜0.05或0.01）,第4周后基本恢复正常.（2）治疗前尿胱氨酸蛋白酶抑制剂C为（1.98±0.68） mg/L,治疗第2、3、4周分别为（2.51±1.45）、（3.05±1.13）、（2.46±1.21） mg/L,显著高于治疗前（P＜0.05或0.01）;治疗前尿β2微球蛋白为（0.51±0.23） mg/L,治疗第2、3、4周分别为（1.08±0.45）、（0.69±0.55）、（0.71±0.48） mg/L,显著高于治疗前（P＜0.05或0.01）;于治疗第5周降至正常.（3）9例患儿在诱导缓解期出现心悸、心前区不适及心率增快表现,均为轻度,在治疗3周后症状消失;肌酸激酶在治疗后第2周[（90.2 ±32.5） U/L]高于治疗前[（78.5±22.3）U/L],肌酸激酶同工酶在治疗第2、3周[（8.3±4.8）、（8.5±5.6） U/L]显著高于治疗前[（6.3±3.5） U/L],血清肌酸激酶同工酶质量在第4周时[（3.9±2.0）g/L]仍明显高于治疗前[（2.8±1.9）g/L],其后逐渐恢复正常.结论 常规剂量As2O3治疗小儿APL的肝脏、肾脏、心脏毒性较小,且为一过性、可逆性,多发生于As2O3治疗的第1～～3周.血丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶和尿胱氨酸蛋白酶抑制剂、β2微球蛋白及血肌酸激酶同工酶质量为指示器官功能损害的敏感指标.     

丙种球蛋白强的松联合治疗急性特发性血小板减少性紫癜近期疗效观察

目的：　探讨丙种球蛋白、强的松联合治疗血小板减少性紫癜(ITP)的近期疗效。方法：　观察组采用蓉生静丙,剂量每日400mg/kg,连用5d,后续用强的松治疗4周;对照组单用强的松4～6周。 结果：　观察组血小板达高峰时间为1～2周,峰值约180×10 9/L,总有效率为86.7%;对照组上述数值分别为4周,116×10 9/L和40% (P<0.05)。结论：　丙种球蛋白、强的松联合治疗ITP明显优于单用强的松组。     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

难治性重症免疫性血小板减少性紫癜的靶向治疗

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少及皮肤黏膜出血为主要表现.常规治疗包括静脉应用糖皮质激素、静脉丙种球蛋白及脾切除.但对于难治性ITP的治疗,目前尚无基于循证医学证据的一致意见 [1].     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿Caroli病11例的临床特点及随访

目的对11例小儿Caroli病的诊断及误诊原因进行临床分析及随访。方法回顾分析1995年至2010年15年期间收治的11例Caroli病患儿的临床资料,分析其临床特点,寻找误诊原因。结果男8例、女3例（2.6∶1）,平均年龄8岁（5-14;7.8±2.4岁）。主要症状：反复发作性胆管炎9例（81.8%）,反复上腹痛8例（72.7%）,入院时发热6例（54.5%）,腹部肿块5例（45.5%）,消化道反应（恶心、呕吐等）4例（36.4%）,梗阻性黄疸4例（36.4%）,胆道结石3例（27.3%）。病变局限性于左叶4例（36.4%）,右叶2例（18.2%）。合并胆总管囊状扩张11例（100%）,未见癌变者。Ⅰ型4例;Ⅱ型（Caroli综合征）7例,均合并肝硬化及脾大。4例（36.4%）伴有髓质海绵肾。所有的病例在院外被误诊：急性胆囊炎,肝硬化,胆石症,肝脾大待查,上消化道出血等。随访显示预后不良,3例死亡于肝硬化和脓毒症休克。主要对肝硬化予以维持治疗。2例Ⅰ型进行肝叶切除术,生命质量较好。结论小儿Caroli病的预后不良,误诊率高。影像学检查是最主要的确诊依据,CT的发现率高。肝切除是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的Ⅱ型病例,应考虑肝移植术。