Meige综合征1例

Brueghel综合征又称Meige综合征、睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。由法国神经病学家HenryMeige于 1 91 0年系统描述 ,但本病发病机制至今不明 ,治疗效果也不肯定。为进一步提高对本病的认识 ,现将我们诊治的 1例报告如下。患者 ,男 ,49岁 ,因“眨眼伴舌部僵硬感 1年”入院。患者 1年前无明显诱因出现双眼不自主眨动 ,后逐渐出现睁眼、视物困难 ,口角抽动 ,舌部僵硬感。不伴复视、面部麻木。上述表现在精神紧张时加重 ,安静时减轻 ,睡眠后消失。患者既往史无特殊 ,无类似疾病家族史。内科检查无异常。神经系统检查 :意识清醒、言语流利、…     

POEMS综合征5例临床分析

POEMS综合征又称Crow Fukase综合征 ,是一组临床少见的多系统损害症候群。临床表现复杂 ,极易误诊、漏诊 ,为进一步提高对本病的认识 ,现将我院 1990～ 2 0 0 0年收治的 5例患者的临床资料分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男 3例 ,女 2例 ,发病年龄 2 5～ 6 0岁 ,平均(4 2± 5 )岁。病程 4个月至 3年。平均病程 (1.1± 0 .6 )年。1.2　临床特点1.2 .1　多发性周围神经病　见于全部病例 ,表现为渐进性周围感觉运动型神经病 ,感觉受累在先 ,运动在后 ,常由一侧或双侧下肢远端开始 ,表现为足趾麻痛、无力 ,逐渐向上发展至膝 ,继而累及…     

马桑内酯对锥体神经元三磷酸腺苷敏感钾通道的作用

背景：神经元异常放电的基础是细胞膜离子通道的激活与离子的跨膜运动。三磷酸腺苷敏感钾通道是将细胞电活动与代谢联系在一起的重要通道。三磷酸腺苷敏感钾通道是否参与癫痫的发病过程，马桑内酯是否具有调节三磷酸腺苷敏感钾通道的作用尚不清楚。 目的：了解致痫剂马桑内酯对大鼠海马锥体神经细胞膜三磷酸腺苷敏感钾通道的影响及三磷酸腺苷敏感钾通道在癫痫发病中的作用。 设计：随机对照实验。 单位：四川大学华西医院神经内科和四川大学华西基础医学与法医学院生理学教研室。 材料：实验于2000-05／12在泸州医学院完成。将Wistar乳鼠的培养的海马锥体神经元，随机分为正常对照组，四乙基胺组，二磷酸核苷组，马桑内酯组，电导与动力学组。 方法：Wistar乳鼠在麻醉和无菌条件下分离出海马组织，接种、培养24h后加入10μmol／L的阿糖胞苷，选择培养7-10d、生长良好、形态典型的锥体神经元进行膜片钳试验。正常对照组加入生理盐水；四乙基胺组加入5mmol／L氯化四乙基胺；二磷酸核苷组先加入30μmol/L的二磷酸核苷，后加入0．5mol／L的三磷酸腺苷；致痫组先加入1．0mL／L的马桑内酯，后加入1μmol／L的优降糖；对电导与动力学组，先调节钳制电压的大小，了解通道开放及通道形态，后加入马桑内酯。 主要观察指标：①观察神经元三磷酸腺苷敏感钾通道的活动及形态。（参观察不同钳制电压对通道活动的影响；了解二磷酸核苷、三磷酸腺苷和氯化四乙铵对通道的影响。②观察致痫剂马桑内酯对神经元细胞膜三磷酸腺苷敏感钾通道的激活作用及优降糖的影响。 结果：①对称性高钾溶液条件下，通道的翻转电位接近0mV。三磷酸腺苷敏感钾通道开放随着钳制电压绝对值的增大而增多，具有电压依赖性，该通道可被氯化四乙铵阻断。②其电流-电压（I-V）曲线可被直线拟合，电导值为（78．23&;#177;12．04）pS。③30μmol／L的二磷酸核苷可使通道开放增多，0．5mol／L的三磷酸腺苷可抑制通道活动。④1．0mL／L的马桑内酯诱导通道开放数量明显增多，1μmol／L的优降糖可抑制通道活动。⑤通道开放时间，致痫神经元T01为（1．754&;#177;0．060）ms，正常神经元为（1．733&;#177;0．046）ms，无显著性差异（n=25，t=0．147，P〉0．05）；而T02正常组为（2．441&;#177;0．265）ms，致痫组延长，为（10．446&;#177;0．579）ms（n=25,t=0．000，P〈0．01）。 结论：在马桑内酯诱导的癫痫发作中，三磷酸腺苷敏感钾通道开放的作用是降低动作电位频率、保护神经元，可能起一种负反馈调节作用。     

大鼠致痫后血清和脑组织皮质醇水平的测定及其意义

应用放免技术测定了马桑内酯致痫和对照组大鼠大脑皮层和海马脑组织皮质醇含量及血清皮质醇水平结果显示，血清对照组为２．７７±２．０７ｎｇ／ｍｌ，致痫组为０．９８±０．７５ｎｇ／ｍｌ，两组比较无显著差异（Ｐ＞０．０５）；海马正常对照组为２５．７７±１２．９８ｎｇ／ｇ湿重，致痫组为０．９８±０．４２ｎｇ／ｇ湿重组织，海马致痫组显著降低（Ｐ＜０．０１）；大脑皮层对照组为８．８３±１．９６ｎｇ／ｇ湿重，致痫组为０．３３±０．１１ｎｇ／ｇ湿重组织，大脑皮层致痫组降低极为显著（（Ｐ＜０．００１）。表明致痫后大鼠大脑皮层、海马脑组织皮质醇含量均明显降低，提示皮质醇在癫痫的发病中起重要作用。     

异源接种建立小鼠和兔包虫病动物模型的初步探讨

目的采用人工接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴感染法建立小鼠与兔包虫病动物模型。方法 6周龄昆明小鼠经皮穿刺腹腔内接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴悬液,新西兰大白兔于腹部手术后肝脏接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴悬液。接种原头蚴6个月后剖检动物,观察小鼠腹腔和新西兰大白兔肝脏内包虫囊生长情况。结果接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴6个月后,小鼠腹腔内包囊生成率为95%,新西兰大白兔肝内包囊生成率为50%。光镜观察见在小鼠腹腔和兔肝脏形成的囊泡具有与羊肝脏棘球蚴囊壁类似的类上皮细胞层和板层状结构。3种动物体内棘球蚴均有原头蚴。结论以羊源细粒棘球绦虫原头蚴悬液接种昆明小鼠腹腔和新西兰大白兔肝脏,可以建立小鼠和兔包虫病动物模型。     

普罗加比治疗难治性癫痫有效性及安全性的Meta分析

目的系统评价普罗加比(progabide,PGB)治疗难治性癫痫的有效性及安全性。方法计算机检索PubMed、EMbase、e Cochrane Central Register of Controlled Trial(s CENTRAL)、CNKI、VIP和CBM等电子数据库,查找PGB治疗难治性癫痫的随机对照试验(RCT),检索时间均从建库至2011年7月。对符合纳入标准的RCT,由两位评价员按Cochrane系统评价的方法,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,采用RevMan 5.1软件进行Meta分析。结果共纳入7个研究,合计231例患者。Meta分析结果显示,在常规治疗基础上,与安慰剂相比,PGB对单纯难治性部分性癫痫无效[OR=1.76,95%CI(0.40,7.65),P=0.45];对难治性部分性+全面性癫痫的有效率高于安慰剂组[OR=4.46,95%CI(2.06,9.65),P=0.000 1]。PGB的主要不良反应为嗜睡、头晕、头痛等,但表现多轻微、短暂,减少剂量多可恢复正常,仅少数患者需停药。结论现有研究证据显示,PGB可能对难治性部分性+全面性癫痫具有较好的疗效,但对单纯性难治性癫痫的疗效尚不确定。PGB不良反应多轻微。但由于纳入研究的方法学质量存在中度选择性偏倚的可能性,可能影响结果的真实性,因此上述结论还有待开展更多高质量大样本的随机双盲临床对照试验来验证。     

简易精神状态检查表在成都市不同区域55周岁及以上人群中的应用

目的： 研究中文版简易精神状态检查（ＣＭＭＳＥ） 在成都市不同区域５５周岁及以上人群中的应用及差异。方法：采用随机整群抽样方法从成都市五城区中抽取两个区,然后再从城中心和城郊场镇中各抽取２～３个居委会,并从两区所辖的农村抽取一个村进行调查。调查分为筛查和复查诊断两阶段。筛查用ＣＭＭＳＥ作筛查工具,复查诊断则用Ｐｆｅｆｆｅｒ功能活动量表和一组神经心理测验。结果： １２０１人完成了ＣＭＭＳＥ评定。发现男性ＣＭＭＳＥ评分显著高于女性, 城中心区被试者ＣＭＭＳＥ评分显著高于城郊场镇及农村被试者。在对文化程度的影响作校正后, 三组被试者ＣＭＭＳＥ评分差异仍有显著性。ＣＭＭＳＥ作为痴呆筛查工具对痴呆患者有较好的敏感性 （８９．７％ ） 和良好的特异性（９５．６％ ）, 而对认知功能损害的敏感性稍差（８４．６％ ）。学历、年龄、性别和日常生活功能对ＣＭＭＳＥ评分有显著影响。结论： 简易精神状态检查（ＭＭＳＥ） 是一简便、快捷, 在国内外应用广泛的痴呆筛查工具。但在设定ＭＭＳＥ认知损害划界分时, 除要注意受教育程度外, 应把不同的生活工作环境对ＭＭＳＥ评分的影响作为一重要因素加以考虑。     

卡马西平、丙戊酸钠和托吡酯单药对新诊断部分癫痫患者额叶相关认知功能的影响

目的　研究卡马西平 (CBZ)、丙戊酸钠 (VAP)、托吡酯 (TPM)对新诊断成人部分发作癫痫患者额叶相关认知功能的影响。方法　采用前瞻和随机对照研究 ,对 4 8例新诊断为部分发作伴或不伴全面发作的癫痫患者进行 6项神经心理学测验后 ,随机给予CBZ、VAP、TPM单药治疗 ,1月后复查神经心理学检查。结果　与治疗前比较CBZ组B型连线测验错误数增加 (P <0 .0 5 ) ,汉罗塔 (TowerofHanoi)平均计划时间缩短 (P <0 .0 5 ) ;VAP组Stroop读字正确数增加 (P <0 .0 1) ,威斯康星卡片分类测验(WSCT)错误数下降 (P <0 .0 5 )、非持续错误数下降 (P <0 .0 1) ;TPM组倒背数下降 (P <0 .0 1)。治疗后组间比较 ,有 6项神经心理学指标差异有显著性 ,分别是顺背数 (P <0 .0 5 )、词汇总数 (P <0 .0 1)、Stroop读字时间 (P <0 .0 1)、Stroop读字错误数 (P <0 .0 1)、Stroop读色纠正数 (P <0 .0 5 )以及汉罗塔平均计划时间 (P <0 .0 1)。结论　抗癫痫药物的化学结构和作用机制不同 ,所以 ,对认知功能的影响也不同 ;TPM低剂量起始 ,缓慢加量 ,较低的治疗剂量可降低其对认知功能的影响     

蜱抗凝血肽与RGDS肽重组基因的酵母表达载体构建

目的构建蜱抗凝血肽与RGDS肽重组基因,将其克隆到甲醇酵母,建立分泌表达载体pPIC9K。方法设计、合成蜱抗凝血肽与RGDS肽的双功能分子的重组基因,对人工合成的目的基因片段进行酶切、测序鉴定。运用PCR技术,扩增目的基因,PCR产物经胶回收后克隆至毕赤酵母表达载体pPIC9K,用双酶切和DNA测序鉴定重组质粒。结果PCR、酶切鉴定和DNA测序证明双功能基因重组质粒构建成功。结论该方法能方便、高效地获得所需的多拷贝基因,为下一步在毕赤酵母中表达双功能分子蛋白建立了基础。     

高强度聚焦超声波对细粒棘球绦虫原头节酶活性的影响

目的探索高强度聚焦超声波(HIFU)对体外分离的细粒棘球绦虫原头节的酶活性的影响作用。方法用不致原头节即刻杀伤的高强度聚焦超声剂量照射原头节,行酶组织化学染色观察酸性磷酸酶(ACP)、葡萄糖6-磷酸酶(G-6-P)和琥珀酸脱氢酶(SDH)的活性,了解高强度聚焦超声对体外培养的原头节3种代谢酶活性的影响作用。结果细粒棘球绦虫原头节具有酸性磷酸酶、葡萄糖6-磷酸酶和琥珀酸脱氢酶活性。不致原头节即刻杀伤的高强度聚焦超声波作用后,辐照组原头节葡萄糖6-磷酸酶和琥珀酸脱氢酶活性较对照组明显减弱,而酸性磷酸酶反应产物与对照组相比无明显变化。阴性对照组无酶反应产物产生。结论高强度聚焦超声波辐照对原头节酸性磷酸酶活性无影响,而对葡萄糖6-磷酸酶和琥珀酸脱氢酶的活性有明显的抑制,这可能是影响原头节的代谢功能,最终抑制其增殖的原因之一。