嘌呤霉素肾病大鼠肾小球足细胞相关分子表达的共定位分布

目的:研究嘌呤霉素肾病大鼠肾小球足细胞相关分子在病变过程中的表达与分布的关系及变化.方法:42只SD大鼠随机分为实验组和对照组,建立嘌呤霉素肾病模型,并在24h、24h、2天、5天、10天、15天、20天七个不同的时间点,应用免疫荧光双标记的方法,通过激光共聚焦显微镜对足细胞相关分子nephrin、podocin,α-actinin-4以及CD2AP两两之间的分布关系及变化进行研究.结果:正常大鼠肾小球中CD2AP与nephrin及podocin的染色沿肾小球血管襻有部分重叠,而两者的分布模式略有不同,但这种共定位关系不随病变的发展而变化;CD2AP与α-actinin-4的分布也有部分重叠关系,且随着病变进展,其荧光重叠程度增加;α-actinin-4与nephrin及podocin在正常时有极小部分重叠,随着病程变化,两者的分布模式与分布量的变化均不同步.结论:足细胞相关分子nephrin、podocin及CD2AP之间以功能复合体的形式相互联系并参与蛋白尿的发生发展,而足细胞相关分子的分子行为可能在蛋白尿的发生中起重要作用.     

心房颤动与心房重构

心房颤动系临床上最常见的一种心律失常。心房重构是心房颤动发生和自我持续的核心环节,包括电重构、结构重构、组织重构、离子通道重构。     

血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂研究新进展

20世纪 80年代以来 ,血管紧张素转换酶抑制剂 (ＡＣＥＩ)被广泛应用于各种心血管疾病的治疗中 ,已证明有较好的降压作用 ,并能显著改善心梗后的左室重构 ;降低充血性心衰的病死率〔1〕。由于部分患者因干咳等不良反应 ,青霉素胺样反应可能反复见不能耐受 ,并且慢还可通过非ＡＣＥ酶促途径而形成 ,故ＡＣＥＩ并不能完全抑制ＡｎｇⅡ的生成 ,反而会增加ＡｎｇⅡ的敏感性〔2〕。诸多因素促使人们欲寻找一种更有效的阻断肾素 血管紧张素 醛固酮系统(ＲＡＡＳ)作用的药物 ,ＲＡＡＳ在高血压、动脉疾病、心脏肥大、充血性心力衰竭及糖尿病、肾病…     

人-猪链球菌感染

2005年6月底以来，四川省资阳市发生了以急性起病，高热、伴头痛等全身中毒症状，重者出现中毒性休克、脑膜炎为主要临床表现的感染性疾病疫情，经诊断为人一猪链球菌感染。截至8月3日12时，四川省累计报告人-猪链球菌感染病例206例，其中实验室确诊43例，临床诊断122例，疑似41例。这些病例中，治愈出院26例，病危18例，死亡38例。虽然猪链球菌病在猪群中的流行早有报道，但对人类感染此类疾病的报道较少，认识也较为局限。本次我国人-猪链球菌感染暴发，使对人类猪链球菌感染的认识和研究迫在眉睫。本文通过对猪链球菌感染进行文献复习，旨在对人一猪链球菌感染有进一步了解和掌握，为深入研究奠定理论基础。     

足细胞分子分布和表达与足突形态变化和蛋白尿发生的关系

目的:探讨裂孔隔膜分子nephrin、podocin和足细胞骨架蛋白α-actinin及足突形态变化与蛋白尿发生的关系.方法:建立嘌呤霉素(PAN)大鼠肾病模型,用体视学方法检测足突形态改变;用免疫荧光染色、图像分析和实时定量PCR方法动态观察PAN注射后不同时间点各分子蛋白及mRNA表达量及分布变化.结果:蛋白尿出现前,PAN注射2 d时,足突肿胀、nephrin和podocin分布改变、podocin蛋白减低;5 d时,上述改变进一步加重、nephnn 蛋白及mRNA表达量下降.第10天尿蛋白显著升高[(130.8±30.7)mg/d,P=0.02],足突弥漫融合、nephrin和podocin分布明显异常、蛋白表达量显著减低、mRNA表达量回复至对照组水平.蛋白尿恢复时,足突形态学指标明显恢复、podocin蛋白水平回复至对照组水平、nephrin蛋白水平仍低于对照组、α-actinin蛋白水平显著增加伴分布异常.nephrin和podocin蛋白表达量与足突体积密度呈负相关(rnephrin=-0.78,P=0.000 1;rpodocin=-0.76,P=0.000 1).结论:足突肿胀、足细胞分子nephrin、podocin分布异常及podocin蛋白表达量减低发生在蛋白尿发生前,提示nephrin和podocin的分布及表达量变化和足突形态变化与蛋白尿的发生密切相关.     

嘌呤霉素肾病鼠尿蛋白量与足突形态改变的关系

目的 :研究嘌呤霉素肾病大鼠尿蛋白排出量与肾小球上皮细胞足突的形态变化之间的相互关系 ,初步探讨蛋白尿的发生机制。　 方法 :30只SD大鼠随机分为实验组和对照组 ,在 2天、5天、10天、15天、2 0天 5个不同时间点应用双缩脲法测定大鼠 2 4h尿蛋白排出量 ,并用透射电镜摄片 ,图像分析及形态计量学的方法 ,研究大鼠在不同时间点的足突形态变化 ,进而分析尿蛋白排出量与足突形态改变之间的相互关系。　 结果 :① 2 4h尿蛋白定量结果示 ,注药 5天后尿蛋白排出量逐渐增多 ,10天时尿蛋白排出量与对照组差异非常显著 (P <0 0 1) ,15天时尿蛋白排出量恢复 ,与 10天比差异亦非常显著 (P <0 0 1) ,且与对照组相比差异仍显著 (P <0 0 5 ) ,至 2 0天尿蛋白排出量与对照组无差别 (P >0 15 )。②注射嘌呤霉素后 ,足突形态呈现逐渐肿胀到融合以后又逐渐呈恢复的变化 ,其中 2～ 2 0天实验组足突宽度 ,体积密度 ,比表面与对照组相比差异有高度显著性 (P <0 0 1) ,表面积密度在2～ 15天与对照组差异显著 (P <0 0 5 ) ,各参数均于 10天达极值。③尿蛋白排出量与足突宽度正相关 (r =0 92 94,P =0 0 2 ) ,与体积密度成正相关 (r =0 95 5 9,P =0 0 11) ,而与比表面呈负相关 (r=- 0 9388,P =0 0 18)。　 结论 :尿     

从足细胞相关分子的研究认识足突融合现象

在伴有大量蛋白尿的人类肾病和肾病动物模型中，足突融合是最主要和最常见的形态改变，同时也是一些疾病（如微小病变肾病）的特征性形态改变。因此，早在1957年就关注对足突融合形态结构和足突融合机制的研究。一方面，一些免疫因素、生化因子以及血流动力学改变参与足突融合过程，另一方面，足突的负电荷屏障、足突与基膜之间的相互作用以及足突的细胞骨架改变可能与足突融合密切相关。     

以肾病为主要表现的窒息性胸廓发育不良1例

窒息性胸廓发育不良（asphyximing thoracic dystrophy，ATD），又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，表现为特征性骨发育异常，常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染，严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现；以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识，误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例，现报道如下。     

以肾病为主要表现的窒息性胸廓发育不良1例

窒息性胸廓发育不良（asphyximing thoracic dystrophy，ATD），又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，表现为特征性骨发育异常，常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染，严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现；以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识，误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例，现报道如下。     

中国儿童风湿病学发展历程、现状及展望

我国儿童风湿病学的发展起步于20世纪80年代, 何晓琥教授从美国学成归来, 在首都医科大学附属北京儿童医院建立了全国首家风湿免疫专科及结缔组织病研究室, 开启了中国儿童风湿病事业的先河。2003年以来, 在李彩凤教授团队的传承发扬下, 学术活动和传帮带并举, 快速将国内仅有的1家专科发展到目前50余家医疗机构开设风湿专科的格局;培养出儿童风湿病专业医师近300名, 部分已成为所属医院甚至地区的学科带头人。