妊娠合并多因素所致噬血细胞综合征一例

病例介绍 患者,女,34岁,已婚,孕4产1,停经10周,因"牙龈出血20+d,加重伴发热6 d"于2016年5月17日入四川大学华西医院血液内科.患者妊娠约40d后剧烈呕吐,呕吐物为胃内容物,于当地医院予以止吐、补液、输注脂肪乳500 mL,1次/d等对症处理;入院20+d前患者无明显诱因出现牙龈出血,可自行停止,当地...     

异烟肼对长期接受甲氨喋呤治疗的类风湿关节炎患者结核感染的预防作用

目的 评估应用异烟肼(INH)预防长期接受甲氨喋呤(MTX)治疗的类风湿关节炎(RA)患者结核感染的有效性及安全性.方法 遵循知情同意原则,将接受MTX治疗[0.1～0.3 mg/(kg·Week),最大量不超过20mg/week]不超过6个月且无结核感染的RA患者作为纳入对象并分组.预防组患者83例予以INH 5 mg/(kg·d),最大量不超过300 mg/d,清晨一次口服,疗程半年,MTX按原治疗原则用药.停用INH后仍使用相同剂量MTX,继续随访30个月.对照组患者118例仅接受MTX治疗(剂量范围同预防组),随访36个月,观察结核感染情况及MTX相关副作用.评价INH预防结核的效果及安全性.结果 预防组有77例患者完成INH治疗,6例由于INH、MTx相关副作用(4例,4.9%)或个人原因(2例)退出,未完成INH治疗.对照组中7例(6.2%)出现MTX相关副作用,5例因个人原因退出.与对照组比较,INH预防性治疗未增加药物副作用的发生率(x2=0.14,P>0.05).两组的结核发生率分别为1.3%和8.5%,对照组感染结核的机率是治疗组的6倍(x2=4.47,P<0.05).结论 使用INH预防长期接受MTX治疗的RA患者结核感染安全有效.     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者预后影响因素研究及生存分析

目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎患者的预后影响因素及生存分析。方法 选取四川大学华西医院2018年1月至2021年9月期间确诊的178名抗MDA5抗体阳皮肌炎患者,收集相关临床资料并进行随访,根据随访期内是否死亡将入选患者分为生存组和死亡组,采用 Cox 回归分析影响患者预后的因素,Kaplan-Meier法比较在快速进展型间质性肺病、吸烟情况、乳酸脱氢酶及白蛋白水平几种因素影响下的生存情况。结果 共纳入抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者178例,其中生存组136例,死亡组42例,两组患者平均年龄（49.56±11.63）岁。多因素Cox回归结果显示,吸烟（HR=2.23,95%CI:1.06~4.66,P=0.033）、白蛋白<30g/L（HR=2.47,95%CI:1.15~5.31,P=0.021）、乳酸脱氢酶≥400IU/L（HR=2.70,95%CI:1.26~5.76,P=0.010）、合并快速进展型间质性肺病（HR=20.56,95%CI:2.64~159.97,P=0.004）是影响抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者预后的因素。结论 吸烟、低白蛋白血症、高乳酸脱氢酶血症、合并快速进展型间质性肺病都可能是影响抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者不良预后的因素,应密切关注患者患病期间各因素的变化情况,积极采取治疗措施,以改善患者预后。     

三种自身抗体在类风湿关节炎诊断及关节侵蚀预测中的价值

目的 比较抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)、抗角蛋白抗体(AKA)、类风湿因子(RF)在类风湿关节炎(RA)诊断及关节侵蚀预测中的价值,筛选RA关节侵蚀的危险因素.方法 分别采用酶联免疫吸附法、间接免疫荧光法、速率散射比浊法检测抗CCP抗体、AKA、RF,比较三者单独或联合诊断RA的价值.用Larsen关节评分法将RA患者分为无(轻微)关节侵蚀组和严重关节侵蚀组,分析3种抗体在两组中的分布及与RA关节侵蚀相关的因素.结果 3种抗体诊断RA的敏感性和特异性分别为:抗CCP抗体(49%,94%)、AKA(50%,93%)、RF(79%,67%);3种抗体两两组合后诊断RA的特异性增高;3种抗体在严重关节侵蚀组的检测值或阳性率高于轻微关节侵蚀组(P<0.05);抗CCP抗体阳性患者更易出现关节侵蚀(OR=6.71).Logistic回归分析显示抗CCP抗体、AKA、C反应蛋白(CRP)、类风湿结节与RA的关节侵蚀有关,其中类风湿结节权重最大(OR=12.07).结论 抗CCP抗体在诊断RA中的价值优于AKA和RF;抗CCP抗体与AKA、RF联合使用可进一步提高诊断准确性;抗CCP抗体、AKA与RA关节侵蚀密切相关;综合评价RA关节侵蚀的多种危险因素有助于判断RA的预后.     

多中心随机双盲双模拟阳性药平行对照临床研究:评价国产盐酸氨基葡萄糖片在治疗骨关节炎中的有效性和安全性

目的：通过6周临床观察国产盐酸氨基葡萄糖片治疗膝骨性关节炎（OA）的疗效和安全性,方法：采用多中心、随机、双盲双模拟阳性药平行对照前瞻性临床研究对2组各72例OA患者分别用试验药国产盐酸氨基葡萄糖片和阳性对照药盐酸氨基葡萄糖胶囊治疗前后的临床指标和实验室指标进行观察.结果：两组组内治疗前后临床指标和实验室指标明显改善,均有显著统计学意义（P＜0.05）;组间相比除压痛构成比差异P＜0.05有统计学意义外,其余异常症征构成比差异均P＞0.05,无统计学意义.两组的临床总有效率为80.56%（58/72）和84.72%（61/72）,无统计学意义（P＞0.05）;不良应发生率为8.33%（6/72）和9.72%（7/72）,差异无统计学意义（P=0.771）.结论：氨基葡萄糖片治疗骨性关节炎疗效确切,不良反应少,患者耐受性好,服用方便,为安全有效的治疗骨性关节炎药物,值得临床推广使用.     

抗环瓜氨酸肽抗体在类风湿关节炎诊断中的意义及对关节侵蚀预测的价值

目的研究抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)在类风湿关节炎(RA)诊断中的意义及与关节侵蚀的关系。方法检测84例RA患者抗CCP抗体、抗角蛋白抗体(AKA)、类风湿因子(RF),评价三者诊断RA的价值。将75例RA患者分为轻微关节侵蚀组41例(第1组)和严重关节侵蚀组34例(第2组),分析与RA关节侵蚀相关的因素。结果3种抗体诊断RA的敏感性和特异性分别为:抗CCP抗体(49%,94%)、AKA(50%,93%)、RF(79%,67%);三者两两组合后诊断RA的特异性增高。三者在第2组中的阳性率明显高于第1组(P<0.05)。抗CCP抗体阳性患者更易出现关节侵蚀(OR=6.71)。多因素分析表明抗CCP抗体、AKA、C反应蛋白(CRP)、类风湿结节与关节侵蚀有关,其中类风湿结节权重最大(OR=12.07)。结论抗CCP抗体是RA良好的诊断指标,并且与关节侵蚀密切相关。抗CCP抗体与AKA、RF联合使用可进一步提高诊断的准确性。对关节侵蚀的多种危险因素进行综合评价有助于判断RA的预后。     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

自身免疫性疾病的共病现象——一个需要多学科关注的领域

自身免疫性疾病的共病现象是一类易被忽视的临床症候群。与传统学科划分及治疗模式不同,自身免疫共病的诊治需要多学科交叉合作。本文从自身免疫共病的疾病特征出发,分析自身免疫共病在遗传、环境、免疫等因素参与下的分子免疫兼容性等方面的共同发病机制,概括自身免疫共病表现的共同病理特点(包括免疫复合物沉积、淋巴细胞聚集等),深入探讨存在共病的自身免疫疾病的临床特点(如诱导-激发模式,此消彼长等),最后总结自身免疫共病的转归及预后(与器官损害程度的相关性)。本专题拟通过拓展自身免疫共病现象的概念及应用,引起临床工作者对这一领域的认识及关注,从而规范该类疾病的诊疗,改善疾病预后。