一家系3例PKAN患者DBS术后疗效异质性分析

目的探讨脑深部电刺激术(DBS)治疗泛酸激酶相关性神经变性病(PKAN)术后疗效异质性的原因。方法选择自2021年5月至8月于清华大学玉泉医院神经外科接受双侧丘脑底核(STN)-DBS的一家系3例PKAN患者进行研究, 该3例患者具有相同PANK2基因突变。对3例患者的一般情况、病史、症状体征等临床表型以及DBS术前、术后2周、术后6个月Burke Fahn-Marsden肌张力障碍评估量表(BFMDRS)评分、表面肌电图检查结果等进行分析比较。结果 3例患者的临床表型存在明显异质性:病例1发病年龄最晚, 病程最短, 主要表现为全身异常活动, 强迫体位, 无明显肢体变形, 术前表面肌电图提示不自主肌肉收缩强度最小, 以交替收缩放电活动模式为特征的不自主运动为主;病例2和病例3的发病年龄早, 病程长, 病情渐进性加重, 表现为下肢跛行, 肢体不自主扭转(病例3同时还有明显的肢体变形), 术前表面肌电图提示不自主肌肉收缩强度大, 以协同收缩放电活动模式为特征的扭转痉挛性肌张力障碍为主。DBS术后3例患者的BFMDRS评分、表面肌电图结果均较术前有明显改善, 但也存在明显异质性, 其中病例1...     

对903株地域间嗜麦芽窄食单胞菌药物敏感性调查分析

目的:分析异地临床检出的903株嗜麦芽窄食单胞菌对抗菌药物的耐药情况,为临床医生选用合适的抗菌药物提供参考。方法:对宁波、温州、绍兴三地2004年1月~2005年10月分离培养获得的903株嗜麦芽窄食单胞菌的药敏试验作统计分析,将三地区的药敏情况做地域间的差异分析。结果:庆大霉素、头孢吡肟、环丙沙星、复方新诺明、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦在宁波地区与温州地区临床检出的药敏结果具有显著差异,而氨苄西林、亚胺培南、头孢他啶、美罗培南在宁波地区与温州地区临床检出的药敏结果无显著差异,其不具有统计学的意义;庆大霉素、头孢他啶、复方新诺明宁波地区与绍兴地区临床检出的药敏结果具有显著差异,亚胺培南、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦在宁波地区与绍兴地区临床检出的药敏结果无显著差异;头孢吡肟、头孢他啶、复方新诺明、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦温州地区与绍兴地区临床检出的药敏结果具有显著差异,庆大霉素、亚胺培南在温州地区与绍兴地区临床检出的药敏结果无显著差异。结论:嗜麦芽窄食单胞菌在三地区间的药敏结果存在着差异,我们在临床用药时应因地制宜,合理选择抗菌药物,降低该菌对抗菌药物的耐药情况的发生机率。     

伏立康唑在肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病中的应用

目的 观察伏立康唑在肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病中的临床疗效和安全性,为临床治疗提供依据.方法 回顾性分析17例肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病患者早期应用伏立康唑,同时辅以相关支持治疗.结果 3例确诊患者中,2例治愈;11例临床诊断患者9例治愈;3例拟诊患者2例治愈,平均治愈率为76.5％.结论 无论确诊、临床诊断或拟诊的肾移植术后侵袭性肺曲霉菌病,尽早应用广谱抗真菌药物-伏立康唑,均能改善症状并提高治愈率.     

树突状细胞亚群在系统红斑狼疮患者外周血的频率与肾脏损伤的关系

目的:探讨不同疾病状态下SLE患者外周血髓样树突状细胞（mDC）和浆样树突状细胞（pDC）的频率及肾脏损伤的关系。方法:应用流式细胞术检测102例SLE患者和10名健康对照组外周mDC和pDC的频率,分析与疾病活动度及肾脏损伤的关系。定量资料采用中位数（第25百分位数,第75百分位数）[ M（ ...     

伪三元相图法优化复方丁香油微乳制备工艺

目的应用伪三元相图法优化复方丁香油微乳的处方工艺。方法以复方丁香油为油相,蒸馏水为水相,强力搅拌,借助伪三元相图,比较微乳区域大小,以选择合适的乳化剂和助乳化剂,并确定其最佳配比。结果吐温类作乳化剂的效果明显优于司盘类,且随着吐温类其分子量的增大乳化效果也增强;助乳化剂宜选用醇类;按适当配比可制得透明均一的复方丁香油微乳。结论以吐温-80为乳化剂,1,2-丙二醇为助乳化剂,复方丁香油为油相,按6∶2∶2的比例制得复方丁香油微乳的性质最好。     

Megalin和cubilin生理表达与相关疾病

Megalin和cubilin是两个大分子、多配体的受体糖蛋白,广泛分布于极化的上皮细胞内。在体内,尤其在肾脏,它们通过胞吞作用在介导蛋白质和许多维生素的吸收方面发挥着重要的生理功能。两受体任何一方功能异常或缺失会出现明显的蛋白尿和某些肾病,因此两种受体的病理生理作用越来越受到人们的关注。本文就Megalin和cubilin的生理功能及其相关疾病简要综述。     

自发性食管破裂四例误诊原因分析及处理体会

自发性食管破裂是少见而凶险的胸外科急症,其临床表现往往酷似某些胸、腹疾病,初诊易误诊,影响及时治疗和预后。现将我院收治的4例自发性食管破裂的误诊原因及处理体会报告如下。1病例资料【例1】女,68岁。因左前胸及上腹痛1天,心电图检查示心肌缺血性改变,初诊为冠心病、心绞痛。收入心内科。入院当日夜间腹痛加剧,伴恶心、呕吐,全腹压痛、肌紧张,行腹腔穿刺抽出混浊暗红色液体,诊断为消化道穿孔。行剖腹探查术。术中见十二指肠溃疡穿孔,予修补。术毕病人呼吸急促,听诊左胸呼吸音消失。请胸外科会诊,行胸腔穿刺,抽出液体与腹腔穿刺液体相似…     

40例肝门部胆管癌临床诊断与治疗分析

目的评价肝门部胆管癌的诊治方法并确定该病的可治愈性。方法回顾性分析40例肝门部胆管癌患者的资料,其中行根治性切除术18例,非根治性手术22例。结果肝门部胆管癌早期无特异症状,误诊率高。行根治性切除术者围术期死亡1例。两组各失访2例,根治性切除术15例,中位生存时间为30（7～70）个月;1、3、5年生存率分别为86.7%,54.5%和25.0%;非根治性切除术20例,中位生存时间为16（4～41）个月;1、3、5年生存率分别为45.0%,7.7%,0。结论术前影像学检查准确的评价可切除性、术中选择适宜的手术方式、合理应用肝切除术是提高疗效的关键问题。根治性切除术是最佳的治疗方式。     

急性胆管炎胆汁前列环素和血栓素的变化及菌陈胆道汤对其影响

急性胆管炎胆汁前列环素和血栓素的变化及菌陈胆道汤对其影响湖南医科大学附属第二医院肝胆研究室（４１００１１）庄赞根，王群伟，苗雄鹰，钟德，谭灿东前列环素（ＰＧＩ２）血栓素（ＴＸＡ２）在胆管结石和胆管炎中的作用日益受到重视［１］。舒肝利胆类中药方剂对该病...     

水通道蛋白-9在肝脏的表达及其意义

水通道蛋白-9(aquaporin-9,AQP9)是一种在肝组织中表达的跨膜转运蛋白。肝组织细胞内AQP9定位于细 胞质膜。AQP9除可通透水,还可以通透甘油、尿素等其他多种小分子。大量研究证明AQP9参与肝组织多种生理和 病理过程。AQP9在肝脏上的表达对肝脏生理和病理过程有多种影响,肝脏AQP9的研究可为肝脏疾病的诊断和治疗 提供新的靶点。