营养不良性大疱性表皮松解症一家系

先证者 ( 5)　女 ,14岁。出生时表型正常。出生后 1个月足部发生水疱、大疱、糜烂 ,难以愈合。2～ 3岁时小腿发生皮损 ,后渐向上发展累及躯干 ,呈密集成簇的白色或近皮色丘疹 ,伴瘙痒 ,搔抓或磨擦可引起水疱、大疱、糜烂和红色疤痕。皮损持续存在难以愈合 ,一般夏季症状较重。严重时口腔粘膜可因喝开水或咀嚼引起大疱、糜烂。皮肤科检查 :一般情况良好 ,发育正常。头皮可见 2个大疱 ,如黄豆大小 ,未见粘膜损害。上胸部、上背部、腰腹部、小腿和足等可见许多散在或密集成片的近皮色丘疹或粟丘疹 ,表面稍微隆起、被覆银白色鳞屑 ,皮损中可挑出…     

脾气虚证心功能动态变化的临床与实验研究

临床研究表明，５０例脾气虚证患者的木糖吸收率、ＣＯ、ＣＩ、ＶＰＥ、ＥＷＫ、ＨＯＶ显著低于、ＴＰＲ显著高于２０例健康对照组（Ｐ＜０．０５）；随着木糖吸收率的降低，脾气虚患者的上述指标也逐渐降低，并与木糖吸收率呈直线正相关。动物实验表明，随着脾气虚大鼠造模时间的延长，其心肌细胞线粒体的肿胀、基质变淡、空泡变、嵴断裂及排列紊乱逐渐加重，同时空肠肌细胞线粒体也有类似变化。提示脾气虚心功能的变化是一个渐进过程，随着其营养物质吸收障碍的逐渐加重，心肌细胞线粒体逐渐营养不良，心肌收缩力逐渐下降，是导致其心功能动态变化的机理。     

亮菌口服液对反流液致胃黏膜损伤模型大鼠胃黏膜SOD及IL-8的影响和超微结构的变化

目的 探讨亮菌口服液对反流液模拟胆汁反流致胃黏膜损伤模型大鼠胃黏膜超氧化物歧化酶(SOD)及白细胞介素-8(IL-8)的影响和超微结构的变化.方法 采用反流液灌胃建立胃黏膜损伤大鼠模型,以亮菌口服液干预,观察亮菌口服液对反流液模拟胆汁反流致胃黏膜损伤模型大鼠胃黏膜SOD活性及IL-8含量的影响和超微结构的变化.结果 与正常组比较,模型组大鼠胃黏膜SOD活性降低(P＜0.05),IL-8含量升高(P＜0.05),同时透射电镜观察到模型大鼠胃黏膜细胞间的紧密连接受损,线粒体肿胀,粗面内质网扩张,微绒毛变短或消失.与模型组比较,亮菌口服液组大鼠胃黏膜SOD活性升高,IL-8含量降低.同时亮菌口服液明显改善模型组大鼠胃黏膜的超微结构.结论 亮菌口服液具有升高模型大鼠胃黏膜SOD活性,降低IL-8含量的作用,并可修复受损胃黏膜的超微结构,从而保护胃黏膜.     

非糜烂性反流病食管黏膜超微结构及其肥大细胞变化

近年来研究表明;内镜下非糜烂性反流病（non-erosive reflux disease,NERD）食管黏膜虽未见明显损伤,但存在超微结构变化。肥大细胞广泛分布于消化道黏膜,其含有多种介质不但影响胃肠道动力和感觉,而且还影响了胃肠黏膜的完整性。我们前期研究提示,NERD食管黏膜肥大细胞数量增加,功能活跃。本文旨在研究NERD食管黏膜超微结构和肥大细胞变化,探讨肥大细胞在NERD发病机制中作用。     

福辛普利保护糖尿病肾病及其对肾组织TGFβ1 mRNA表达的影响

目的探讨福辛普利对糖尿病肾小球病变的保护作用与机制。方法建立糖尿病大鼠模型,分为正常对照组(A组)、糖尿病组(B组)、福辛普利治疗组(C组),C组1 w后给予福辛普利灌胃给药。检测各组第1、2、4、12周血糖、24 h尿视黄醇结合蛋白以及尿白蛋白排泄率;分别于第4、12周每组各处死5只大鼠,计算肾脏肥大指数,检测皮质TGFβ1mRNA水平;检查肾小球基底膜、系膜区病理改变。结果第1周B和C组尿白蛋白排泄率与A组差异无统计学意义;第2、4、12周尿白蛋白和视黄醇结合蛋白排泄率,B组均显著高于A组;第4、12周,B组大鼠肾皮质TGFβ1mRNA表达较A组显著增加,C组TGFβ1mRNA表达明显低于B组,但较A组表达量仍然增加;B组肾小球毛细血管基底膜增厚;C组肾小球毛细血管基底膜也有不规则增厚,较同时期B组减轻。结论肾脏TGFβ1mRNA表达的上调可能是糖尿病肾病的发生机制之一,福辛普利对糖尿病肾病具有确切的保护作用。     

胰腺实性-假乳头状肿瘤的超微结构研究

目的探讨胰腺实性-假乳头状肿瘤(SPTP)的超微病理特征、鉴别诊断及组织起源。方法对3例SPTP进行了电镜观察。结果电镜观察见肿瘤细胞大小形态较一致,核圆形或卵圆形,异型不明显,可见核沟,核分裂象罕见.瘤细胞有丰富的线粒体及粗面内质网,可见到神经分泌颗粒,酶原样颗粒及特征性的环状板层体。结论SPTP可能起源于胰腺原始多潜能干细胞,诊断上须与胰腺其它良恶性肿瘤相鉴别.     

成人皮肤弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断。方法应用光镜、免疫组化及电镜技术，观察1例病程长及4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH，并复习文献。结果初发皮损全身弥散分布丘疹，第一次活检病变限在真皮网状层分布，以单核细胞样朗格汉斯细胞(LC)为主。4年后，皮损发展至全身，呈弥漫分布结节状。活检病变真皮全层受累。LC形态多样：单核细胞、多核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞；核形圆、椭圆、肾形、分叶状及纵形核沟等。淋巴细胞浸润，嗜酸性粒细胞少见。LC表达CDla、S-100蛋白、CD68、HLA1-DR、Vim阳性，CD45RO异型表达，2次电镜观察未见Berbeck颗粒。结论LCH是一种多态性疾病，发生在成人皮肤弥漫性LCH罕见。随病程进展，皮损加重，病变扩大，LC多样化。     

嗅神经母细胞瘤的电镜观察

嗅神经母细胞瘤是鼻腔中罕见的神经源性肿瘤。病理学上易与恶性淋巴瘤、未分化癌、胚胎性横纹肌肉瘤等混淆而误诊,有时需作电镜检查才能确诊。作者曾遇见1例典型嗅神经母细胞瘤并作了透射电镜观察。患者女,25岁,住院号:186330。因鼻衄3月余伴右眼突出及视力下降一月余而入院。右侧鼻腔可见一红色新生物填塞,易出血;右眼外突,视     

黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义

目的 探讨黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义.方法 对1例复发于结节性腱鞘炎的黏液炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜和免疫组织化学检查.结果 证实黏液炎性纤维母细胞肉瘤具有特征性异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及相似于病毒细胞、神经节细胞和R-S细胞.组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成.肿瘤细胞表达vimentin弥漫阳性,CD34和CD68部分阳性,大多数淋巴细胞表达CD3和CD45RO阳性.结节性腱鞘炎不出现特征性异型细胞和明显黏液样区.结论黏液炎性纤维母细胞肉瘤是一种低度恶性肿瘤,好发于肢端,生长缓慢,复发率高,与肢端结节性腱鞘炎的临床病理和免疫表型有明显相似处,惟没有特征性异型细胞和明显黏液,MIFS和结节性腱鞘炎相互关系有待进一步研究.     

软肝饮对免疫性肝纤维化大鼠细胞因子及肝细胞超微结构的影响

目的；观察中药复方软肝饮对免疫性肝纤维化模型大鼠细胞因子及肝细胞超微结构的影响。方法：对人血白蛋白（HSA）诱导的免疫性肝纤维化大鼠模型予软肝饮小剂量（1g／kg）、大剂量（2g／kg）灌胃给药，连续8周，以鳖甲软肝片和秋水仙碱为阳性对照药；测定模型大鼠肿瘤坏死因子α（TNF—α）、白细胞介素1（IL-1）、转化生长因子β1（TGF—β1）含量的变化；用电镜观察肝细胞超微结构的变化。结果：软肝饮显著降低模型大鼠血清TNF—α、IL-1、TGF—β1量，并可保护模型大鼠肝细胞超微结构。结论：软肝饮可能通过恢复肝细胞形态及降低炎症细胞因子含量而起到抗肝纤维化的作用。