伊马替尼联合HAG方案治疗慢性粒细胞白血病急变期临床观察

目的 探讨使干扰素治疗失败的慢性粒细胞白血病(CML)急变期达完全缓解的有效方法.方法 CML急变期患者8例,Ph染色体、bcr-abl融合基因均阳性.2例出现附加染色体.每例患者急变前除应用羟基脲外,均应用过3个月以上干扰素,5例患者曾用含阿糖胞苷(Ara-C)的不同方案化疗,均未服用伊马替尼.8例急变期患者均服用伊马替尼600 mg/d,联合HAG方案[高三尖杉酯碱(HH)1～2mg/d,Ara-C 15～25mg每12h 1次,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)200μg/m2].根据患者年龄、血常规、骨髓象决定用药剂量及时间长短.结果 2例达血液学部分缓解,6例达血液学完全缓解,继续服用伊马替尼600mg/d.6例血液学完全缓解者达遗传学缓解,生存时间6(3～9)个月,均未达分子生物学缓解.中位血液学复发时间10(3～26)个月,伊马替尼联合HAG方案治疗中位生存时间17(8～28)个月.结论 伊马替尼联合HAG方案治疗CML急变期患者安全有效.     

应用荧光原位杂交技术检测慢性淋巴细胞白血病的基因组异常

目的 探讨应用组合荧光原位杂交(panel fluorescence in situ hybridization,panel FISH)技术对慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukaemia,CLL)基因组异常检测的价值.方法 分别应用序列探针D13S25(13q14.3)、RB1、p53、ATM(11q23)和着丝粒探针12号(CSP12)等5种荧光素标记的DNA探针,对17例CLL患者进行FISH检测,并和常规细胞遗传学检测结果进行比较.结果 17例CLL患者中,常规细胞遗传学检测出1例(1/17)有染色体异常,为49,XX,+3,+8,+18;组合FISH检测出10例(10/17)有染色体异常,包括D13S25缺失4例、ATM缺失2例、p53缺失1例、D13S25合并RB1同时缺失2例、多种异常1例.FISH检测的总检出率高于常规细胞遗传学检测.结论 组合FISH技术是检测CLL患者染色体基因组异常的有效手段,与常规细胞遗传学方法相结合则可明显提高CLL染色体异常的检出率.     

用微卫星寻找和定位血液系统肿瘤患者丢失的基因

目的：许多血液系统肿瘤的发生与患者染色体易位和基因丢失有关，基因丢失的部位往往存在抑癌基因。用微卫星确定是否发生基因丢失及基因丢失的位置。方法：用ＰＣＲ扩增不同染色体上常见白血病易位断裂点区域附近的１９个微卫星，变性胶凝胶电泳，以及用１１号染色体上的白血病相关ＭＬＬ基因探针做Ｓｏｕｔｈｅｒｎｂｌｏｔ杂交等方法，检测４９例血液系统肿瘤患者基因的杂合性丢失（ｌｏｓｏｆｈｅｔｅｒｏｚｙｇｏｓｉｔｙ，ＬＯＨ）及丢失部位。结果：发现１８例（１８／４９）血液系统肿瘤患者１～７个微卫星位点上存在ＬＯＨ；以１１号染色体微卫星Ｄ１１Ｓ１３０１的丢失最常见；３例（３／１０）急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）患者在Ｄ１１Ｓ１３０１位点有ＬＯＨ，其附近有抑癌基因ＷＴ１和ＲＢＴＮ２。３（３／１３）例ＡＭＬ在Ｄ１１Ｓ１３１４有ＬＯＨ，附近有ＢＣＬ１基因。ＤＮＡ杂交检测发现仅３例ＡＭＬ有ＭＬＬ基因重排，其附近ＬＯＨ不多见。结论：急性白血病患者ＬＯＨ发生率较高，白血病患者染色体１１短臂ｐ１３区是抑癌基因丢失较常见的部位。     

两日预处理方案自体造血干细胞移植治疗恶性实体瘤

目的：探索应用两日预处理方案自体造血干细胞移植治疗实体瘤的疗效与安全性。方法：13例实体瘤患者,中位年龄50岁（14-65岁）,预处理方案9例采用60Co全身照射7.9-8.3Gy加联合化疗,4例不含全身照射。化疗方案组合包括环磷酰胺、顺铂、5-氟脲嘧啶（CDF）,环磷酰胺、阿糖胞苷、足叶乙甙（CAE）,环磷酰胺、阿霉素、顺铂、足叶乙甙（CADE）。全部预处理在48小时内完成,评价疗效及相关毒性反应。结果：13例完全缓解8例（61.5%）,部分缓解2例（15.4%）,总体治疗反应率76.9%;移植相关死亡2例（15.4%）,未缓解或复发4例（30.8%）。中位随访时间14个月,最长无病生存期26个月。结论：两日预处理方案自体造血干细胞移植可有效杀伤肿瘤组织,疗效与非两日预处理方案近似,不增加预处理相关危险因素。     

异基因造血干细胞移植治疗继发性急性髓系白血病三例并文献复习

 目的　观察异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗继发性急性髓系白血病（t-AML）的疗效。方法　分析行allo-HSCT治疗的3例t-AML患者资料并复习相关文献。结果　3例患者接受allo-HSCT后均获稳定植入,中位随访12个月 （7～26个月）,骨髓细胞形态学均处于缓解状态。结论　allo-HSCT是治愈t-AML的有效方法。     

粒细胞肉瘤11例临床分析

目的提高对粒细胞肉瘤(GS)的诊断、发病机制、治疗以及预后的认识。方法回顾性分析2003年2月至2008年5月河南省肿瘤医院收治的11例GS患者的误诊原因以及治疗方法对预后的影响。结果7例患者初诊时被误诊,分别被误诊为非霍奇金淋巴瘤2例,腰椎间盘突出症2例,乳腺肿瘤2例,神经母细胞瘤1例。误诊率为63.6%,其中形态学误诊4例(36.4%),医学影像学误诊3例(27.3%)。3例造血干细胞移植(HSCT)后复发者,既往均有AML-M2病史,同时有染色体t(8;21)异常,1例伴有del(11)(q)。8例死亡,中位生存时间20.5个月(6～40个月),其中5例接受常规治疗的患者中位生存期为10个月(6～23个月),3例接受大剂量阿糖胞苷化疗和(或)HSCT的患者中位生存期为35个月(32～40个月),明显优于常规治疗患者。结论GS在临床特征、医学影像学和形态学上容易误诊,免疫组织化学检查为其诊断的重要依据。联合骨髓细胞形态学和染色体核型分析可以帮助诊断。GS复发率高,预后差,高强度的化疗有望延缓复发,提高长期生存率。AML-M2伴有染色体t(8;21)可能为其易患因素。     

自体造血干细胞移植治疗重型系统性红斑狼疮

我院对 2 5例严重的系统性红斑狼疮 (SLE)进行了自体造血干细胞移植 ,其中包括自体骨髓移植 (ABMT)和自体外周血造血干细胞移植 (APBSCT) ,取得初步疗效 ,报告如下。一、资料与方法1 .对象 :1 998年 8月至 2 0 0 2年 2月住院SLE患者共 2 5例 ,女 2 4例 ,男 1例 ,年龄 1 0～ 43岁。确诊至移植时中位病史 5年 (1 5～ 1 3年 )。全部患者均为泼尼松 (1mg·kg- 1 ·d- 1 )治疗 ,症状未缓解或缓解后又复发 ,环磷酰胺 (CTX) 50 0～1 0 0 0mg/m2 ,每 2周或每月 1次 ,连续 3个月治疗失败者。移植前泼尼松维持剂量 0 5～ 1 0mg·kg- 1 ·d-…     

异基因造血干细胞移植后T细胞免疫重建的分子特征

目的研究异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后细胞免疫重建过程中T细胞克隆的T细胞受体B链可变区互补决定区3（TCRBVCDR3）分子特征。方法应用RT—PCR扩增24例不同类型白血病患者allo—HSCT后及5名正常供者外周血的TCRBV24个家族的基因序列，通过基因扫描（Genescan）的方法判断TCRBV家族的克隆表达、CDR3克隆性质及计算B链可变区（BV）家族的利用率。对于寡克隆表达的T细胞克隆进一步电泳，得到单克隆条带并测序，获得一组与移植物抗宿主病（GVHD）或巨细胞病毒（CMV）直接相关的TCRBVCDR3的分子。结果在移植后2个月至19个月，单倍型骨髓移植的9例患者在6～14个BV家族中有表达，多克隆表达率为33％，其余为单克隆或寡克隆表达。无血缘关系外周血干细胞移植的5例患者在10～15个BV家族中有表达，多克隆表达率为45％。同胞全相合骨髓移植的10例患者在9～16个BV家族中有表达，多克隆表达率为48％。单克隆或寡克隆增生分布在24个不同的BV家族，未见共用的BV家族。单倍型骨髓移植后细胞免疫恢复迟于其他两组。其中2例患者在移植后2个月、移植后3个月检测TCRBV，发现移植后随时间增加BV家族的利用增加，CDR3的多克隆群体增多。得到的23条与GVHD及CMV直接相关的TCRBV CDR3分子，经过生物信息学比较发现，在相同的BV家族内，不同患者中可以出现结构相似的CDR3氨基酸分子，也可以完全不同；不同BV家族的CDR3分子相差较大，未发现共同使用的氨基酸基序。结论不同类型白血病患者allo-HSCT后19个月内，TCRBV家族的利用仍处于不均一状态。单倍型骨髓移植后细胞免疫恢复迟于其他两组。得到的一组与GVHD及CMV相关的单克隆或双克隆T细胞CDR3分子，在相同的BV家族内，不同患者出现结构相似的CDR3氨基酸分子；不同BV家族的CDR3分子之间未发现共同使用的氨基酸基序。     

骨髓移植合并出血性膀胱炎的超声诊断

骨髓移植合并出血性膀胱炎的超声诊断张煜华侯天德杨留生符粤文我们对急性白血病自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）后合并出血性膀胱炎（ＨＣ）的７例患者采用超声诊断，并作了动态观察。其中６例出血性膀胱炎发生在第一次骨髓移植后，另１例发生在第二次骨髓移植后，这７例患者的...