围生期铁代谢异常与脑损伤

围生期前后大脑经历了结构和功能上的巨大变化，铁是与细胞代谢有关蛋白(酶)的重要组分，在胎儿和新生儿期大脑发育的关键期起着重要作用。各种原因导致的围生期铁的缺乏，会影响大脑尤其是髓鞘的发育成熟并可遗留严重的后遗症。反之，各种围生期损伤因素导致红细胞溶解破坏，产生过多铁并与氧或氮的中间产物作用生成大量的自由基，产生严重的氧化应激损伤，加上新生儿期(尤其是早产儿)不成熟的抗氧化机制，同样可引起严重的脑损伤。明确铁代谢异常的病因及发生机制，保持铁代谢的稳态将会更好地防止围生期铁代谢异常引起的脑损伤。     

国外新生儿协作网的发展与介绍

在过去的近40年里, 世界范围内的新生儿协作网已经逐步形成, 解决了诸多新生儿临床医学的实际难题。新生儿协作网通过建立详尽的数据库, 在进行众多临床试验方面处于领先地位。同时越来越多的协作网将质量改进作为他们工作的重心, 并在协作网之间建立充分的合作关系, 这些都为提高新生儿医学水平及改善新生儿预后做出了贡献。在可预见的未来, 建立更多的新生儿协作网并加强相互联系对新生儿医学的进步至关重要。     

口服益生菌预防早产儿严重坏死性小肠结肠炎疗效和安全性的Meta分析

目的评价口服益生菌预防早产儿严重坏死性小肠结肠炎（NEC）的疗效和安全性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、 Ovid、Springer、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库 及中国生物医学文献光盘数据库等。应用Cochrane协作网推荐的方法评价文献质 量。采用RevMan 4.22软件对满足纳入标准的有关口服益生菌预防早产儿严重NEC （Ⅱ期及以上）的RCT研究进行Meta分析。主要观察指标为严重NEC的发生率、总 病死率、NEC相关病死率和院内感染导致脓毒症的发生率。结果共检索到107篇文献,符合纳入标准的10项RCT研究（共2 117 例早产儿）进 入Meta分析,文献质量评价8篇为A级,1篇为B级,1篇为C级。各研究间的基线水 平差异较大,出生体重,胎龄,益生菌应用的种类、剂量、开始应用时间和治疗 持续时间等均有差异。Meta分析结果表明,益生菌组可显著降低严重NEC的发生率 和总病死率,OR分别为0.34(95%CI：0.22~0.55,P<0.000 1)和0.36(95%CI： 0.22~0.58,P<0.000 1)。无证据表明预防性口服益生菌可减少院内感染导致脓毒 症的发生率和NEC相关的病死率,OR分别为0.94(95%CI：0.62~1.42)和0.48(95%CI ：0.16~1.47)。所有研究均未见口服益生菌导致相应菌株全身感染的发生。结论预防性口服益生菌可显著降低早产儿严重NEC的发生率和总病死率。对低出生 体重儿可给予口服益生菌预防NEC的发生。现有的研究尚不能证实预防性口服益生 菌对超低出生体重儿的疗效和安全性。有关超低出生体重儿预防性口服益生菌的 安全性和疗效仍有待大规模的临床多中心RCT研究予以明确。     

脐血干细胞移植成功治疗早发IPEX综合征1例报告并文献复习

X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(IPEX)是一种由FOXP3基因变异引起的原发性免疫缺陷病,典型表现包括严重肠病、1型糖尿病和湿疹三联征。患儿,男,以糖尿病、顽固性腹泻、湿疹、反复感染起病,经遗传学检测确诊为FOXP3基因变异引起的IPEX综合征,最终经脐血干细胞移植治疗,患儿自身免疫症状得到改善。对早发糖尿病、顽固性腹泻及湿疹婴幼儿,应考虑IPEX综合征可能并进行遗传学检测,早期造血干细胞移植可阻止大多数患儿的疾病进展和并发症的发生,提高患儿生存率。     

神经生长因子减轻新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的研究

目的：探讨神经生长因子(NGF)减轻新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的作用及其机制。方法：将NGF以0.1 μg/kg和0.3 μg/kg两个剂量组用于新生大鼠HIBD模型,采用干湿比重法、原子吸收光谱法和高效液相色谱电化学法检测缺氧缺血后脑组织含水量、脑组织钙含量和单胺类神经递质含量变化。结果：新生大鼠缺氧缺血组结扎侧脑组织平均含水量、组织钙含量及单胺类神经递质(除DOPAC外)含量较结扎对侧和/或正常对照组明显增高,含水量：(91.14±2.21)% vs (82.99±6.53)% (P<0.05),(91.44±2.21)% vs (87.22±1.13)%(P<0.05),钙含量：(255.24±122.6) μmol/g干重 vs (44.12±13.54) μmol/g干重(P<0.01),(255.24±122.6) μmol/g干重 vs (42.68±4.35) μmol/g干重(P<0.05),NGF干预后,结扎侧脑组织含水量、组织钙含量及单胺类神经递质(除DOPAC)外含量均明显下降,与HIBD组结扎侧相比有显著性差异,与正常对照组相比无显著性差异。0.1 μg NGF组,含水量：(86.86±0.86)% vs (91.14±2.21)% (P<0.05),钙含量：(44.34±3.10) μmol/g干重 vs (255.24±122.6) μmol/g干重(P<0.01)。0.3 μg NGF组,含水量：(87.45±0.37)% vs (91.14±2.21)% (P<0.05),钙含量：(42.03±14.99) μmol/g干重 vs (255.24±122.6) μmol/g干重(P<0.01)。结论：NGF可以降低钙超载,减轻脑水肿,减弱或抑制单胺类神经递质等从而有可能减轻HIBD。     

先天性梅毒的流行病学和诊断治疗现状

梅毒（syphilis）是严重危害人类身心健康的一种性传播疾病,最早起源于美洲,后逐渐传播至全世界。新中国成立之后,梅毒一度被消灭。自1979年中国大陆再次报道梅毒病例至今,梅毒已在全国呈明显的流行趋势,在部分省市,梅毒已占各种法定报告传染疾病的首位,预防与控制梅毒已迫在眉睫。本文就先天性梅毒（congenital syphilis,CS）的流行病学、病原学、病理改变、规范化处理、诊断治疗和随访等综述如下。     

新生儿及儿童放射暴露的研究进展

诊疗相关的放射暴露是儿童主要的放射暴露来源,儿童就其年龄、组织器官发育等特点,对放射效应相对更加敏感,罹患放射相关疾病的风险相对较高,因此儿童诊疗相关的放射暴露不容忽视。     

围生期宫内感染与早产儿脑损伤的相关问题

俞惠民教授 很高兴能有机会在第二届上海国际新生儿医学论坛期间受<中国循证儿科杂志>编辑部邀请与英国伦敦帝国大学哈默史密斯皇家学院生殖与发育研究所、瑞典哥德堡大学围生医学中心的Hagberg教授和瑞典哥德堡大学Mallard教授,以及复旦大学附属儿科医院王来栓博士共同探讨有关围生期宫内感染与脑损伤的相关问题,两位教授都是这方面的国际权威专家,请问两位教授是否介意将我们的谈话内容整理后,发表于<中国循证儿科杂志>以飨中国的儿科医生?     

少突胶质细胞表观遗传学调控机制的研究进展

机体发育中少突胶质细胞谱系定型、特化、增殖、迁移、分化、成熟、髓鞘形成以及脱髓鞘疾病髓鞘重塑过程受到内外多因素的调控。近年来,表观遗传调控机制研究越来越多,包括DNA甲基化、组蛋白修饰、非编码RNA、染色质重塑等。研究表观遗传调控为髓鞘形成障碍或者髓鞘破坏性疾病,如多发性硬化、早产儿脑室周围白质损伤及脑脊髓炎等提供了潜在的治疗新靶点。本文现围绕少突胶质细胞表观遗传学调控机制的研究进展综述如下。     

足月新生儿低血糖22例磁共振表现与临床特征

目的 探讨足月新生儿低血糖病例的MRI表现及临床特征的相关性。方法 回顾性分析2008年6月1日至2011年6月30日复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的22例足月低血糖新生儿的病例资料,根据MRI检查结果分为低血糖MRI-组（n=9）和低血糖MRI+组（n=13）,分析两组低血糖新生儿的临床特征并描述低血糖MRI+组的MRI表现。结果 MRI-组和MRI+组在有无围生期高危因素中的差异无统计学意义（P=0.054）;MRI-组和MRI+组低血糖首次发现时间分别为1(0.5~17)h和46.6(12.7~78.3)h,两组差异有统计学意义P=0.000;MRI-组和MRI+组血糖正常并稳定的时间分别为（54.1±18.2）h和（71.6±15.1）h,两组差异有统计学意义P=0.023。出现症状的比例MRI+组高于MRI-组（P=0.000）。MRI+组中10例低血糖新生儿的MRI表现以累及双侧枕顶叶为主,3例不伴双侧枕顶叶损伤（1例累及单侧顶枕叶,2例为侧脑室旁和半卵圆中心斑点状白质损伤）。 结论 对于存在高危因素的低血糖新生儿,应早期筛查,定期监测;生后12 h内发现的低血糖新生儿可无症状,MRI可无脑损伤性改变;血糖正常并稳定的时间指标提示对低血糖脑损伤更要注意远期随访。双侧顶枕叶是新生儿低血糖脑损伤的主要受累部位。