早产儿动脉导管未闭的导管关闭治疗

动脉导管作为胎儿时期血液循环的一个重要结构,与卵圆孔一起沟通了体循环和肺循环.从新生儿第一次呼吸开始,肺开始真正的呼吸运动,血液循环的胎儿-新生儿过渡遂发生一系列改变,因而生理上不再依赖静脉导管、动脉导管和卵圆孔等路径.如果生后动脉导管持续开放并且管径较大,必定会造成血流动力学的异常改变.     

不同音乐类型的音乐治疗对早产儿喂养状况的影响

目的：探究不同类型的背景声音干预对早产儿喂养状况的影响，从而进一步为早产儿背景声音干预的临床推广提供依据。方法：将患儿随机分为母亲声音组、莫扎特标准音乐干预组和对照组，分别给与母亲声音、莫扎特标准音乐以及空白对照。每天2次，每次20分钟，持续2周。观察每组患儿喂养状况的改变。结果：三组患儿在背景声音干预一周后奶量增加及胃潴留次数情况上存在差异（P<0.001;P=0.01），母亲声音组及莫扎特标准组奶量增加情况明显高于对照组。三组患儿在一周及两周后体重增加情况上存在差异（P<0.001），母亲声音组及音乐组体重增加情况明显高于对照组。结论：提供背景声音干预有助于推进早产儿肠内营养进程，促进早产儿体重增长，建议在新生儿监护室内推广。     

线粒体与缺氧缺血性脑细胞凋亡

凋亡是一种受到严格调控的细胞死亡形式。近年来的研究认为,线粒体在调控细胞凋亡中起关键作用:一方面,多种促细胞凋亡级联转导信号整合于由线粒体通透性转变激活的通路;另一方面,线粒体膜间隙内存储着大量的促凋亡分子,如细胞色素c、凋亡诱导因子和各种半胱天冬酶原等,它们在凋亡发生时释放到胞质中,引起凋亡级联反应。此外,线粒体功能障碍导致的能量产量变化可直接诱导神经元凋亡或坏死。     

Clinical features of children with coronavirus disease 2019 complicated by acute encephalitis and related research advances北大核心CSCD

2019年底以来,新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)在世界范围内大流行,该病出现神经系统症状的报道不断增加。其中,脑炎被认为是COVID-19严重的神经系统并发症,但国内报道缺乏。合并急性脑炎患儿症状重,如未能早期识别、及时治疗,病死率高,预后差。目前全球疫情仍在流行期间,有必要对COVID-19儿童神经系统重症表现予以关注。因此该综述通过文献检索及详细病案分析,探讨COVID-19合并急性脑炎的临床特点,旨在为临床医生应对可能出现的COVID-19合并急性脑炎病例提供参考。     

上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院新生儿人群实施气泡式管理的实践和效果

背景：上海市2022年3至5月新型冠状（新冠）病毒疫情（简称：本次疫情）中复旦大学附属儿科医院（我院）作为新生儿的定点收治医院，面对本次疫情的复杂性，对新生儿特殊人群，协调好疫情防控和医疗救治面临挑战。 目的在我院气泡管理总体策略中实施和完善新生儿中气泡的管理策略。设计：观察性研究。 方法：新生儿中气泡的院内管理中包括4个小气泡。（1）上海市公共卫生中心新冠病房（红色）小气泡，收治核酸或抗原阳性的新生儿，按照我院新冠病房管理原则进行管理。（2）隔离病房（橙色）小气泡，设置于我院内单独楼，收治高危流行病史新生儿，进入橙色小泡的新生儿均需完成7 d医学隔离和观察，其中的负压和非负压房间设置各自独立的物品放置点，工作人员分别为二级和一级防护（+4），物品和标本的运送由摆渡人完成；（3）过渡病房（黄色）小气泡，收治低危流行病史新生儿，每间隔24 h行核酸检测，连续3 d核酸阴性则结束医学观察，其中单间和多人间设置各自独立的物品放置点，工作人员分别为二级和一级防护（+4），物品和标本的运送由摆渡人完成；（4）清洁病房（绿色）小气泡，我院常规住院新生儿的诊疗区域，接收橙色和黄色小气泡确定无新冠感染风险的新生儿。新生儿转运统一由上海市120急救车及不同气泡转运团队护送转入，红色小泡的出泡按照我院新冠病房管理原则进行；橙色小泡出泡需同时满足：①新生儿完成7 d医学观察，②出院后所住家庭的楼栋无新冠阳性感染者，③居家照护者及同住人均为健康码绿码，或已解除隔离，④接新生儿出院家属为健康绿码及48 h内核酸阴性；黄色小泡出泡需满足：完成72 h医学观察。住院期间，医务人员通过微信与新生儿家长沟通，随时解决父母的疑惑、焦虑和困难。 主要结局指标：医护医辅人员职业暴露和医院感染。 结果：本次疫情期间我院共收治新生儿677例，其中158例（130例来自红色小泡，其他医疗机构转运21例，橙色小泡转运团队外出转运7例）进入橙色小泡，其中早产儿10例（6.4%）；519例新生儿（375例来自社区，黄色小泡转运团队外出转运144例）进入黄色小泡，其中早产儿173例（33.3%），需机械通气呼吸支持82例（15.8%），无创通气45例（8.7%），完成72 h医学观察后全部进入绿色小泡，其中NICU 137例，普通病房382例，平均住院时间为13.5 d。1例新生儿在橙色小泡诊断为复杂性先天性心脏病，在完成7 d医学观察后转入心脏ICU（CCU）。2例在橙色小泡期间核酸检测阳性（为生后与新冠阳性母亲有接触史）转入红色小泡。324名医护医辅人员参与红色、橙色、黄色和绿色小泡工作，均未发生职业暴露，未发生新冠病毒医院感染。 结论：本次疫情下实施新生儿气泡管理可行，防控职业暴露和医院感染效果好。     

新生儿缺氧缺血性脑病后亚低温时代管理新思考

新生儿缺氧缺血性脑病过去二十年经历了前亚低温支持治疗时代,作为唯一有效的治疗措施,现已从标准亚低温时代演变为后亚低温治疗时代。后亚低温时代新生儿缺氧缺血性脑病治疗以优化亚低温治疗目标患儿的选择和优化现有低温治疗方法为目标;同时为进一步降低中、重度缺氧缺血性脑病患儿的死亡和伤残率,应开展亚低温叠加新的有潜质神经保护剂的深入研究。     

基于新生儿期PTPN11基因相关Noonan综合征21例病例系列报告并文献复习提出的遗传筛查指征

目的 探讨基因筛查用于新生儿PTPN11基因相关Noonan综合征早期识别的临床价值。方法 纳入2016年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院NICU参与“新生儿基因组计划”、携带PTPN11基因已报道Noonan综合征相关致病变异的患儿,以及Pubmed、知网及万方数据库筛选出的具有新生儿期表型描述的,携带PTPN11基因致病变异的Noonan综合征患儿,总结其临床特征和基因变异特征,并与其他时期PTPN11基因相关Noonan综合征患儿表型进行对比。结果 5 280例参与“新生儿基因组计划”的患儿中,携带PTPN11基因已报道Noonan综合征相关致病变异的患儿共21例,均不能完全满足现有Noonan综合征的临床诊断标准。结合既往文献报道的37例PTPN11基因相关Noonan综合征的新生儿期临床表现,提出独立的新生儿PTPN11基因相关Noonan综合征基因筛查标准如下：①肺动脉狭窄/肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病;②淋巴管发育不良所致的乳糜胸、胸腔积液、不明原因呼吸困难、产检异常;③血小板减少、白细胞增多、单核细胞增多;④隐睾等泌尿生殖系统畸形。结论 新生儿PTPN11基因相关Noonan综合征应建立独立的遗传筛查指征和诊断标准。     

极低和超极低出生体重儿生后一周内液体摄入量与动脉导管开放的关系

 目的 探讨极低和超极低出生体重儿（VLBW/ELBW）生后1周内液体摄入量与动脉导管开放（PDA）的关系。方法 回顾性分析了2005-2007年共48例存活的VLBW/ELBW患儿按生后1周内液体摄入量的多少分为高(n=12)、中(n=25)、低(n=11)3组，分析各组间PDA的患病情况，Logistic回归分析确定液量摄入多少与PDA的关系，并分析各组间热卡摄入的差异。结果 除去性别、胎龄、疾病严重程度和体重变化因素的影响后‘生后第2天（OR值：1.02，可信区间:1.01-1.09）和第3天（OR值：1.03，可信区间：1.02-1.20）的液体摄入量增加是PDA发生的高危因素。结论 生后数天内的液体量增多（> 150ml/kg/d）与PDA发生密切相关。     

中枢胆碱能神经系统功能的研究进展

中枢胆碱能神经系统是中枢胆碱能神经元及其纤维投射分布的部位，与学习、记忆等高级神经活动密切相关。围产期缺氧缺血脑损伤及大脑的退行性改变常引起中枢胆碱能神经系统受损并导致学习和记忆等高级神经功能障碍，成为老年痴呆等疾病的重要发病机制之一。中枢胆碱能神经系统与神经营养因子和一些胆碱酯酶抑制剂之间有着密切的关系，具有许多新的功能。     

缺氧缺血性脑损伤细胞凋亡机制的研究进展

缺氧缺血性脑损伤细胞凋亡过程一般经过启动－调控和执行－效应三个阶段。启动阶段的主要事件是一些跨膜信号转导通路的活化和凋亡相关基因的激活；线粒体在凋亡调控和执行阶段起着关键作用；凋亡信号诱使线粒体释放凋亡诱导因子如细胞色素c等，后者又激活半胱天冬酶（caspase)瀑布式级联反应，并激活效应阶段的关键效应酶caspase-3，最终使脑细胞发生不可逆的凋亡。Bcl-2s家族是重要的抗凋亡成员，作用于凋亡途径的不同位点，抑制凋亡的进行。对缺氧缺血性脑损伤细胞凋亡机制的研究，有助于寻找新的抑制或减轻缺氧缺血性损伤细胞凋亡的理想途径。