造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。     

多发性骨髓瘤缓解后继发急性髓系白血病一例

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆骨髓浆细胞异常增生导致的溶骨性骨质破坏,血清中出现单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）,引起反复感染、贫血和肾功能损害的一种常见的血液系统恶性肿瘤,起源于前B细胞和/或浆细胞.MM治疗后继发急性白血病的临床报道多为个案报道.现回顾性分析我院收治的1例继发于MM的急性髓系白血病（acute myelomonocytic leukemia,AML）,并回顾相关文献,报道如下.     

机械碎栓与支架取栓结合动脉内溶栓治疗急性脑动脉闭塞的对照研究

目的探讨与比较机械碎栓与支架取栓结合动脉内溶栓治疗急性脑动脉闭塞的临床疗效。方法选取2015年2月—2017年2月入院的急性脑动脉闭塞患者100例,随机分为机械碎栓组和支架取栓组,各50例。机械碎栓组给予机械碎栓结合动脉内溶栓治疗,支架取栓组则予以支架取栓结合动脉内溶栓治疗,比较两组血管再通率、神经缺损、生活能力、并发症发生率与生存质量。计量资料比较采用t检验;计数资料比较采用χ2检验,P0.05为差异有统计学意义。结果两组血管总体再通率与总体并发症发生率比较,差异无统计学意义(均P0.05);机械碎栓组治疗后NIHSS评分低于支架取栓组,BI指数高于支架取栓组(均P0.01);治疗后6个月,机械碎栓组各维度生存质量评分均高于支架取栓组,差异有统计学意义(均P0.01)。结论与支架取栓治疗比较,机械碎栓治疗急性脑动脉闭塞的疗效更为显著。     

含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症六例临床分析

目的：观察含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的效果。方法回顾性分析6例接受含利妥昔单抗方案治疗的EBV-HLH患者的临床资料,随后确诊为淋巴瘤相关及原发性HLH患者未纳入分析。结果6例EBV-HLH患者均为男性,年龄20～61岁,中位年龄27.5岁（21～60岁）。2例初治EBV-HLH患者治疗后2周达到部分缓解,但均在4周内复发;4例复发EBV-HLH患者均未缓解。6例EBV-HLH患者最终均因原发病进展、合并出血或感染等死亡。利妥昔单抗治疗前1周和治疗后1～2周白细胞、血红蛋白、血小板、铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、纤维蛋白原和EBV-DNA共9项指标差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论含利妥昔单抗方案治疗EBV-HLH的疗效不及既往研究结果,有待于前瞻性大规模利妥昔单抗单药治疗EBV-HLH的临床试验进一步验证。     

TGF-β减轻异基因骨髓移植小鼠急性移植物抗宿主病

为了探讨转化生长因子β(TGF-β)对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,用C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/c小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BABL/c受鼠随机分为4组:空白对照组、单纯照射组、移植对照组和TGF-β实验组。TGF-β实验组于移植前2天至移植后7天每日皮下注射TGF-β1(1μg/kg)。结果显示:TGF-β实验组小鼠生存时间明显长于移植对照组(p<0.01),TGF-β实验组小鼠小肠、皮肤及肝脏GVHD病理改变明显轻于移植对照组。移植后7天TGF-β实验组小鼠血清IL-2浓度较空白对照组高,但远低于移植对照组;TGF-β实验组血清IL-10浓度明显高于移植对照组。结论:TGF-β能够减轻或抑制小鼠allo-BMT后致死性的aGVHD发生,提高移植后存活率。TGF-β可能使Th1细胞向Th2细胞偏移,抑制IL-2等Th1类细胞因子的分泌,同时促进了Th2类细胞因子IL-10的表达,降低aGVHD的发生。     

临床药师对1例高血压患者开展患者教育和药学监护的探讨

目的:通过参与高血压患者的诊疗,探讨开展患者教育和用药监护的方法.方法:临床药师对1例合并5种疾病、口服药物较复杂的老年高血压患者,根据患者病情给予联合用药监护、服药时间指导以及利用药学服务单对高血压患者进行有针对性的患者教育.结果:向临床提出合理化用药建议,有针对性地进行患者教育,提高了患者用药依从性和治疗效果.结论:有针对性的患者教育,是临床药师有效的工作模式.     

苦参碱联合环孢素A减轻小鼠急性移植物抗宿主病

背景：苦参碱具有降低白细胞介素2浓度的作用,作为化疗辅助用药已用于临床。目的：探讨苦参碱联合环孢素A对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,及苦参碱可能的作用机制。方法：C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BALB/C受鼠随机分为7组：空白对照组、单纯照射组、骨髓移植组及足量环孢素A、半量环孢素A、足量苦参碱组、足量苦参碱联合半量环孢素A组。结果与结论：足量苦参碱联合半量环孢素A组小鼠生存时间明显长于其他组。进行骨髓移植的小鼠均出现不同程度病理改变,越早程度越重。移植后7d,与骨髓移植组比较,其他移植组小鼠血清γ-干扰素质量浓度下降,白细胞介素4质量浓度差异无显著性意义。提示,苦参碱能够减轻小鼠异基因骨髓移植后致死性急性移植物抗宿主病的发生,生存时间延长。苦参碱与环孢素A作用相似,二者联用,有协同作用。     

临床病例讨论第426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象

 患者男,25岁,籍贯山东,现居山东,因“反复发热5个月,双上肢肿痛10 d”入我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热,体温最高达40.5℃,伴有畏寒、寒战,偶有胸闷,无咽痛、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻、呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。2012年5月患者再次出现发热,并出现肝酶异常。实验室检查：白细胞计数（WBC）3.42×10⁹/L,血红蛋白（Hb）115 g/L,血小板计数（PLT）103×10⁹/L;丙氨酸转氨酶（ALT）45.8 U/L,乳酸脱氢酶（LDH）233.5 IU/L;骨髓穿刺（骨穿）提示噬血细胞占1%,偶见幼稚淋巴细胞;腹部超声提示脾大,可见淋巴结肿大;正电子发射计算机体层成像CT（PET-CT）提示肝脏饱满,代谢明显不均匀增高,肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结代谢活性异常增高。予左氧氟沙星抗感染治疗,效果欠佳。6月5日、15日分别应用地塞米松10 mg退热,患者体温降至正常,一般状况好转。但不久后体温再次升高,最高达39.2℃,同时右侧眉毛开始脱落,并出现皮肤红斑及皮下结节。当地医院根据患者反复发热、肝功能损害、脾肿大和骨髓中出现噬血现象,考虑为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症［又称噬血细胞综合征（HPS）］,为进一步诊治到我院。既往体健,否认家族遗传疾病史和类似疾病史。     

氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。     

TGF-β减轻异基因骨髓移植小鼠急性移植物抗宿主病

为了探讨转化生长因子β（TGF—β）对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响，用C57BL／6小鼠作为供鼠，BABL/c小鼠为受鼠，建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BABL／c受鼠随机分为4组：空白对照组、单纯照射组、移植对照组和TGF—β实验组。TGF—β实验组于移植前2天至移植后7天每日皮下注射TGF—β1（1μg/kg）。结果显示：TGF-β实验组小鼠生存时间明显长于移植对照组（P〈0．01），TGF—β实验组小鼠小肠、皮肤及肝脏GVHD病理改变明显轻于移植对照组。移植后7天TGF—β实验组小鼠血清IL-2浓度较空白对照组高，但远低于移植对照组；TGF—β实验组血清IL—10浓度明显高于移植对照组。结论：TGF—β能够减轻或抑制小鼠allo—BMT后致死性的aGVHD发生，提高移植后存活率。TGF—β可能使Th1细胞向Th2细胞偏移，抑制IL-2等Th1类细胞因子的分泌，同时促进了Th2类细胞因子IL—10的表达，降低aGVHD的发生。