小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察

目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料,评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例,部分缓解5例,稳定、进展和无效6例,总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15）,其中肺部感染率为26.7%（4／15）,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害,未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效,可延缓疾病进展,患者能耐受化疗不良反应,无化疗相关死亡。     

硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例

目的 探讨硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的有效性及安全性.方法 14例AITL患者应用硼替佐米(2mg/m2第1天)联合CHOP方案治疗,每21 d为1个疗程,对疗效、安全性及生存情况进行分析.结果 14例患者中初治12例,难治2例.12例患者治疗有效,其中完全缓解6例,部分缓解6例.14例患者3年预计生存率为55％,中位无进展生存时间9.4个月,3年预计无进展生存率为38％.Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞减少(6例)为最常见的血液学毒性;非血液学毒性均为Ⅰ～Ⅱ级,主要包括周围神经毒性(8例),恶心、呕吐(6例),腹泻(4例),感染(4例).结论 硼替佐米联合CHOP方案治疗AITL可在不增加治疗相关不良反应的同时,提高治疗缓解率,改善预后,可用于AITL的诱导及挽救治疗.     

单倍型造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征15例临床研究

目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗成人原发性噬血细胞综合征(HLH)的疗效。方法对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果全部15例患者中男10例、女5例,中位年龄21(18～52)岁。家族性噬血细胞综合征2型(FHL-2)8例,FHL-3 4例,Griscelli综合征2(GS-2)、X连锁淋巴组织增生综合征1型(XLP-1)、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7(2～46)个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗,8例获得完全应答(CR),7例获得部分应答(PR)。移植预处理:Bu/Cy方案7例,TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6(9.2～20.3)×108/kg,CD34+细胞4.91(2.51～8.37)×106/kg。粒细胞植活中位时间为13(10～23)d,血小板植活中位时间为12(9～36)d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率为71.4%...     

第426例——发热,皮肤、神经损伤,肝脾大,噬血现象

病例摘要 患者男,25岁,籍贯山东,现居山东,因"反复发热5个月,双上肢肿痛10 d"入我院.患者于2012年2月起无明显诱因出现发热,体温最高达40.5℃,伴有畏寒、寒战,偶有胸闷,无咽痛、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻、呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,于当地诊所输液(具体不详)治疗后无明显缓解.后患者体温自行恢复正常.2012年5月患者再次出现发热,并出现肝酶异常.实验室检查:白细胞计数(WBC) 3.42×109/L,血红蛋白(Hb) 115 g/L,血小板计数(PLT) 103 ×109/L;丙氨酸转氨酶(ALT) 45.8 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)233.5 IU/L;骨髓穿刺(骨穿)提示噬血细胞占1％,偶见幼稚淋巴细胞;腹部超声提示脾大,可见淋巴结肿大;正电子发射计算机体层成像CT(PET-CT)提示肝脏饱满,代谢明显不均匀增高,肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结代谢活性异常增高.     

外阴疣状癌临床分析

外阴疣状癌是一种特殊类型的鳞状癌,临床罕见,对其病因、发生发展及其治疗和预后研究甚少。现将我院收治的外阴疣状癌2例报道如下。[病例1]女性,84岁。因外阴瘙痒2年,外阴肿块8个月于2011-08-24入院。高血压病史3＇年,吸烟史50年。18岁结婚,G11P9。体检：右侧腹股沟扪及一枚肿大淋巴结（直径1.5 cm）。右侧大阴唇见5.0 cm×3.0cm×2.0 cm菜花状肿瘤,色苍白,表面破溃,左侧大阴唇内侧面见溃疡面（1.5 cm×1.0 cm）,双侧大小阴唇见多灶性色素减退。阴道、宫颈、宫体和宫旁无异常。外阴肿块活检病理：高级别上皮内瘤变,     

220例癫痫患者病因分析

目的 对癫痫患者的病因进行分析和探讨。方法 220例癫痫患者为研究对象,对所有患者实施临床检测,总结和分析患者的病因。结果 220例癫痫患者中,病因多为脑血管病,其次为脑外伤、药物、毒物及代谢紊乱、颅内感染。年龄<20岁的患者,多以颅内感染以及皮质发育障碍、药物、毒物及代谢紊乱为主要病因;年龄20~39岁患者的病因以颅内感染为首位,其次则为脑血管病、药物、毒物及代谢紊乱以及脑部肿瘤等;年龄≥40岁,则以药物、毒物及代谢紊乱和脑血管病为主要病因,其次为脑外伤以及神经系统变性疾病等。结论 癫痫患者的临床病因较多,以脑血管病、颅内感染、脑外伤、药物、毒物及代谢紊乱最为常见,患者年龄的不同,其病因的分布也存在差异性。     

系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征一例

患者,女,32岁。因“系统性红斑狼疮2年,加重7个月,发热4天”于2009年7月17日入院,患者2年前因面部蝶形红斑,伴有乏力、脱发,双手腕关节、掌指关节、近端指间关节疼     

血液病房革兰阴性杆菌检出率及药敏情况分析

目的了 解近3年来血液病房革兰阴性杆菌的检出率及药敏、耐药性的变迁,为临床用药提供依据.方法 收集血液病房住院并出现感染患者阳性细菌培养结果及药敏情况,对革兰阴性杆菌结果进行分析.结果 共分离出555株阳性细菌感染菌株,其中革兰阴性杆菌363株.3年来,革兰阴性杆菌的构成比,分别为60.5％、68.5％、67.2％.其中铜绿假单胞菌26.6％、肺炎克雷伯菌24.4％、大肠埃希菌18.2％、阴沟肠杆菌7.6％,鲍曼不动杆菌7.6％,嗜麦芽窄食单胞菌6.6％.鲍曼不动杆菌3年构成比分别为5.4％,4.9％,12.4％.铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌及阴沟肠杆菌对碳氢酶烯类(泰能)的药物敏感率均在60％以上,而对三代头孢的耐药率达60％.嗜麦芽窄食单胞菌对左氧氟沙星和磺胺的敏感率大于50％.鲍曼不动杆菌对碳氢酶烯类的敏感率近1年来降至50％以下.结论 革兰阴性杆菌是血液病房主要的感染菌,尤以铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌居多.革兰阴性杆菌对碳氢酶烯类抗生素敏感性较高,而对三代头孢的耐药率逐年升高.近年来,鲍曼不动杆菌构成比明显增加,但对碳氢酶烯类的敏感率降低.     

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。     

18F-FDG PET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用

 〖摘要〗目的 探讨18F—FDG PET—CT对淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断价值。方法 回顾性分析30例噬血细胞综合征患者,均行18F—FDG PET—CT检测,与之将最终经病理证实为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征进行统计分析,计算18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,并分析PET-CT对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的现象特点。结果30例HPS患者中18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的灵敏度为85.71%、特异度93.75%、阳性预测值为92.31%、阴性预测值为88.24%。PET-CT对于T、B细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的检出率差异无显著性。淋巴瘤相关噬血细胞综合症浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中,脾为最常累及部位,其次肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓也常被累及。结论 18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有较高的敏感度和特异度,可为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。