经皮冠状动脉介入术后患者心血管健康评分轨迹特征的研究

目的 探讨经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary intervention,PCI)后患者心血管健康评分轨迹的特征.方法 采用方便抽样法,选取2019年5月—10月于哈尔滨市某三级甲等医院心内科首次行PCI且术后规律随访的急性心肌梗死患者339例,依据其术后基线、6个月、12个月的心血管健康评分...     

氟达拉滨联合地塞米松治疗Still病继发噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态[1]。患者常有发热、外周血细胞减少、肝脾肿大等临床表现。病情多发展迅速,若不及时治疗,预后较差。我们采用氟达拉滨联合大剂量激素治疗一例继发于成人Still病的噬血细胞综合征症,取得了较好效果,现报道如下。     

硼替佐米联合化疗治疗复发难治小B细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

 目的　探讨硼替佐米联合化疗方案治疗复发难治小B细胞淋巴瘤（SLL）的治疗方法。方法　报道1 例SLL患者的临床资料, 探讨硼替佐米联合COP化疗方案治疗效果,并复习相关文献。结果　患者复发后间断给予4个疗程完整的CHOP方案治疗后,疾病仍进展,且患者对利妥昔单抗过敏反应严重,不能使用,挽救化疗采用硼替佐米联合COP化疗,达到部分缓解。随访15个月后,患者死亡。结论　采用硼替佐米联合COP方案治疗复发难治的SLL, 有一定的效果,但该药在复发难治的惰性淋巴瘤中治疗效果有待更多的病例和远期疗效的观察。     

冠心病患者心率变异性影响因素的研究进展

正心血管疾病因其高发病率和死亡率已成为全球性公共健康问题。研究表明~([1])心血管疾病患者多存在自主神经功能紊乱,而自主神经调控功能的减低会影响心脏泵血功能及心肌电活动的稳定性,导致心力衰竭、恶性心律失常及猝死等心脏不     

噬血细胞综合征患者红细胞寿命的检测及其对患者贫血的影响分析

目的:通过一氧化碳呼气试验测定噬血细胞综合征患者红细胞寿命,分析其对噬血细胞综合征合并贫血患者的影响。方法:对20例初诊HLH患者进行一氧化碳呼气试验并测定红细胞寿命,并以20例健康人的检测作为对照,对比噬血细胞综合征患者与健康人2组间贫血相关指标的差异。结果:噬血细胞综合征患者的平均红细胞寿命为45.3 d,比健康人缩短65%。血红蛋白水平与红细胞寿命呈正相关,sCD25、呼气一氧化碳浓度和骨髓噬血现象与红细胞寿命呈负相关,胆红素、网织红细胞计数与红细胞寿命无相关性。新发噬血细胞综合征患者血清中IL-1β,IL-2,sCD25,IL-6,IL-10,IL-17A,GM-CSF,TNF-α和IFN-γ表达水平较健康人显著升高(P<0.05)。结论:一氧化碳呼气试验是一项快速测定红细胞寿命的方法。红细胞破坏增加是噬血细胞综合征合并贫血的重要发病机制。     

化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EBV相关噬血细胞综合征

目的观察化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的疗效。方法回顾性收集2017年7月至2019年7月于首都医科大学附属北京友谊医院经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效后通过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗的16例难治性成人EBV-HLH患者的临床资料。亲缘HLA半相合淋巴细胞输注方案为:在DEP方案化疗后24h输注亲缘HLA半相合淋巴细胞(阿霉素脂质体25 mg/m~2第一天;依托泊苷100 mg/m~2第一天;甲基强的松龙15 mg/kg第一天,淋巴细胞输注第三天)。取化疗前1天及淋巴细胞输注后3天的化验结果进行比较(包括血象、肝功能、铁蛋白、EBV-DNA拷贝数等)。结果 16例在经过一线治疗及挽救治疗后仍未达到部分应答的患者中,经过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注后的5例患者达到了部分应答,11例患者仍为无应答。在5例达到了部分应答的患者中3例患者进行了异基因造血干细胞移植。回输后的患者血小板得到一定程度的恢复,铁蛋白和EBV-DNA的拷贝数存在下降的趋势。结论对于经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效,并且无法立即接受异基因造血干细胞移植的EBV-HLH患者,化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注的方法可作为尝试,它可以使部分患者拥有异基因造血干细胞移植的机会,对控制疾病的进展有一定作用。     

穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的临床特征:单中心回顾性研究北大核心CSCD

目的探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。方法回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料,对患者的突变位点、突变类型、家族史、临床表现及预后等进行分析。结果共纳入16例患者,男10例,女6例,中位发病年龄为17.5(4~42)岁。共发现16种突变:11种错义突变,1种无义突变,2种移码突变,2种整码突变。所有患者至少含有1个错义突变且为有害突变,其中c.1349C>T(p.T450M)和c.503G>A(p.S168N)是最常见的突变位点。11例NK细胞活性下降,10例穿孔素蛋白表达下降,8例起病时合并EB病毒感染,2例有家族史,4例累及中枢神经系统。11例患者行异基因造血干细胞移植,8例存活,未移植患者的中位生存时间为8(4~18)个月,移植患者的中位生存时间未达到。结论应重视成年人中穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的诊断,EB病毒感染可能是这类疾病的诱因,异基因造血干细胞移植对于患者的预后有较大影响。     

炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用

目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征(HPS)诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征(SIRS)患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有HPS患者确诊时血清干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子(NF)-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS(LAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者(P均＜0.01);自身免疫性疾病相关性HPS (AAHS)血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者(P均＜0.01);感染相关HPS (IAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者(P均＜0.05).在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低(P均＜0.01).结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.     

膳食营养素对冠心病患者冠状动脉斑块稳定性的影响研究

背景　冠状动脉粥样硬化性心脏病（CAD）是威胁我国居民健康的重要慢性病,合理摄入各类膳食营养素对其防治至关重要。近年来研究发现冠状动脉粥样硬化斑块稳定性在CAD进程中发挥重要作用,但是膳食营养素是否通过影响冠状动脉粥样硬化斑块的稳定性进而导致CAD,目前尚不清楚。目的　了解CAD患者膳食营养素的摄入情况,并探讨其对冠状动脉粥样硬化斑块稳定性的影响。方法　选取2018年9月-2019年3月经冠状动脉造影确诊为CAD的患者314例为研究对象,采用半定量食物频率问卷对其进行问卷调查,应用食物营养计算器软件V2.7.3精确计算患者平均每日22类膳食营养素摄入量,应用光学相干断层成像技术分析其冠状动脉斑块稳定性情况。结果　CAD患者的膳食纤维、叶酸、维生素C及钠摄入量分别为（17.21±6.59）g/d、（94.07±50.88）μg/d、（142.54±62.39）mg/d、（4.00±1.16）g/d。Logistic回归分析显示,维生素C是脂质斑块〔OR=0.994,95%CI（0.990,0.998）,P=0.003〕、薄纤维帽粥样硬化斑块（TCFA）〔OR=0.988,95%CI（0.981,0.994）,P<0.001〕及血栓〔OR=0.988,95%CI（0.983,0.994）,P<0.001〕的保护因素;膳食纤维是巨噬细胞浸润〔OR=0.955,95%CI（0.920,0.992）,P=0.016〕及TCFA〔OR=0.934,95%CI（0.900,0.970）,P<0.001〕的保护因素;叶酸是TCFA〔OR=0.986,95%CI（0.978,0.993）,P<0.001〕及斑块破裂〔OR=0.991,95%CI（0.985,0.997）,P=0.005〕的保护因素;而钠是脂质斑块〔OR=1.597,95%CI（1.243,2.052）,P<0.001〕、TCFA〔OR=1.617,95%CI（1.258,2.079）,P<0.001〕、斑块破裂〔OR=1.359,95%CI（1.082,1.708）,P=0.008〕及血栓〔OR=1.476,95%CI（1.077,2.022）,P=0.015〕的危险因素。结论　CAD患者膳食营养素摄入情况不佳,膳食纤维及维生素摄入不足,而钠摄入量严重超标。维生素C、膳食纤维、叶酸及钠摄入量是冠状动脉斑块稳定性的主要影响因素。对CAD患者进行膳食营养指导有助于预防不稳定斑块的产生,改善疾病进程。     

阿糖胞苷分别联合柔红霉素和去甲氧柔红霉素诱导治疗初治急性髓系白血病临床效果比较

目的：比较柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）方案和去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）的临床疗效及患者不良反应。方法回顾性分析应用 DA 方案或 IA方案诱导缓解治疗的84例初治 AML（除外 M3）患者临床资料。 DA 组32例,其中男性17例,女性15例,中位年龄46岁;IA 组52例,其中男性29例,女性23例,中位年龄49岁。疗效指标为化疗1个疗程后的完全缓解（CR）率、总有效率和不良反应发生率。结果 DA 组 CR 率为65.6％（21／32）,总有效率为75.0％（24／32）;IA 组 CR 率为71.2％（31／52）,总有效率为80.8％（42／52）,两组 CR 率和总有效率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。两组患者中位生存时间和5年生存率差异均无统计学意义（DA 与IA 组中位生存时间：16.8个月比24.9个月,5年生存率：26%比44%,均 P＞0.05）。两组不良反应包括血液学（主要为骨髓抑制）和非血液学不良反应,两组间各不良反应发生率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。结论对于初治 AML 患者,DA 方案诱导治疗1个疗程的缓解率和总有效率与 IA 方案相当,且两方案的不良反应发生率无明显不同。