肥厚性硬脑膜炎26例临床分析

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特点及治疗方法与转归,指导临床诊治。方法通过对26例肥厚性硬脑膜炎患者的病因、临床表现、脑脊液检查、影像学特点进行总结和分析,总结其特点和规律。结果26例患者均以头痛为首发症状,颅神经损害19例。头颅MRI检查：16例未见明显异常,10例有异常发现,病变处硬脑膜表现为T1WI呈等或稍低信号、T2WI呈低信号;26例MR增强扫描均可见病变处硬脑膜呈明显强化。脑脊液检查中有6例压力轻度升高,12例白细胞升高（10×10^6／L～320×10^6／L）,17例蛋白升高（0．5～1．0g／L）。原发性肥厚性硬脑膜炎患者均给予甲基强的松龙冲击治疗后以强的松维持治疗,继发性肥厚性硬脑膜炎患者根据其发病原因的不同,分别给予第三代头孢抗感染、更昔洛韦抗病毒或抗结核治疗,同时配合小剂量地塞米松,效果满意。治疗1个月后,头痛消失14例,减轻12例,颅神经麻痹痊愈10例,好转9例。随访半年,复发4例,死亡1例。结论肥厚性硬脑膜炎病因复杂,根据患者的临床表现、头颅MRI＋增强、脑脊液检查可明确诊断,原发性肥厚性硬脑膜炎单纯应用激素有效,继发性肥厚性硬脑膜炎则以病因治疗为主,可配合小剂量激素。     

触发点毫火针治疗对脑卒中后痉挛性瘫痪患者步态的影响

目的:观察毫火针治疗脑卒中后痉挛性瘫痪患者的疗效,及其对患侧下肢肌张力及步行能力的影响。方法:将60例脑卒中后痉挛性瘫痪患者随机分为治疗组和对照组各30例。对照组采用常规康复治疗,包括毫针针刺、痉挛肌电疗、关节被动运动、肌肉持续牵拉训练、肢体负重训练、躯干控制训练、异常姿势矫正,治疗组在对照组基础上加用患侧股直肌、腓肠肌触发点毫火针治疗。治疗前后均进行三维步态分析系统评定、改良Ashworth量表、简式Fugl-Meyer量表评定,并比较两组临床疗效。结果:治疗组总有效率为90.00%,对照组为80.00%;治疗后治疗组患者改良Ashworth量表评分显著改善(P0.05),对照组患者改良Ashworth量表评分改善不明显(P0.05);治疗后两组患者Fugl-Meyer量表评分较治疗前均改善(P0.05),并且治疗组患者改善程度明显优于对照组(P0.05);治疗后两组患者时空参数、运动学参数均较治疗前明显改善,且治疗组优于对照组(P0.05)。结论:触发点毫火针治疗能缓解脑卒中后痉挛性瘫痪患者的肌张力,改善步态,提高步行能力。     

耳石复位联合药物治疗良性阵发性位置性眩晕

目的 观察耳石复位联合药物治疗良性阵发性位置性眩晕( BPPV)的疗效.方法 40例BPPV患者随机分为两组,对照组20例应用西药及中药治疗,治疗组20例在应用西药及中药的同时结合耳石复位法治疗.治疗7d后进行疗效评定,3个月后电话随诊,观察复发情况.结果 治疗组痊愈率90％,总有效率100％,均高于对照组的50％、95％(x2=6.483、4.326,均P＜0.001);经电话随诊治疗组20例3个月内未复发,对照组有1例复发,予耳石复位法配合药物治疗后症状好转.结论 耳石复位法治疗BPPV有效、简便、安全,可作为BPPV首选治疗方法,配合中西药物综合治疗可明显缓解患者症状,减少复发.     

干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症

假肥大型肌营养不良型（DMD）是一种X性连锁隐性遗传病，因dystrophin基因突变引起。目前无特效方法治疗，基因治疗被认为是今后的方向，干细胞移植治疗是其中之一。近几年来干细胞移植治疗研究已取得了相当大的进展，但临床应用尚待以时日，本文对此作一综述。     

帕金森病伴日间嗜睡患者临床特征、睡眠参数及二者的相关性

目的分析帕金森病伴日间嗜睡(PD-EDS)患者的临床特征、睡眠参数及二者的相关性。方法回顾性分析110例帕金森病患者的临床资料,根据Epworth嗜睡量表评分将患者分为PD-EDS组(Epworth嗜睡量表评分≥10分)及帕金森病不伴日间嗜睡(PD-NEDS)组(Epworth嗜睡量表评分<10分)。比较两组患者病程分期、运动症状严重程度、认知功能、情绪及睡眠指标,并分析PD-EDS组患者睡眠指标与临床特点的相关性。结果 PD-EDS组患者的年龄、汉密顿抑郁量表(HAMD)、快动眼睡眠行为障碍问卷香港版(RBDQ-HK)、国际运动障碍协会统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)Ⅰ、MDS-UPDRSⅡ、MDS-UPDRSⅢ评分大于或高于PD-NEDS组,蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分低于PD-NEDS组,睡眠潜伏期短于PD-NEDS组(P<0.05)。相关分析结果显示,PD-EDS组患者睡眠效率与HAMD、MDS-UPDRSⅠ、MDS-UPDRSⅢ评分呈负相关,睡眠总时间与HAMD、MDS-UPDRSⅢ评分呈负相关,N2期睡眠时间与MDS-UPDRSI、MDS-UP...     

骨髓移植治疗Duchenne型肌营养不良症模型鼠后dystrophin相关蛋白表达

目的观察骨髓移植治疗Duchenne型肌营养不良症(DMD)模型鼠—mdx鼠后，β-dystroglycan和α-sarcoglycan在肌膜上的表达情况。方法以正常C57鼠作为供体，以mdx鼠作为受体进行骨髓移植，在移植后2、4、6个月分别进行mdx鼠骨骼肌的β-dystroglycan和α-sarcoglycan免疫荧光染色，计算阳性细胞的荧光积分光密度，与C57鼠及未移植的mdx鼠进行比较。结果在骨髓移植后2、4、6个月mdx鼠骨骼肌肌膜上β-dystroglycan和α-sarcoglycan的表达量均有随时间的延长逐渐增加的趋势．至移植后6个月时，二者的表达量明显高于未治疗的mdx鼠。结论骨髓移植可使mdx鼠的dystrophin相关蛋白在病损骨骼肌细胞膜上表达增加．其对维持肌膜的稳定性、促进肌肉的恢复有重要意义。     

人类疱疹病毒-7感染所致多脑神经炎合并脑干脑炎一例并文献复习

目的 探讨人类疱疹病毒-7(HHV-7)所致多脑神经炎合并脑干脑炎的临床特点。方法 回顾性分析2022年1月于广东三九脑科医院确诊的1例HHV-7感染所致多脑神经炎合并脑干脑炎患者的临床资料和诊治过程,并结合文献总结分析其临床特点。结果 本例患者以头痛、头晕为首发症状,亚急性进展,逐渐出现耳鸣、听力下降、行走左侧偏斜、左侧周围性面瘫,伴低热,磁共振成像显示左侧脑干异常信号、双侧听神经强化,脑脊液二代测序HHV-7核酸阳性,脑脊液PCR亦检测到HHV-7核酸序列,给予抗病毒、激素、免疫球蛋白治疗后好转。结论 HHV-7是一种嗜神经病毒,可侵犯脑神经,亦会沿脑神经逆行性侵犯至颅内并发脑干炎,脑脊液二代测序或PCR检测到HHV-7核酸序列是诊断的关键,早期诊断并积极治疗可有效阻止病情进展,其预后良好,大部分患者可临床痊愈。     

成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析

目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果 15例患者中男7例、女8例,起病年龄（39.0±14.7）岁。临床症状以视力下降最多见（7例,7/15）,其次为肢体麻木或肢体瘫痪（5例,5/15）,部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例（13/15）显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质（8例,8/13）、桥脑（4例,4/13）受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例（3/9）有异常病灶、均累及颈髓,1例（1/3）累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例（5/11） 阳性。8例（8/15） 患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例（5/10）抗体转阴,其中4例（4/5）无复发;5例（5/10）抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论 成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。     

水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析

目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。     

静态平衡功能定量分析鉴别P型和C型多系统萎缩

目的 对多系统萎缩帕金森(MSA-P)型与多系统萎缩共济失调(MSA-C)型患者进行静态平衡功能定量分析,比较两者的差异.方法 分别选取MSA-P患者29例,MSA-C患者40例,同时纳入同龄正常人23例作为对照,利用SYNAPSYS姿势平衡仪对3组进行静态姿势平衡分析.在睁眼/闭眼、平板/软垫两种测试因素4种测试环境下监测重心偏移,力学数据经过傅里叶转换为能量值.比较3组感觉统合测试各项得分,跌倒和姿势性震颤的发生率,以及在检测中消耗能量的差异.结果 与对照组比较,MSA组体感、视觉、前庭觉得分及总分均明显减少(P<0.01).与MSA-P组相比,MSA-C组前庭觉得分更低,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA组在闭眼软垫测试中跌倒次数明显增多,且MSA-C组跌倒次数明显多于MSA-P组(P<0.05).特征性的3 Hz姿势性震颤在97.5% MSA-C患者中出现,在24.1%的MSA-P患者中出现,在正常人中从不出现.在各项测试环境下,3组间3 Hz姿势性震颤的出现率均不同,两两比较差异均有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA患者在各个方向、各个测试环境、各个能量频段所消耗的能量都明显增多,差异有统计学意义(P<0.01).MSA-P组和MSA-C组的能量分布差异主要表现在各个测试环境中的高频段(2~20 Hz).随着测试难度增加,MSA-C组在各个频段耗能均明显高于MSA-P组(P<0.05).结论 在静态平衡测试中MSA-C和MSA-P均表现出严重的姿势平衡障碍,但在绝大多数MSA-C中可见典型的姿势性震颤,借助后者可对MSA进行准确分型.