自身免疫性溶血性贫血患者外周血树突状细胞数量及协同刺激分子表达

树突状细胞（DC）根据细胞来源、表型特点和功能可分为髓样Dc（mDC）和浆细胞样Dc（pDC），mDC表型为CD11c^＋CD^123，pDC表型为CDU C^-CD^＋123 u。在不同部位、不同微环境和不同细胞因子的刺激下可以发挥不同的功能特征。国外研究发现在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）动物模型和AIHA患者的外周血中存在Th1／Th2细胞失衡，付蓉等在自身免疫性血细胞减少症患者体内也有类似的发现。为追溯Th1／Th2失衡的原因，我们在本研究中检测AIHA／Evans综合征患者外周血DC及其亚群数量，同时测定DC表面的协同刺激分子及其功能状态。     

原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周IL-37的水平变化及其与T亚群、NK细胞的相关性研究

目的:分析ITP患者外周血IL-37表达水平变化及其与T亚群、NK细胞数的相关性,探讨其参与疾病发病的可能机制。方法:选取初诊组ITP患者45例,完全缓解组ITP患者32例及正常对照组22例。采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)测定3组外周血血清中IL-37水平,应用实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)测定3组外周单个核细胞内IL-37、IL-18、IL-17 mRNA相对表达水平,采用流式细胞术(FCM)检测3组IL-18Rα~+CD4~+T细胞比例,2组Tim-3~+NK细胞比例。结果:初诊组ITP患者血清IL-37水平高于缓解组患者及正常对照组(P 0. 01);初诊组IL-37 mRNA表达水平高于缓解组及正常对照组(P 0. 01),缓解组IL-37 mRNA表达水平高于正常对照组(P0. 05)。初诊组IL-18、IL-17 mRNA表达水平均明显高于缓解组及正常对照组(P 0. 01)。流式细胞术检测表明,初诊组的IL-18Rα~+CD4~+T细胞比例比缓解组和对照组增高,且差异具有统计学意义。初诊组的Tim-3~+NK细胞比例比对照组低,且差异具有统计学意义(P 0. 01);在ITP患者中,血清IL-37水平和IL-18Rα~+CD4~+T细胞比例均与血小板数量呈负相关(r=-0. 58; r=-0. 48),与CD4~+T细胞数、NK细胞数呈负相关(r=-0. 29; r=-0. 28),与CD8~+T细胞量呈正相关(r=0. 329)。结论:IL-37及其受体可能在ITP患者的CD4~+T细胞和NK细胞发挥免疫调节作用,IL-37可以成为免疫性血小板患者的治疗靶标。     

23例温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床特征

目的 了解近十年温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者的临床特征，以加深对该病的认识。方法 对1994年1月至2004年4月诊断的23例温冷双抗体型AIHA的临床表现、实验室特征及治疗反应进行回顾性分析。结果 近十年温冷双抗体型AIHA在同期AIHA中占22．1％，较20世纪80年代的17．6％有所增加；原发性病例占73．9％；女性多见；自身抗体的类型以复合型为主，含IgM抗体者多见（56．5％），抗体温幅及补体水平与溶血程度相关；对肾上腺皮质激素合并其它免疫抑制剂反应较好；中位随访时间4个月，复发率为77．8％。结论 温冷双抗体型AIHA是一种女性多见、原发性为主、与抗体种类和温幅及补体激活相关、复发率较高的溶血性疾病，联合免疫抑制治疗效果较好。     

意义未明的特发性血细胞减少研究进展

意义未明的特发性血细胞减少(ICUS)是最近提出的一种血液病。它是指持续的一系或多系髓系血细胞减少,不能诊断为骨髓增生异常综合征在内的血液系统疾病,也不能用其他系统疾病所解释。其对于血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义。本文就意义未明的特发性血细胞减少的进展做一综述。     

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞亚群及其数量与功能的研究

本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者T细胞免疫状态及GPI^＋T细胞、GPI—T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI^＋T细胞、GPI—T细胞分别在CD3^＋T细胞、CD4^＋T细胞和CD8^＋T细胞群中的比例及其CD69的表达。结果显示,PNH患者CD4^＋T细胞占CD3^＋T细胞的比例[（47．7670±13．91139）％]较正常对照组[（54．9592±7．11678）％]降低,CD8^＋T细胞占CD3^＋T细胞的比例[（52．2767±13．90395）％]较正常对照组[（45．2418±6．75306）％]升高,差异均有显著性（P〈0．05）;CD4^＋／CD8^＋比值倒置,以PNH．AA患者最为明显（0．77763±0．409153）,与正常对照组（1．26356±0．348878）相比,差异有显著性（P〈0．05）。PNH患者Th1细胞比例[（16．9136±6．78899）％]较对照组[（4．4600±1．81879）％]升高,差异有显著性（P〈0．05）,PNH—AA患者Th1细胞比例变化[（22．8000±5．45244）％]较发作性PNH患者[（12．0083±2．20770）％]曼为显著,Th2细胞比例[（4．75824±．98441）％]较正常对照组[（3．7960±1．13810）％]无明显变化。PNH患者体内存在一群GPI—T细胞,其占CD8^＋T细胞的（14．67974-11．96718）％,占CD4^＋T细胞的（3．92414-2．46263）％,其占CD8^＋T细胞的比例较占CD4^＋T细胞的比例升高更为明显。PNH患者CD8^＋GPl^＋T细胞[（17．67881±8．562493）％]、CD8^＋GPI—T细胞[（15．86575±7．279743）％]、CD4^＋GPI^＋T细胞（4．65431±1．984378）％]、CD4^＋GPI—T细胞[（4．93181±1．730001）％]c1969的表达均高于正常对照组[CD8^＋T细胞（4．68038±1．216645）％,CD4^＋T细胞（1．77339±0．645259）％],差异有显著性（P〈0．05）,GPI^＋T细胞CD69的表达与GPI—T细胞相比,差异并无显著性。结论：PNH患者存在T细胞免疫功能亢进,其可能是造成骨髓衰竭的原因,但与T淋巴细胞组分中含有PNH克隆可能无关。     

多发性骨髓瘤患者骨病发病及其相关因素研究

背景与目的探讨多发性骨髓瘤(MM)骨病发病及其相关因素。方法自1983年1月起确诊的MM患者84例,统计其骨病发病率,并对性别、年龄以及血清白蛋白、球蛋白、β2-微球     

白细胞介素-3受体α在急性髓性白血病原代骨髓细胞中

背景与目的检测白细胞介素-3受体α(IL-3Rα)在急性髓性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)患者原代骨髓细胞中的表达情况,并探讨其临床意义。     

急性非淋巴细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤3例报道并文献复习

背景与目的探讨急性非淋巴细胞白血病(ANLL)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后。方法报道3例ANLL合并NHL,并复习相关文献。