骨髓增生异常综合征合并血小板减少症的原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一类骨髓衰竭性疾病。血小板减少症是MDS患者常见的致死原因之一, 其占总MDS患者的比例约为37%~67%, 并且是MDS的一项独立不良预后因素, 与急性髓系白血病 （AML） 进展高风险和总体生存期短相关, 并且限制去甲基化药物和免疫调节剂等治疗药物的使用。MDS合并血小板减少症的发病机制复杂, 涉及巨核细胞分化受阻、 凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。目前MDS合并血小板减少的标准治疗方法是血小板输注。新型血小板生成素 （TPO） 受体激动剂罗米司亭和艾曲泊帕在治疗MDS合并血小板减少症方面有一定的疗效, 可有效减少出血事件和血小板输注量, 并且与免疫调节剂和去甲基化药物联用可增加临床获益。多项临床试验正在研究新型TPO受体激动剂的安全性和疗效, 研究结果将进一步指导MDS合并血小板减少症的治疗。     

急性白血病深部组织出血及其危险因素分析

急性白血病(AL)主要死亡原因是出血和感染,深部组织出血往往是AL患者主要出血形式。本研究观察初治AL患者的深部出血情况,以了解AL患者出血发生率、病死率,出血危险因素、防治措施及其对预后的影响。1资料与方法     

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.     

84例多发性骨髓瘤骨病发病及其相关因素研究

目的: 探讨多发性骨髓瘤(MM)骨病发病及其相关因素。 方法: 统计1983年1月至2007年6月确诊的84例MM患者骨病发病率,并对性别、年龄以及血清白蛋白、球蛋白、β2-微球蛋白、M蛋白、血钙、血磷、C-反应蛋白、尿酸、肌苷、尿素氮,骨髓浆细胞比例等骨病发生相关因素进行分析。 结果: 1)MM骨病发生率83.3%;按骨病类型统计溶骨性病变发生率60.9%、病理性骨折为32.8%,二者有统计学差异(P<0.05);按骨病发生部位统计,颅骨骨病发生率58%、肋骨骨病发病率42.0%,均高于四肢长骨(20.3%)(P<0.05)。2)实验室检查:MM骨病患者血清白蛋白平均为33.13±6.09g/L、不伴骨病者为39±4.38g/L,有统计学差异(P<0.05);伴有骨病的MM患者血清β2-微球蛋白平均为8.11±5.64mg/L、不伴骨病者为0.953±0.34mg/L,有统计学差异(P<0.05);伴有骨病的MM患者血清球蛋白平均为53.40±28.39g/L、不伴骨病者为33.09±20.02g/L,有统计学差异(P<0.05);骨髓分类有不成熟浆细胞者骨病发生率96.1%、无不成熟浆细胞者为81.3%,有统计学差异(P<0.05);伴有骨病的IgG型MM患者血清IgG平均为6818.64±2822.57mg/dL、不伴骨病者为2425.5±1430.48mg/dL,有统计学差异(P<0.05);伴有骨病的MM患者血钙平均为4.86±3.19mmol/L、不伴骨病者为1.93±0.37mmol/L,有统计学差异(P<0.05);伴有骨病的MM患者血尿酸平均为392.59±171.61umol/L、不伴骨病者为242.5±219.45umol/L,有统计学差异(P<0.05)。3)多因素分析:球蛋白和β2-微球蛋白是MM骨病发病的危险因素。 结论: 骨病是MM的常见并发症,以II期、III期MM多见,扁骨受累多见,骨质疏松和溶骨性改变多见,且主要与肿瘤负荷有关。