肝炎相关再生障碍性贫血的临床特征

目的　了解肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)在重型再生障碍性贫血(SAA)中所占比例并探讨其临床特征。方法　观察近五年我科新诊治的SAA患者中HAAA所占比例,并采用病例对照方法探讨HAAA患者与非肝炎相关的SAA患者在临床表现、血常规、骨髓象、病毒血清学表现、肝功能检测结果、T淋巴细胞免疫功能及疗效和预后方面的异同。结果　①HAAA占SAA的比例为3. 3%。②HAAA与非肝炎相关的SAA患者治疗前血常规、骨髓象、成分输血量无明显差异; 13例HAAA中12例(92. 3% )甲、乙、丙型肝炎病毒检查阴性, 1例( 7. 7% )乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)阳性; 12例(92. 3% )HAAA患者在急性黄疸型肝炎后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平明显下降时发病;HAAA组CD4+淋巴细胞比例显著降低(P<0. 05 ),CD8+淋巴细胞比例显著增高(P<0. 05),CD4 /CD8比值显著降低(P<0. 05);治疗后6个月内, 与非肝炎相关的SAA比较,HAAA组早期感染率显著增高(84. 6%对42. 3%,P<0. 05)、感染相关病死率显著增高(61. 5%对15. 4%,P<0. 05);HAAA组2年生存率显著降低(16. 6%对83. 2%,P<0. 01)。结论　HAAA约占同期SAA3. 3%;大多数HAAA可能由非甲、非乙、非丙型肝炎病毒所引起;与非肝炎相关的SAA相比,HAAA患者T淋巴细胞免疫异常更明显,     

再生障碍性贫血的研究进展

天津医科大学总医院血液肿瘤科,由3个病区、80余张病床、12间无菌层流病房、5个实验室(骨髓细胞形态学实验室、细胞免疫学、细胞生物学、细胞遗传学、分子生物学)以及近50名医务人员组成的一个以医科大学为教学指导、以总医院血液科为临床依托、以实验室为科研阵地的天津市大型血液病诊疗中心。血液肿瘤科现任学科带头人、行政主任兼医院中心实验室主任的博士生导师邵宗鸿教授是国内著名的血液病专家,是国内治疗红细胞疾病的"领军"人物。现兼任《中华血液学杂志》、《中国实用内科杂志》等6家血液学和内科学杂志编委或副主编,兼任中华医学会血液学会常委兼红细胞疾病学组组长、天津医学会血液学会主任委员等职务,为美国血液学会会员和BLOOD海外审稿人。主编或参编10余部血液学专著和全国内科学统编教材,在国内外核心期刊发表论文170余篇,SCI收录文章28篇。擅长再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫相关性血细胞减少、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液系统疾病的诊断和治疗。获国家自然科学基金、天津市科委科技支撑项目等各类科研基金10余项、科技成果奖10项。该科近年来在临床上开展多项与国际接轨的新型治疗方法:如重型再生障碍性贫血(SAA)的强化免疫抑制并促造血治疗、难治和(或)复发阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和重型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)发作期的化学治疗、降低免疫性血小板减少性紫癜(ITP)复发的长疗程免疫抑制治疗等,并形成一套完整的规范化疗、生物治疗、联合放疗及干细胞移植的治疗体系。近年来,先后获国家自然科学基金、天津市自然科学基金、天津市教委基金等多项科研基金。多次获得省市级、局级科技奖项。以下向读者介绍2005年以来国外有关再生障碍性贫血方面的几篇文章摘要。     

免疫性血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征,主要症状包括溶血性贫血、血小板减少、神经症状、发热和肾功能损害。TTP可分为遗传性和获得性两类。大部分获得性TTP主要是由自身抗体介导,故称为免疫性TTP。1病因与发病机制TTP患者在大多数器官中形成微血管性血栓,这种血栓主要由血小板聚集而成,包含大量vonWillebrand因子抗原,含有极少量或不含有纤维蛋白。TTP患者内皮细胞和血小板产生异常增大vonWillebrand多聚体。这些异常增大多聚体较正常的多聚体更有效结合vonWillebrand…     

环孢素A治疗免疫相关性血细胞减少症血药浓度与疗效关系的研究

目的了解治疗免疫相关性血细胞减少症(IRP)过程中,环孢素A(CsA)血药浓度与疗效的关系。方法对2008年8月至2009年3月天津医科大学总医院血液科50例IRP患者CsA用药血药浓度及疗效进行分析。结果IRP患者空腹CsA血药浓度(C0)(141.3±97.0)μg/L;用药2 h后CsA血药浓度(C2)(437.2±241.9)μg/L。C2≥300μg/L的病例疗效、脱离血制品输注情况、髂骨骨髓增生情况均好于C2<300μg/L的病例。C0≥90μg/L患者的疗效、胸骨巨核数均好于C0<90μg/L的患者。应用CsA同时应用唑类抗真菌药物的病例血清尿素氮(BUN)升高的比例明显高于未用抗真菌药的患者。结论IRP患者CsA血药浓度与疗效相关,C2≥300μg/L及C0≥90μg/L疗效较好。CsA常规用量是安全的,并用唑类抗真菌药可引起肾损害。     

低危和中危-Ⅰ骨髓增生异常综合征患者外周血滤泡辅助T细胞数量研究

部分骨髓增生异常综合征(MDS)患者存在明显的免疫异常,低危和中危-ⅠMDS患者免疫异常(免疫细胞异常、造血基质异常和细胞因子异常)在MDS发病机制中具有重要作用[1].滤泡辅助T细胞(Tfh)是近期被确定的一种新的辅助T细胞.Tfh细胞分泌辅助细胞因子IL-21,通过与B细胞上IL-21受体结合,使之分化为产生抗体的细胞.Tfh细胞表面表达的关键细胞分子包括ICOS、CD40L和OX40,是Tfh辅助B细胞产生抗体的重要辅助信号分子[2-3].为阐明Tfh在低危和中危-ⅠMDS患者发病机制中的作用,我们检测了40例MDS患者外周血Tfh数量、细胞表面分子和胞质内IL-21的表达,现报告如下.     

降纤酶治疗急性脑梗死前后凝血指标的变化

目的对56例急性脑梗死患者应用降纤酶治疗,监测治疗前后凝血指标变化.方法采用美国库尔特公司ACL 3000型血凝仪检测凝血指标PT、APTT、TT、FIB,采用ELISA方法检测D-二聚体.结果降纤酶可显著降低纤维蛋白原(P＜0.05),对其它凝血指标影响不大(P＞0.05).结论降纤酶能降低纤维蛋白原,促进纤维蛋白溶解.     

CD45~-和CD45~+成人急性淋巴细胞白血病患者的免疫表型及临床特点分析

CD45是白细胞共同抗原(LCA),由一组高分子质量蛋白组成,除红细胞、血小板和浆细胞外.这些蛋白可选择性地表达在所有造血细胞表面[1].有研究提示CD45参与造血细胞牛长、分化及B淋巴细胞的活化和凋亡,而且有报道提示原始细胞缺乏CD45的急性淋巴细胞白血病(ALL)预后较好~[2].     

急性白血病患者深部组织出血发生及预后因素分析

背景与目的了解急性白血病(acute leukemia,AL)患者深部组织出血发生率、相关因素及其对预后的影响。方法对2002年1月-2008年1月天津医科大学总医院血液肿瘤科收治的初诊AL患者119例进行回顾性分析,总结     

粒细胞集落刺激因子受体在急性髓系细胞白血病患者骨髓CD34~+细胞中的表达及其临床意义

背景与目的检测粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR,CD114)在急性髓系细胞白血病(AML)患者骨髓CD34+细胞上的表达,评价G-CSF应用于AML化疗患者的安全