睡眠相关过度运动性癫(附1例报告及文献复习)

目的探讨睡眠相关过度运动性癫(SHE)的临床表现、脑电图改变、治疗及预后。方法报告1例以睡眠中意识保留伴过度运动为主要表现的SHE患者,对患者的发病年龄、临床表现、脑电图改变、治疗疗效结合文献复习进行分析。结果 SHE诊断主要依靠临床表现及电生理检查,卡马西平是一线治疗药物,大多数患者可以获得良好疗效。结论当患者频繁出现睡眠中短暂的觉醒和过度运动时,应考虑SHE可能。     

肝豆状核变性患者生活质量变化的纵向比较

目的 研究肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)患者十年前后的生活质量变化及影响因素。方法 采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)对101例HLD患者进行问卷调查,并与2011年287例HLD患者WHOQOL-BREF数据结果进行比较,运用t检验和卡方检验等统计方法对问卷结果进行比较分析。结果 ① 此次调查HLD患者WHOQOL-BREF得分生理领域[(60.04±8.62)分]、心理领域[(55.04±9.51)分]、社会领域 [(64.60±13.09)分]、环境领域[(61.94±11.28)分] 高于2011年相应得分[分别为(54.64±17.11)分,(52.09±15.83)分,(51.35±17.18)分,(53.54±16.67)] ,差异具有显著性(P<0.01);②患者家庭经济状况、职业、婚姻状况、对医生信任度、对疾病态度等情况对均较十年前有明显改善,差异具有显著性(P<0.01)。结论 随着经济和社会的发展,医疗水平的进步,HLD患者生活质量较十年前有很大改善。     

Wilson病患者神经心理特征与中医证型的相关研究

目的 探讨Wilson病（Wilson′s disease,WD）患者神经心理变化特征与中医证型的关系,为辨证论治早期干预WD神经心理功能障碍提供依据。方法 对中医辨证符合为肝胆湿热证（31例）、肝肾阴虚证（47例）和气血亏虚证（18例）的96例WD患者进行瑞文标准推理测验（Raven′s standard progressive matrices,R′SPM）、Stroop色－字干扰测验（Stroop color word test,CWT）及连线测验（trail making test,TMT）3项神经心理测验,并分析中医证型积分与3项神经心理测验成绩的相关性。结果 （1）3个中医证型的R′SPM总分、CWT－字义干扰时间、TMT－干扰量比较,差异均有统计学意义（P<0.01,P<0.05）。气血亏虚证的R′SPM总分、CWT－字义干扰时间与肝肾阴虚证、肝胆湿热证比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;气血亏虚证、肝肾阴虚证TMT－干扰量与肝胆湿热证比较,差异有统计学意义（P<0.05）。（2）3个中医证型积分均与R′SPM总分呈显著负相关（P<0.01）。肝胆湿热证积分与CWT－干扰量呈显著正相关（P<0.01）;肝肾阴虚证积分与TMT－B项耗时数、TMT－干扰量呈显著正相关（P<0.05）;气血亏虚证积分与CWT－字义干扰时间呈显著正相关（P<0.05）。结论 WD患者神经心理改变与中医证型具有相关性,受损程度气血亏虚证>肝肾阴虚证>肝胆湿热证,虚证严重程度高于实证。     

从中医理论探讨肝豆状核变性患者生活质量

目的:探讨HLD患者的QOL与中医证型的相关性,为中医药早期干预提供参考依据。方法:选取287例HLD患者为研究对象,根据中医辨证分为肝肾阴虚型(143例)、气血亏虚型(30例)、痰湿内阻型(114例)三型。结果:肝肾阴虚型和痰湿内阻型在生理领域上比较有显著性差异(P0.05);与痰湿内阻型比较,肝肾阴虚型和气血亏虚型在LSIA方面均有显著性差异(P0.05)。结论:HLD患者生活质量下降,主要由于生理功能障碍和生活满意度差所致。在生理领域:痰湿内阻型优于气血亏虚型、肝肾阴虚型;在满意度方面:痰湿内阻型满意度最高,肝肾阴虚型其次,气血亏虚型最低。     

从肝主疏泄论治肝豆状核变性

以"肝主疏泄"理论为指导,基于其内涵、生理功能和肝气郁、肝气逆两种病机特征,结合肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)的发病机制和临床表现,对HLD的病因病机及辨证论治进行探讨。HLD病因病机为先天肝肾不足,肝失疏泄。疏泄不及则气机郁滞,以致铜毒蓄积累及肝胆;或疏泄太过,气机四逆,以致铜毒乱布累及脑、肾。HLD治疗应以疏肝益肾、调畅气机为原则。     

Wilson病Kayser-Fleischer环相关因素分析

目的 探讨Wilson病(Wilson's disease,WD)角膜Kayser-Fleischer(K-F)环临床特点及相关因素.方法 对116例WD患者K-F环进行量化分级,运用SPSS19.0软件进行Logistic回归分析探讨K-F环分级与临床资料、生化指标的相关性.结果 116例WD患者K-F环总阳性率90.5％,其中脑型阳性率最高(96.8％),其次肝型阳性率75％,症状前型阳性率66.7％.K-F环分级大小与临床严重程度呈正相关(P＜0.05);与病程、临床类型、Sco、CP、肝功能等指标无相关性(P＞0.05).结论 K-F环可能是WD一个相对独立的临床体征,其分级大小可作为WD病情严重程度判断的指标之一.     

脑型Wilson病患者中医证候与病变脑区相关研究北大核心CSCD

目的探讨脑型Wilson病(WD)中医证候分布与颅脑磁共振成像(MRI)病损脑区的相关性。方法对184例脑型WD患者进行四诊合参辨证及颅脑MRI检测,运用Logistic回归分析中医证候与MRI病损脑区的相关性。结果颅脑MRI病损脑区出现频率以壳核(93.5%)、皮质脑萎缩(44.0%)、丘脑(33.7%)、尾状核头部(32.1%)4个部位常见;中医症状以大便秘结(79.2%)、口苦口腻(75.0%)、肢体僵硬(70.8%)、急躁易怒(70.8%)、神疲乏力(66.7%)5个症状常见;中医证型以肝胆湿热(32.1%)、痰湿阻络(17.9%)、肝肾阴虚(13.1%)、肝郁脾虚(9.8%)、脾肾阳虚(9.8%)5个证型常见。Logistic逐步线性回归分析显示肝胆湿热证与皮质脑萎缩有关[OR(95%CI):1.158(0.263-5.097)];气血两虚证与脑干、丘脑、脑叶软化有关[OR(95%CI):1.125(1.002-1.263)、1.133(1.002-1.281)、1.333(1.005-1.769)];痰火扰心证与丘脑、脑叶软化有关[OR(95%CI):1.214(1.039-1.419);13.000(1.323-127.727)];痰瘀互结证与脑干、丘脑有关[OR(95%CI):3.625(0.383-34.331)、1.133(1.002-1.281)];脾肾阳虚证与尾状核头部和壳核有关[OR(95%CI):1.200(0.428-3.363)、4.444(1.131-17.464)]。每个病损脑区有其相应外在中医证型表现特征(P<0.05,P<0.01)。结论脑型WD中医外显证候表现与不同病损脑区相关,不同中医证候具有相应的MRI影像学特点,可以作为临床中医辨证分型客观化指标的参考依据。