Wilson病的神经心理功能障碍

Wilson病(Wilson′s disease,WD)又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床表现除锥体外系症状、肝硬化、Kayser-Fleisher环外还常有包括智力、记忆等在内的多种神经心理学功能损害表现。1912年Wilson首先报道     

葵花盘片治疗经典三叉神经痛的初步疗效观察

目的探讨葵花盘片治疗经典三叉神经痛(TTN)的临床疗效。方法选择2004年1月-2012年11月在该院及其他正规医院门诊就诊的TTN患者71例,随机分为葵花盘片组(31例)和卡马西平片组(40例)进行治疗。采用视觉模拟标尺(VAS)法评估其疼痛程度,明确该两组患者治疗4周后疼痛程度的改变,并且观察其不良反应。结果葵花盘片组在疗程后显效12例,有效8例,无效11例,显效率为38.71%,总有效率为64.52%;卡马西平片组在疗程后显效25例,有效5例,无效10例,显效率为62.50%,总有效率为75.00%。葵花盘片组和卡马西平片组治疗TTN的总有效率差异无显著性(P0.05),卡马西平片组治疗TTN的显效率显著高于葵花盘片组(P0.05),但葵花盘片组治疗TTN的不良反应明显低于卡马西平片组(P0.05)。结论葵花盘片治疗TTN安全、有效,不良反应少,值得临床应用。     

肝型肝豆状核变性患者认知灵活性的研究

目的 通过神经心理学测验评估肝型肝豆状核变性(HLD)患者的认知灵活性变化特点;探讨肝型HLD患者认知灵活性功能改变的发生机制.方法 选取36例肝型HLD患者为研究对象;正常对照组30例.正常对照组和HLD患者均详细记录性别、年龄、受教育年限以及瑞文标准推理测验(R'SPM)、连线测验(TMT)的结果.结果 HLD组在TMT的A项耗时[(35.94±11.51)s]、B项耗时数[(117.94±44.30)s]及干扰量[(82.42±43.49)s]上与对照组[分别为(32.31±7.25)s 、(65.31±19.50)s、(33.00±15.17)s]比较差异有显著性( P <0.05);在R'SPM的智商、类同比较、抽象推理测验分值上差异有显著性( P <0.05).HLD组TMT的B项耗时数、干扰量上与年龄、病程呈正相关( P <0.05或P <0.01);R'SPM的比较推理分上与年龄、病程呈负相关( P <0.05).结论 肝型HLD患者认知灵活性存在功能缺陷,轻微型肝性脑病引发额叶-纹状体环路上功能受损可能是肝型HLD患者认知灵活性障碍的主要机制.     

基于多导睡眠监测失眠患者的心理因素研究

目的:研究心理因素对失眠患者的影响。方法:选取2017年1～12月在我院睡眠障碍门诊和心理咨询门诊就诊的31例失眠患者作为治疗组,并选取同期27名年龄、性别和教育程度相匹配的健康体检者作为对照组。两组分别行PSQI评价、SCL-90评价和PSG,以评定两组的睡眠状况及心理状况。结果:治疗组的PSQI得分,PSG睡眠潜伏期得分,SCL-90总分、SCL-90人际关系得分,SCL-90抑郁项得分和SCL-90焦虑项得分均明显高于对照组,差异均有统计学意义,P0.05;治疗组的PSG睡眠时间和PSG睡眠效率得分明显低于对照组,差异均有统计学意义,P0.05;多元回归分析显示,PSG监测结果与PSQI问卷结果有明显相关性,睡眠潜伏期延长与焦虑情绪有明显相关性,r=0.763,P0.01。结论:心理因素会影响患者的睡眠状况,尤其以焦虑情绪的影响最大。     

基于Wilson病模型论肝主疏泄对铜稳态昼夜节律调控的现代研究构想

铜稳态失调引发的功能障碍涉及多种疾病,铜维持生命不仅需要细胞中铜的稳态调节,而且需要铜转运到与其相应的配体中,避免氧化应激反应。线粒体也受到生物钟的控制,如果这些机制不能正常运行,将会导致铜的过剩或缺乏引起各种疾病。在肝主疏泄昼夜节律的调控下人体的五脏是应自然界四时阴阳消长而变化的时间自稳调节系统,在这一系列转化过程中,肝是五脏应时而变的内在推动力。因此,以Wilson病为疾病模型尝试从现代医学细胞生物学层面,结合时间医学相关研究结果与肝主疏泄功能和铜稳态平衡结合进行交叉研究以阐明肝主疏泄对线粒体铜稳态昼夜节律调控的科学内涵,对揭示铜稳态失调相关疾病机体整体调节规律的深层内涵具有重要意义。     

基于肝主疏泄浅析产后抑郁症

产后抑郁症是抑郁症的一种特殊类型,因其发病人群特殊以及对家庭、社会和个人健康的影响而逐渐成为近年来研究的焦点,其中产后抑郁症与"肝主疏泄"有密切的关系.产后抑郁症的病因病机以肝郁气结、气血不和为主,治疗上以疏肝解郁、调和气血为原则.以"肝主疏泄"理论为先导,基于其生理功能及病理表现,结合产后多虚多瘀的病理特点,对产后抑郁症的中医学认识进行探讨,希望为临床治疗提供借鉴.     

丘脑出血后Holmes震颤伴偏瘫1例报告

正Holmes震颤(Holmes tremble,HT)也称丘脑震颤、红核震颤,是一种少见的临床综合征,主要原因为脑血管病[1],通常在原发病后0.5~24个月发生。HT临床表现为以病灶对侧上肢为主的低频的静止性震颤、姿位性震颤和意向性震颤中1种或多种组合,亦可伴有脑损伤的其他症状[2]。HT文献报道较少,现报告我院2018年1月确诊的、经盐酸苯海索联合左乙拉西坦治疗后症状稍改善的1例HT病例。     

Wilson病患者未来时间洞察力对用药依从性的影响及相关因素

目的 探讨Wilson病患者未来时间洞察力（FTP）对用药依从性的影响及相关因素。方法 选取安徽中医药大学神经病学研究所附属医院2021年6至8月收治的67例Wilson病患者为研究对象,根据Mosisky用药依从性问卷评分分为用药依从性好组29例,用药依从性差组38例;比较两组患者FTP及状态-特质焦虑问卷（STAI）评分,采用多重线性回归分析影响Wilson病患者FTP量表评分的因素。结果 用药依从性好组患者FTP量表总分及行为承诺、未来效能、目的意识、未来意象各因子评分,STAI量表状态焦虑评分、特质焦虑评分均明显低于用药依从性差组,差异均有统计学意义（均P<0.05）;两组患者FTP量表远目标定向评分比较,差异无统计学意义（P>0.05）。年龄、特质焦虑评分是FTP量表总分、行为承诺评分、未来效能评分的影响因素（均P<0.05）,状态焦虑评分是FTP量表行为承诺评分、目的意识评分的影响因素（均P<0.05）。结论 FTP高、焦虑轻的Wilson病患者具有较好的用药依从性,而年龄、状态焦虑、特质焦虑是FTP的影响因素。     

急性脑梗死并发肩手综合征115例:相关因素回顾分析

目的:探讨急性脑梗死并发肩手综合征的临床相关因素。方法:回顾性分析经CT/MRI证实的急性脑梗死439例中符合肩手综合征条件的115例患者的临床资料。结果:肩手综合征最早出现在脑卒中后4d,最迟出现在脑卒中后73d,85例(73.9%)出现在脑卒中后1～4周。肩手综合征出现时间早晚与脑卒中后急性期肢体瘫痪严重程度无明显相关性(P>0.05)。不同病程脑分期临床疗效有显著性意义(P<0.005)。94例偏瘫患者中有31例同时出现髋足综合征。结论:急性脑梗死并发肩手综合征早期诊断及有效康复治疗可缩短病程,降低脑梗死后的致残率。反射性交感神经营养不良并不局限于肩手部位,也可累及髋足部位。