卡泊芬净治愈肝豆状核变性合并奥默毕赤酵母菌感染1例并文献复习

1例确诊为奥默毕赤(柯达)真菌血症的患者,经卡泊芬净治疗后痊愈。该患者因双下肢瘀点,外院诊断"过敏性紫癜,溶血性贫血,肾炎,肝功能损害等。给予激素治疗1月余,瘀点消失,但因肺部感染,反复发热,外院给予多种抗细菌药物治疗,疗效一般,确诊为肝豆状核变性转诊我院。入院后体温升高,血培养检查提示为奥默毕赤酵母菌感染,给予氟康唑100 mg静脉点滴,2次/d,治疗2周无效。后给予卡泊芬净50 mg静脉点滴,1次/d,治疗32天,体温逐渐正常,后多次血培养阴性,考虑真菌血症治愈。肝豆状核变性患者免疫功能较低,容易合并感染。为避免复发,抗真菌药物治疗应在血培养阴性,体温正常后持续2周以上。     

Wilson病患者自我效能与生存质量状况及其相关性分析

目的 探讨Wilson病（WD）患者自我效能与生存质量状况及其相关性。方法 采用一般自我效能感量表（GSES）和世界卫生组织生存质量测定量表简表（WHOQOL-BREF）对2013年1月至2014年1月安徽中医药大学神经病研究所附属医院215例WD患者和相匹配的190例健康人群（对照组）进行问卷调查,了解WD患者自我效能与生存质量状况及其相关性。结果 WD组患者自我效能得分低于对照组[（2.344±0.4978）分vs（2.611±0.4912）分],差异有统计学意义（t=5.407,P<0.05）;WD组患者生存质量总分低于对照组[（76.46±13.20）分vs（91.26±16.95）分],差异有统计学意义（t=9.835,P<0.05）,各维度得分均低于对照组（P<0.05）;WD患者自我效能得分与生存质量总分及各维度得分呈正相关（P均<0.05）。结论 WD患者一般自我效能及生存质量低于健康人群,其自我效能与生存质量呈正相关,即一般自我效能感越好其生存质量越好。     

Wilson病合并强直性脊柱炎5例分析

目的分析Wilson病(WD)合并强直性脊柱炎(AS)患者的临床特征及治疗的相关性。方法选择安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2012年1月至2018年3月收治的5例WD合并AS患者,回顾性分析患者的性别、发病年龄、病史、影像学检查等临床资料。结果 5例患者均为男性,9～26岁发病,2例因脑部症状/或合并肝硬化而先诊断为WD,2例因腰背部疼痛、关节活动受限而先诊断为AS,1例因上述症状同时出现诊断为WD和AS。入院时与出院后3个月的AS病情活动程度进行比较,差异有统计学意义(P=0.048)。结论 WD合并AS患者发病年龄轻,伴有多器官损害,及时诊断、治疗对患者预后有重要意义。     

Wilson病中医证型与客观指标相关性研究

目的探讨Wilson病（Wilson’sdisease,WD）中医证型与l胳床资料及理化指标的相关性。方法对116例WD患者进行中医辨证分型,以常见中医证型为因变量,临床及理化指标为自变量,运用SPSS19．0软件进行二元Logistic逐步回归分析探讨中医证型与临床、理化指标的相关性。结果WD中医证型以肝胆湿热（35．3％）、肝郁脾虚（13．8％）、肝肾阴虚（13．8％）、痰湿阻络（12．1％）4个证型常见。肝胆湿热证与K-F环分级、总胆红素（totalbilirubin,TBIL）、谷丙转氨酶（alaninetransaminase,ALT）、层粘蛋白（Iaminin,LN）正相关（P〈0．01）;肝肾阴虚证与TBIL正相关（P〈0．01）;痰湿阻络证与临床类型、铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CP）、谷草转氨酶（aspartateaminotransferase,AST）、总蛋白（totalprotein,TP）正相关（P〈0．01,P〈0．05）;气血两虚证与病程、血氨、尿素氮（bloodureanitrogen,BUN）、LN正相关（P〈0．01,P〈0．05）。结论WD患者中医证型与临床资料、理化指标之间有一定的相关性,可以为中医辨证分型客观化提供试验依据。肝胆湿热、肝郁脾虚、肝肾阴虚、痰湿阻络为常见证型。     

肝豆状核变性患者的执行功能障碍

目的 通过神经心理学测验评估肝豆状核变性(HLD)患者的执行功能变化特点,探讨其发生机制. 方法 选取102例HLD患者为研究对象.根据颅脑影像学有无异常分为CT/MRI阳性组(70例)和CT/MRI阴性组(32例),另选择30名健康志愿者做为正常对照组.分别记录测试者瑞文标准推理测验(R'SPM)、Stroop色-字干扰测验(CWT)、连线测验OMT)的结果. 结果 3组比较在R'SPM总分、知觉辨别、比较推理、系列关系、抽象推理,CWT的字义干扰时间、颜色十扰时间,TMT的B项耗时数及干扰量上差异有统计学意义(P<0.05).结论 HLD患者存在执行功能障碍,CT/MRI阳性组的损害严重程度和范围更为明显.额叶-纹状体环路上的破坏可能是HLD患者执行功能障碍的重要机制之一.     

中医院校应用心理学专业精神病学教学的实践与探索

安徽中医药大学在应用心理学专业本科生的精神病学教学中不断创新教学方法,采用PBL、EBM模式等多种形式教学方法激发学生的学习潜能,不断丰富教学资源,从而调动学生的学习积极性、主动性,培养学生的临床思维及实践能力,突出中医院校应用心理学专业的特色,提高了教学效果。     

Wilson病合并强直性脊柱炎5例分析

目的 分析Wilson病（WD）合并强直性脊柱炎（AS）患者的临床特征及治疗的相关性。方法 选择安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2012年1月至2018年3月收治的5例WD合并AS患者,回顾性分析患者的性别、发病年龄、病史、影像学检查等临床资料。结果 5例患者均为男性,9~26岁发病,2例因脑部症状/或合并肝硬化而先诊断为WD,2例因腰背部疼痛、关节活动受限而先诊断为AS,1例因上述症状同时出现诊断为WD和AS。入院时与出院后3个月的AS病情活动程度进行比较,差异有统计学意义（P=0.048）。结论 WD合并AS患者发病年龄轻,伴有多器官损害,及时诊断、治疗对患者预后有重要意义。     

肝豆状核变性首发症状与误诊相关性分析

肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅ ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ ,ＨＬＤ)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。其发病机制是体内铜代谢异常引起大量铜在肝、脑等全身组织中沉积 ,导致沉积部位的功能与结构损害。由于遗传和个体的异质性 ,在临床上患者往往表现为不同的首发症状 ,而非典型的黄疸、腹水、肝硬变等肝脏损害表现同时伴有震颤、肌强直、舞蹈、扭转痉挛、吞咽困难等锥体外系症状。因此临床经常误诊 ,使患者失去最佳治疗时机。本文对我所 1998年 6月～ 1999年 8月收治的 134例ＨＬＤ患者首发症状及误诊情况进行…     

Goodpasture综合征合并胼胝体出血1例

患者,女,27岁,教师．因突发头痛伴全身抽搐发作3月,全身浮肿、咯血1月入院。患者于人院前3月,突然头痛伴发作性全身抽动．人事不省。外院CT示“阶肥体体部出血”经脱水降顿任等治疗,病情好转。人院前正月患者出现全身浮肿,反复哈血。既往体健。人院查体;神情,BP：18／12kPa,贫血貌,两肺呼吸音粗,未闻及于湿性罗青,心脏蚀青界向两侧扩大,心尖区可闻及N／6SM吹风样杂音,腹膨隆,肝脾未触及,移动性浊音（＋）。神经系统检查：鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力肌胀力正常,跑反射（抖）,病理反射未引出。尿常规;蛋白（叫）…     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用

目的：观察比较二巯基丙磺酸钠（DMPS）和中药肝豆片、DMPS、依地酸钙钠（EDTA）3组治疗对肝豆状核变性（HLD）肝硬变及肝脏功能的改善作用。方法：146例患者随机分为A、B、C3组，分别给予DMPS加中药肝豆片、DMPS、EDTA治疗8周。观察3组患者治疗前后肝脏声像图、血清蛋白电泳、24h尿铜的变化。结果：A、B、C3组肝脏声像图改善率分别为54.0%、44.0%、39.1%；A、B两组血清蛋白较治疗前明显增高（P<0.01,P<0.05），而C组较治疗前无明显差异。3组血清γ球蛋白均较治疗前减低（P<0.05）；3组24h尿铜排出量均较治疗前显著增高（P<0.01），而A、B两组的增高较C组更为明显（P<0.O5）。结论：驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒，促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善。而DMPS加中药肝豆片治疗的改善作用优于DMPS、EDTA的单纯治疗。