中医药治疗多系统萎缩的研究概况

多系统萎缩是一种散发的,成年以后起病的,神经系统退行性疾病。临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍,伴对左旋多巴反应不良的帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征。病因至今仍不明确,临床表现多种多样,西医学目前对该病无特效治疗方法,仅能给予对症治疗,治疗效果不佳。近年来,随着中医学者对该疾病的认识逐渐加深,开始运用中医药治疗该病,中医药在治疗中的优势渐渐体现出来。本文现就多系统萎缩的中医病名、病因病机、辩证分型、中医方药治疗等方面进行综述。     

肝豆状核变性与血浆同型半胱氨酸的相关性研究

目的探讨肝豆状核变性(HLD)与其血浆同型半胱氨酸(Hcy)的相关性。方法回顾性分析607例HLD住院患者,对该组患者性别、年龄、疾病的临床分型和病程进行分类与统计,测定其驱铜疗程前的血浆Hcy,并留取患者疗前和第1个二巯基丙磺酸钠(DMPS)驱铜疗程中的24 h尿铜。结果 423例男性HLD患者血浆Hcy平均为(15.735±15.2473)μmol/L,异常率为34.7%;184例女性HLD患者血浆Hcy平均为(11.484±5.761 2)μmol/L,异常率为23.9%;607例HLD患者血浆Hcy平均为(14.446±13.265 7)μmol/L,总异常率为31.4%。HLD患者血浆Hcy水平:男性高于女性;41~51岁年龄组最高,1~11岁年龄组最低;假性硬化型最高,症状前期型最低;其差异均具有统计学意义(P=0.001、0.002、0.000)。而其病程的长短与血浆Hcy水平差异无统计学意义(P=0.942)。疗前与第1疗程中的24小时尿铜均与血浆Hcy呈线性相关(r=0.283、0.383,P=0.000,双侧检验)。结论 24 h尿排铜增高的HLD患者多数存在着高Hcy血症。     

肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究

目的探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者心理健康状况及其与社会支持的相关性。方法采用症状自评量表(SCL-90)和社会支持量表(SSRS)对132例HLD患者进行问卷调查,并与国内常模对比。结果HLD患者SCL-90总分(138.94±45.20)高于国内常模,差异有统计学意义(t=2.255,P<0.05),各因子分除躯体化、偏执外均明显高于国内常模,差异有统计学意义(P<0.01～0.001);社会支持总分(39.24±7.18)、主观支持(19.77±4.35)、对支持的利用度(7.13±1.84)均明显低于国内常模,差异有统计学意义(P<0.001)。SCL-90各因子分与社会支持各量表分之间多项呈负相关。结论HLD患者心理健康状况不佳;HLD患者心理健康状况与患者的社会支持有相关性;加强为患者提供物质支持的同时,更需注重患者情感心理上的支持。     

非脑型肝豆状核变性患者与正常人记忆商数比较

背景：脑型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)患者的智力、记忆能力下降，但非脑型HLD患者的记忆能力是否有改变?目的：明确非脑型HLD患者的记忆能力。设计：以诊断为依据的病例对照研究。地点和对象：1998-01／2002-12到安徽中医学院神经病学研究所附属医院住院治疗及门诊就诊非脑型HLD患者30例(患者组)，男15例，女15例，年龄16～37岁。20例对照组为身体健康的本院工作人员及社会志愿参加者，其中男13例，女7例，年龄18～43岁。干预：使用龚耀先修订的韦氏成人记忆量表(WMS)对患者组和对照组的记忆商数分别进行测试。主要观察指标：两组患者WMS测定量表得分和记忆商数。结果：患者组记忆商数(134．07&;#177;12．98)高于对照组(110．4&;#177;13．4)(P&;lt;0．01)；其中非常优秀者占67％，优秀者占20％，中上者占13％。结论：非脑型HLD患者记忆能力较强，推测其机制可能为脑组织的铜含量略高于正常人，相关铜依赖酶的活性增强，脑细胞间信号传递效能增强。     

Wilson病中医证型和认知障碍的相关性研究

目的:探讨WD认知损害特征与中医证型的相关性,为中医临床辨证施治提供理论依据。方法:根据认知功能检查-中文版(TheAddenbrooke’sCognitiveExamination-III,ACE-Ⅲ)量表评分选择符合标准的43例WD认知障碍患者。根据中医辨证分型方法,分为湿热内蕴证、痰蒙清窍证、肝肾阴虚证及气血两亏证4组,分析中医各证型与ACE-Ⅲ量表评分及各认知专项量表评分之间的相关性。结果:湿热内蕴证、痰蒙清窍证、肝肾阴虚证及气血两亏证之间ACE-Ⅲ评分差异有统计学意义(P<0.05);其中,湿热内蕴证ACE-Ⅲ评分明显高于痰蒙清窍证和气血两亏证,差异有统计学意义(P=0.000,P=0.000);肝肾阴虚证ACE-Ⅲ评分明显高于痰蒙清窍证和气血两亏证,差异有统计学意义(P=0.000,P=0.000)。结论:WD湿热内蕴证和肝肾阴虚证患者总体认知水平优于痰蒙清窍证和气血两亏证;痰蒙清窍证和气血两亏证视觉扫描能力、注意力转换以及运动速度及其准确性损伤较湿热内蕴证和肝肾阴虚证严重。     

肝豆状核变性患者生活质量的调查及护理对策

目的了解HLD患者生活质量及影响因素,分析相关护理对策。方法采用生活质量评定综合问卷(GQOLI-74)和社会支持量表(SSRS)对44例HLD患者进行问卷调查,并与28例健康人群对照。结果 HLD组GQOLI-74总体生活质量分(61.55±9.69)明显低于对照组(t=4.332,P0.01),各维度分除物质生活外均低于对照组(P0.05);SSRS社会支持总分及各量表分除客观支持外均明显低于对照组(P0.01)。GQOLI-74各维度分与SSRS各量表分之间多项呈正相关(P0.05)。结论 HLD患者生活质量明显低于健康人群且与社会支持密切相关;通过整体护理手段重视改善患者社会支持系统,早期干预以进一步提高患者生活质量。     

Wilson病患者家属的生活质量相关因素研究

目的探讨Wilson病（Wilson’s disease,WD）患者家属的生活质量状况及其相关影响因素。方法采用自编的一般情况问卷、简明健康状况调查表（SF-36）以及社会支持问卷对75例WD患者家属的生活质量进行研究,运用SPSS13．0软件进行Logistic回归分析探讨患者家属的SF-36各维度得分与一般情况问卷、社会支持量表分的相关性。结果WD患者家属SF-36各维度除生理职能、一般健康状况外均低于正常人群（P〈0．05、P〈0．01）。家属性别与生理功能得分呈负相关、与精力得分呈正相关（P〈0．05）,生理职能、情感职能与患者性别呈负相关（P〈0．05、P〈0．01）,躯体疼痛与患者临床类型、家属年龄呈正相关（P〈0．05）,一般健康状况、精力得分与客观支持得分呈正相关（P〈0．05、P〈0．01）,社会功能与文化程度呈正相关（P〈0．05）,情感职能、精神健康得分与社会支持总分呈正相关（P〈0．05、P〈0．01）。结论WD患者家属的生活质量较正常人群相对较低,且与家属的年龄、性别、文化程度、社会支持及患者的性别、临床类型密切相关,临床上宜制定有针对性的护理方案以进一步提高患者及家属的生活质量。     

Wilson病患者生活质量与社会支持的相关性分析

目的 探讨Wilson病(WD)患者获得的社会支持对其生活质量的影响。方法 采用世界卫生组织生存质量评定量表简表(WHOQOL-BREF)、社会支持评定量表(SSRS)对51例健康者(对照组)和287例WD患者(WD组)进行生活质量问卷调查并对比分析,运用Spearman相关分析统计方法分析相关影响因素。结果 ①SSRS测量结果显示,WD患者的客观支持得分为(8.01±2.87)分、社会利用度得分为(7.79±2.49)分,对照组得分分别为(7.10±1.87)分和(9.16±1.64)分,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05);WD患者的社会支持总分(33.30±7.42)分、主观支持得分(17.73±4.99)分,与对照组的(32.47±5.38)分、(17.22±3.98)分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。②社会支持总分对患者的生活质量有显著影响(P<0.01)。结论 ①WD患者对社会支持的利用度低于一般人群。②文化程度,社会支持等对WD患者生活质量有影响。要提高其生活质量,须多方位采取干预措施。     

非脑型肝豆状核变性患者和正常人记忆商数比较

肝豆状核变性(HLD)早期临床表现特别是首发症状复杂多样,极易被误诊或漏诊,被临床医师诊断的HLD患者中多数已进入中晚期病程,脑组织受损严重,影像学检查可发现基底节区发生软化灶,脑干、大脑皮质萎缩等改变,除出现锥体外系和肝症状外,其学习、记忆能力往往也相应地减退,甚至出现精神症状和智力下降,属于脑型HLD范畴.至于无脑症状体征的非脑型HLD患者,其学习、记忆能力无减退,学习成绩部分优秀.因此自1998～2002年,我们对非脑型HLD患者的记忆商数(MQ)进行检测,现报道如下.     

石杉碱甲胶囊及片剂治疗阿尔采末病(英文)

比较石杉碱甲胶囊和片剂对阿尔采末病的疗效和安全性．方法：采用双盲双模拟法将入选的６０例阿尔采末病人随机等分两组,胶囊组每次口服石杉碱甲胶囊４粒和安慰剂片４片;片剂组每次口服石杉碱甲片（哈伯因）４片和安慰剂胶囊４粒,两组均每日两次,６０日为一疗程．所有病人都测量ＷＭＳ,ＭＭＳ,ＨＤＳ－Ｒ,ＩＡＤＬ,ＧＢＳ痴呆综合征量表和各种检查以及氧自由基．结果：两组所有心理量表值疗后均有显著改善（Ｐ＜０．０１）,而两组间无明显差异（Ｐ＞０．０５）,且等效检验合格;两组的自由基病理变化疗后也明显减轻,但也无组间差异（Ｐ＞０．０５）;两组未发生严重不良反应．结论：石杉碱甲胶囊和片剂治疗阿尔采末病时疗效和安全性相等。