请不要在别人的肩上哭泣

有了结实的臂膀，男人可以战胜任何艰辛险阻。[编者按]     

中欧地区COL7A1基因高发的第425位碱基A→G剪接位点突变和新发现的突变:对未来进行营养不良性大疱性表皮松解症突变检测的意义

背景:V II胶原(COL7A1)基因突变是引起显性和隐性营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)的主要原因。对各个不同家族这些突变通常是特异的,仅有少数病例被鉴定是同一的突变引起。目的:对43例不同D EB表型的无亲缘关系的匈牙利和德国患者进行筛查,观察其是否存在新的CO L7A1突变或是为重复突变所致。方法:所有患者根据临床和遗传学检查,皮肤免疫荧光抗原图和电镜检查进行分类。用CO L7A1特异性引物采用聚合酶链反应(PCR)技术扩增基因组DN A,杂交双链分析和直接核甘酸测序对突变进行分析。限制性核酸内切酶消化法用于家族的筛选和突变的…     

α-1抗胰蛋白酶缺乏病和Henoch-Schnlein紫癜与免疫球蛋白A同种型的抗中性粒细胞胞浆抗体和抗内皮细胞抗体相关

α-1抗胰蛋白酶(A1AT)缺乏病是一种遗传性酶缺乏病,表现为致命性肺肝并发症。除了肝肺受累外,该病也常发生脉管炎综合征和自身免疫病,包括韦格纳肉芽肿,结节性多动脉炎和H enoch-Sch nlein紫癜(H SP)。HSP是一种系统性小血管炎综合征,以非血小板病性紫癜、关节痛、腹痛和肾炎为特征。A1A T缺乏和HSP与抗中性粒细胞胞浆抗体(A NCA)和抗内皮细胞抗体(A ECA)有关。作者报道1例40岁男性患严重的A1A T缺乏病,后发展为H SP,与免疫球蛋白A同种型的A ECA、A NCA和抗磷脂抗体有关。α-1抗胰蛋白酶缺乏病和Henoch-Schnlein紫癜与免疫…     

原发性干燥综合征误诊为周围神经病1例

患者女性，28岁，因“进行性四肢麻木2年，加重2月”，入院。自诉2年前无名显诱因出现右手指麻木，以右手无名指为明显，几天后出现左手麻木。约1月后出现右下肢放射样疼痛，几秒钟后缓解，以后又再现数次，后变为持续性麻木，1天后出现右下肢麻木。肌电图检查提示：四肢周围神经损害。诊断为周围神经病，并予以治疗。病情反复发作。     

持久性色素异常性红斑1例

1 临床资料 患者男，25岁。因大腿及腰背部红斑伴痒4年，于2006年5月22日来我院就诊。患者4年前无明显诱因左大腿外侧出现一钱币大小圆形红色斑片，微痒，几天后红斑离心性扩大，中心变为灰褐色，边缘稍隆起。患者自行购买皮炎平外搽。2004年在外院就诊，考虑体癣，给予抗真菌治疗，但疗效不佳。2005年双大腿内侧、腰背部、双膝下开始出现类似皮损。红斑边缘向外扩展，部分融合成地图状，边缘呈堤样隆起，中心消退后留有灰色色素沉着。2005年11月再次于外院就诊，诊断为离心型环状红斑。给予激素及抗过敏药物治疗。但病情仍然未见好转，并开始向小腿扩展。既往体健，无结核、肝炎等传染病史，无药物食物过敏史，无长期用药史，家族中亦无类似病史。体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：腰背部、双大腿、双膝下、右小腿外侧可见大片圆形、椭圆型灰褐色斑片，部分融合成地图状，表面干燥粗糙，少许脱屑，边缘呈堤样红色隆起，见图1。实验室检查：血常规，尿常规，粪常规均正常，肝功能提示：谷丙、谷草转氨酶均正常，总胆红素25．2μmol／L，略偏高。乙肝全套未见异常。甲状腺功能正常。组织病理检查：角化过度，棘层增厚，细胞间水肿。基底细胞灶状液化变性，真皮浅层血管周围中等密度的以淋巴细胞为主炎细胞浸润。     

儿童牙病治疗前的心理调整和治疗操作技巧

儿童属于社会的一个特殊群体,其心理发育尚未成熟。因此,作为口腔科医护人员只有了解儿童的一些心理特点并采取适当的措施,才能顺利做好儿童牙病的诊治工作。     

高眼压状态青光眼滤过术的临床观察

高眼压状态青光眼是指经全身和局部应用降眼压药物后其眼压不降或下降不明显 ,临床治疗多采用滤过手术。笔者采用前房穿刺术中降眼压、复合式小梁切除联合调整缝线治疗 2 1例 2 1眼高眼压状态青光眼 ,获满意的临床效果。现将有关资料总结如下。1　资料与方法(1)高眼压状态青光眼患者 2 1例 2 1眼 :男性13例 13眼 ,女性 8例 8眼。年龄最大者 76岁 ,最小者 36岁 ,平均 6 2岁。急性闭角型青光眼 6眼 ,无晶体眼性青光眼 2眼 ,人工晶体术后青光眼 3眼 ,新生血管性青光眼 4眼 ,视网膜脱离术后青光眼 2眼 ,玻璃体切除术后青光眼 1眼 ,滤过手术后眼…     

蟾酥制剂与两种常用牙髓失活剂的细胞毒性比较

目的比较蟾酥制剂与多聚甲醛制剂和三氧化二砷制剂2种临床常用牙髓失活剂的细胞毒性。方法实验用细胞为1929细胞，采用四唑盐比色法观测。结果多聚甲醛制剂的细胞毒性最强，其次为蟾酥制剂，三氧化二砷制剂较弱。结论蟾酥制剂的细胞毒性介于多聚甲醛制剂和三氧化二砷制剂之间。     

显微外科在修复手部皮肤逆行脱套伤中的应用

目的探讨应用显微外科技术修复手部皮肤逆行套状撕脱伤的临床效果。方法自2001年10月至2005年9月,我们根据手部皮肤逆行套状撕脱伤的损伤程度、逆行蒂部位及皮瓣缘出血等损伤特点,对手部逆行撕脱皮肤应用显微外科技术吻合动静脉及修成真皮下血管网皮瓣原位回植,并且皮下充分引流等急诊修复15例,同时行骨折固定与肌腱修复。结果13例撕脱皮肤完全成活,2例术后小面积皮肤坏死,经换药愈合。随访3个月~1年,患手外形满意,血供充分,皮肤质地柔软,手部功能良好。结论应用显微外科技术修复手部皮肤逆行套状撕脱伤,可最大程度恢复皮肤的血液循环,确保皮肤成活及手部的外形与功能。