儿童再生障碍性贫血骨髓组织超微结构观察及其临床意义

目的　探讨儿童再生障碍性贫血(简称再障)骨髓组织超微结构临床意义。方法　采用透射电镜对35 例儿童再障的骨髓组织进行超微结构观察,并与3 例骨髓造血功能正常的其他血液病骨髓组织进行对照。结果　儿童再障骨髓造血细胞和基质细胞均有不同程度改变,造血细胞改变程度慢再障高于严重再障,基质细胞改变程度严重再障高于慢再障;临床缓解和治愈的再障骨髓组织仍与正常不同。结论　再障患儿骨髓组织本身存在的内在缺陷是再障发病、药物不能根治、停药易复发的基本原因,再障骨髓超微结构的变化特征对于指导再障诊断的分型、治疗有一定的临床意义     

无预后标志性基因的急性B淋巴细胞白血病患儿随访10年复发因素的分析

目的:通过分析CCLG-ALL 2008方案治疗无预后标志性融合基因的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿的疗效,并分析影响复发的相关因素。方法:回顾性分析239例于2008年3月至2012年12月在苏州大学附属儿童医院诊断为B-ALL、多重RT-PCR未检测到预后标志性融合基因,且接受CCLG-ALL 2008方案化疗的患儿,随防到2019年8月31日,中位随访时间92(0-136)个月。Kaplan-Meier分析无复发生存时间(RFS),COX多因素回归分析复发相关的独立因素。结果:239例患儿中男性140例,女性99例,男女比例1.41∶1,中位诊断年龄4.4岁,初诊白细胞中位数是4.98×109/L,复发77例,非复发162例,失访16例,死亡72例。复发率和死亡率分别为32.22%和30.1%,其中45例死于复发(占总死亡人数62.5%)。对复发危险因素进行单因素分析,发现初诊年龄≥6岁、初诊白细胞计数>100×109/L、d15骨髓原始细胞≥25%、第12周骨髓微小残留病(MRD)>10-4以及最终危险度为高危是影响复发的主要因素(P<0.05)。多因...     

ras基因与儿童急性髓细胞性白血病关系研究

目的探讨ras基因在儿童急性髓细胞性白血病（AML）中的表达及其与治疗和预后的相关性。方法用逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）半定量方法检测ras基因家族（K—ras,N—ras,H—ras）的表达水平,结合细胞形态学、流式细胞仪免疫分型检测、染色体R带显带核型分析,对36例初诊AML及部分病例进行跟踪。同期采集30例特发性急性血小板减少性紫癜（ITP）患儿骨髓标本作为对照。结果实验组与对照组相比。N-ras、K—ras的平均表达水平明显升高,差异有统计学意义,其中N—ras更具显著意义。AML患儿中ras基因突变多见于M2、M4及M5型。对2例M2患儿进行跟踪检测（1例为不同时期包括初诊和缓解期及复发前的测定,另1例为长期无病生存）,ras基因水平异常活化可见于复发前,也可见于长期缓解患儿。结论初诊儿童AMLras基因表达水平异常增高。ras检测可作为判断儿童AML疗效、预后及随访指标之一。     

儿童急性白血病长期生存因素探讨(附20例分析)

急性白血病占儿童恶性肿瘤的首位 ,近年来有升高趋势。对儿童白血病的预后因素进行了很多研究 ,但结论不一。随着新的联合化疗方案的组成与实施 ,急性白血病的完全缓解率 (ＣＲ)较前明显提高 ,出现了一些长期无病生存 (ＤＦＳ)的病例。本文就我科 1 979年 1月— 1 996年 8月间经长期系统治疗获得3年以上生存 ,资料完整的 2 0例患儿 (其中1 0例已停药 3— 2 0年 ,无病生存了 7— 2 0年 )作临床分析 ,着重探讨可能影响患儿长期存活的因素。临床资料2 0例急性白血病 (ＡＬ)患儿 ,均为本院经临床 ,血象及骨髓象确诊的住院病孩 ,经联合化疗取得完…     

小儿急性白血病长期存活因素探讨(附27例分析)

分析我院1980～1985年间27例存活5年以上的急性白血病患儿的自身状况、疾病内在特征及医疗策略等,探讨其长期生存的影响因素。     

白血病血清乳酸脱氢酶测定的临床意义

对40例小儿白血病和23例非白血病病人进行血清乳酸脱氢酶(简称LDH)总活力对照,并对1 4例白血病进行治疗前后LDH 活力的动态观察。结果表明:白血病LDH 活力明显高于非白血病;急淋LDH 活力在升高阳性率和程度上均高于急非淋;LDH 活力重度升高与外周血白细胞计数有关;活力下降与病情缓解有关。因此,LDH 活力检测可作为诊断白血病类型和判断疗效的一个辅助指标。     

CYP3A5基因在急性白血病儿童中的表达及临床意义

目的：CYP3A5参与多种常用化疗药物的代谢反应。目前对于CYP3A5基因参与急性白血病的研究主要限于细胞系的体外研究。该文通过检测急性白血病患儿CYP3A5-6986位点的基因型分布特点和基因表达水平,探讨其基因表达水平对白血病患者治疗、预后评价的意义。方法：①应用聚合酶链-限制性片段长度多态性方法（PCR-RFLP）及PCR产物序列测定,检测66例初治急性白血病患儿和20例对照儿童的CYP3A5-6986位点基因型分布;②实时定量PCR法检测病例组及对照组儿童骨髓单核细胞内wt-CYP3A5和SV1-CYP3A5 mRNA的表达水平。结果：①对照组和急性白血病儿童CYP3A5-6986多态性位点存在野生型（CYP3A5*1/*1）、杂合突变型(CYP3A5*1/*3)、纯合突变型（CYP3A5*3/*3）3种基因型;②66例初治急性白血病患儿按基因型分组后对其mRNA表达水平进行检测,3组间的wt-CYP3A5 mRNA差异有显著性意义(P<0.05);③ALL组wt-CYP3A5 mRNA低表达者第1次化疗后的缓解率高于wt-CYP3A5 mRNA高表达者,两者比较差异有显著性意义（P<0.05）;④对两例急性淋巴细胞性白血病患儿的CYP3A5 mRNA表达水平动态监测显示,1例复发前wt-CYP3A5 mRNA表达水平较缓解时升高。另1例wt-CYP3A5 mRNA表达一直处于较低水平,患儿目前仍处于缓解状态。结论：wt-CYP3A5 mRNA表达与白血病患儿的化疗疗效及预后密切相关,动态监测wt-CYP3A5 mRNA表达水平变化有助于判断病情变化。［中国当代儿科杂志,2009,11（7）：549-554］     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白表达及临床意义

目的 检测儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板膜糖蛋白(GP)的表达并探讨其临床意义.方法 采用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)法检测80例ITP患儿GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅡb、GPⅢa、GPⅠ b的阳性表达率.分别观察总ITP患儿、不同性别ITP患儿、急慢性ITP患儿GP阳性表达率与ITP疗效的关系.结果 80例ITP患儿中GP阳性组与阴性组的疗效比较差异有统计学意义(x2=8.535,P＜0.01);44例男性ITP患儿与36例女性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异无统计学意义(x2=0.013,P＞0.05),组内比较差异有统计学意义(男:x2=4.156,P＜0.05;女:x2=4.433,P＜0.05);67例急性与13例慢性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异有统计学意义(x2 =23.513,P＜0.001),急性ITP患儿组内比较差异有统计学意义(x2 =4.157,P＜0.05),慢性ITP患儿组内比较差异无统计学意义(x2 =0.410,P＞0.05).结论 儿童ITP患儿疗效与GP阳性表达率明显相关,GP阳性率在一定程度上可以反映患儿的病情程度,作为判断儿童ITP疗效及监测预后的指标之一.     

急性淋巴细胞白血病患儿糖皮质激素预试验的临床意义

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病进行糖皮质激素预试验的临床意义以及与预后的关系.方法 对309例急性淋巴细胞白血病患儿应用糖皮质激素预试验治疗7d,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化分为激素敏感组(PGR组)263例及激素不敏感组(PPR组)46例,分析两组患儿临床特征及治疗转归.结果 PGR组与PPR组初诊白细胞计数分别为30.97×109/L及86.30×109/L,PGR组低于PPR组(P＜0.01).B系白血病患儿激素敏感率高于T系患儿,分别为86.6％及60.0％ (P ＜0.05).初诊高危、中位、标危组对激素敏感率分别为51.4％、82.7％、93.7％,不同的初诊危险度对激素敏感性各不相同(P ＜0.0125);两组间染色体表达情况差异无统计学意义(P＞0.05);BCR-ABL融合基因阳性者更易对激素不敏感(P＜0.05),而MLL、TEL-AML1、E2A-PBX1融合基因阳性率两组间差异无统计学意义(P＞0.05).治疗第15天(D15)、第33天(D33)复查骨髓,PGR组缓解率为60.5％、94.6％,PPR组缓解率为32.6％、73.3％,PGR组均高于PPR组(P均＜0.01);D33、第12周(W12)检查微小残留病(MRD)水平,达10-4者PGR组为75.9％、85.0％,PPR组为44.7％、66.7％,两组间差异均有统计学意义(D33:P＜0.01,W12:P＜0.05).随访结果:达持续缓解(CCR)者PGR组215例,PPR组28例,PGR组CCR率明显高于PPR组(P＜0.01).结论 糖皮质激素预试验与多项临床特征及疗效相关,是评估儿童急性淋巴细胞白血病预后的一项重要指标.