13例儿童噬血细胞综合征临床分析

HPS是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为为特点的综合征,临床表现为长期发热、肝脾大、血象受累、骨髓良性噬血细胞增多等.临床上多呈暴发性过程,病情进展迅速,如不及时治疗可迅速死亡.     

t(8;21)儿童急性髓细胞性白血病临床和生物学特征

目的了解儿童t(8;21)急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia, AML)的临床和生物学特征.方法对41例儿童t(8;21)AML作了回顾性分析,取同期诊治的19例t(8;21)阴性AML作为对照组.分析临床、形态学、染色体、免疫表型和分子生物学等资料.结果本组t(8;21)AML占同期连续的60例儿童急性AML的68.3%,其中典型易位29例、变异易位2例、单纯8q-各2例、t(8;21)为特征的近四倍体2例和隐匿易位6例.37例(80.4%)为M2型AML,大多有下述形态学改变白血病细胞有核凹陷、近核浅染区、胞浆嗜碱性、伴有成熟分化和核浆发育不平衡等;有CD13高表达抗原;绘逆转录-聚合酶链反应检测的23例均检出AML1/ETO融合基因转录本,包括正常核型的6例;t(8;21) AML与对照组相比,完全缓解率差异无显著性(82.4% vs 75%,P>0.05),但复发率的差异有显著性(10.7% vs 41.7%,P<0.05).结论 t(8;21) AML是儿童AML中最常见的类型,主要和M2型有关,具有独特的形态学、免疫学和临床特征.     

基质细胞衍生因子（SDF-1）及其受体CXCR4对T细胞的生物学效应

趋化因子是目前很多领域研究的热点.SDF-1/CXCR4在造血干/祖细胞动员和归巢及对肿瘤细胞的生存和播散方面均起了重要作用.同时SDF-1/CXCR4对T细胞的分化发育及活化作用也日益被深入研究.本文就SD-1/CXCR4的基本结构及对T细胞的生物学效应作简要综述.     

选择性T细胞清除骨髓移植——协调移植物抗宿主病和移植物抗白血病的移植新策略

移植物抗宿主病(GVHD)与移植物抗白血病(GVL)本质上是异基因淋巴细胞介导的细胞免疫反应,各细胞亚群在GVHD和GVL中作用不平衡,选择性清除活化细胞,可在减轻GVHD的同时保留GVL.应用基因工程技术人为增加T细胞识别标记,如自杀基因和特异性次要组织相容性抗原,可选择性清除T细胞,为协调GVHD和GVL提供一种新策略.目前实验室选择性T细胞清除的骨髓移植已取得成效,临床应用也逐步开展.     

特发性血小板减少性紫癜实验室特点与临床意义

目的研究特发性血小板减少性紫癜实验特点与临床诊断、治疗效果的关系。方法对57例ITP患儿和15例健康儿童进行血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)测定；对57例ITP患儿用酶联免疫法(ELISA)检测血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM)；用聚合酶链反应(PCR)检测VB19、EBV、CMV；42例患儿接受地塞米松联合丙种球蛋白治疗。结果①治疗前，ITP组的BPC、PCT明显降低，与对照组比较有统计学意义(P<0.05)，急性ITP(AITP)的PDW、MPV明显增加(P<0．05)，慢性ITP(CITP)组PDW、MPV无明显变化(P>0．05)。②治疗后，AITP组PDW、MPV与对照组比较无明显变化(P>0．05)；CITP组BPC、PCT仍明显减少，MPV呈明显增大(P<0．05)，PDW呈分布宽度差异性变大。③丙种球蛋白治疗效果与血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM)的表达有统计学意(x^2值分别为5．03、3．96，P<0．05)。结论血小板参数可作为ITP的诊断、病情严重程度的判别指标；血小板相关抗体PAIgG和PAIgM的表达对于指导丙种球蛋白临床治疗有一定的意义。     

ras基因与儿童急性髓细胞性白血病关系研究

目的探讨ras基因在儿童急性髓细胞性白血病（AML）中的表达及其与治疗和预后的相关性。方法用逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）半定量方法检测ras基因家族（K—ras，N—ras，H—ras）的表达水平，结合细胞形态学、流式细胞仪免疫分型检测、染色体R带显带核型分析，对36例初诊AML及部分病例进行跟踪。同期采集30例特发性急性血小板减少性紫癜（ITP）患儿骨髓标本作为对照。结果实验组与对照组相比。N-ras、K—ras的平均表达水平明显升高，差异有统计学意义，其中N—ras更具显著意义。AML患儿中ras基因突变多见于M2、M4及M5型。对2例M2患儿进行跟踪检测（1例为不同时期包括初诊和缓解期及复发前的测定，另1例为长期无病生存），ras基因水平异常活化可见于复发前，也可见于长期缓解患儿。结论初诊儿童AMLras基因表达水平异常增高。ras检测可作为判断儿童AML疗效、预后及随访指标之一。     

cAMP反应元件结合蛋白在儿童急性髓细胞白血病中的表达及其意义探讨

目的测定cAMP反应元件结合蛋白(Cyclic-AMP Response Binding Protein,CREB)在不同类型儿童急性髓细胞白血病(AML)中的表达,探讨其在儿童AML发生、发展和预后判断中的意义。方法(1)用实时定量RT-PCR法检测不同类型AML患儿骨髓单个核细胞内CREB的mR-NA水平的表达,以非白血病患儿(NL)作对照。(2)用ELISA法测定AML患儿骨髓单个核细胞内CREB总蛋白水平和蛋白磷酸化水平的表达。(3)AML患儿中,是否存在MICM分型的高危因素与CREB的mRNA是否高表达相比较。(4)对3例AML患儿骨髓单个核细胞内CREB的mRNA水平进行动态观察。结果(1)NL、低危型AML(LR-AML)、高危型AML(HR-AML)各组患儿骨髓单个核细胞内CREB的mRNA水平的表达量分别为1.13±0.81、1.23±1.14、11.88±19.64;其中,LR-AML组与NL组无明显差别,HR-AML组明显高于NL组、LR-AML组,差别有统计学意义,P<0.05。(2)HR-AML组患儿骨髓单个核细胞内CREB总蛋白水平的表达(ng/106cell)明显高于LR-AML组,分别为9.97±13.84、1.06±1.14,P=0.005;HR-AML组患儿骨髓单个核细胞内CREB蛋白磷酸化水平的表达(U/106cell)明显高于LR-AML组,分别为19.76±29.11、1.36±1.84,P=0.01。(3)在AML患儿中,CREB的mRNA水平、总蛋白水平、蛋白磷酸化水平的表达量间两两存在正相关关系。(4)HR-AML患儿中,60.00%的患儿存在MICM分型的高危因素,70.00%的患儿CREB的mRNA呈高表达,两者相结合诊断符合率可达90.00%。(5)CREB的mRNA表达量的升高提示AML的未缓解。结论(1)CREB在儿童HR-AML中呈高表达。(2)儿童AML中CREB的mRNA水平、总蛋白水平、蛋白磷酸化水平的表达量间存在正相关关系。(3)CREB的表达与MICM分型从不同的水平判断AML患儿的预后,对临床危险度分型有一定的意义。(4)实时定量RT-PCR进行CREB的mRNA表达量的动态监测对白血病疗效的判断意义值得进一步探讨。     

儿童急性白血病长期生存因素探讨(附20例分析)

急性白血病占儿童恶性肿瘤的首位 ,近年来有升高趋势。对儿童白血病的预后因素进行了很多研究 ,但结论不一。随着新的联合化疗方案的组成与实施 ,急性白血病的完全缓解率 (ＣＲ)较前明显提高 ,出现了一些长期无病生存 (ＤＦＳ)的病例。本文就我科 1 979年 1月— 1 996年 8月间经长期系统治疗获得3年以上生存 ,资料完整的 2 0例患儿 (其中1 0例已停药 3— 2 0年 ,无病生存了 7— 2 0年 )作临床分析 ,着重探讨可能影响患儿长期存活的因素。临床资料2 0例急性白血病 (ＡＬ)患儿 ,均为本院经临床 ,血象及骨髓象确诊的住院病孩 ,经联合化疗取得完…     

流式细胞仪检测杂合型急性白血病免疫表型

采用流式细胞仪（FCM）及一组单克隆抗体对18例杂合型急性白血病（HAL）免疫分型。结果显示HAL主要可以分成三级：①B、髓混合型，12例；②T、髓混合型，2例；③T、B、髓3系混合型，4例。6例HAL双标记显示为双表型5例，双克隆型1例。表明FCM对HAL的诊断及分型具有重要价值。