儿童急性髓系白血病合并糖原累积症1例病例报告并文献复习

1 病例资料 男,5岁.因"间断发热10余 d,发现血象异常6 d"于2020年6月在中国医学科学院血液病医院(我院)就诊.患儿于2020-6-18无明显诱因出现发热,伴全身多发皮肤紫癜,外院查血常规示:WBC 96. 0 × 109·L-1,Hb 85 g·L-1,PLT 33×109·L-1,幼稚细胞占65％.患儿...     

50例血液病合并巨脾症的临床分析

巨脾(脾肋下>10cm者)是临床重要的体征, 仅考虑慢性粒细胞白血病(CML)常导致临床医师的误诊, 随着医学进展, 检测手段的增加确诊率明显提高。我们选择1991年1月至2001年12月我院初诊的住院及门诊有较完整资料的50例巨脾患者, 现分析如下。     

急性淋巴细胞白血病巩固维持期脑脊液流式细胞术阳性患儿临床特点及预后分析

目的:探讨巩固维持期急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)脑脊液流式细胞术阳性即中枢神经系统浸润阳性(central nervous system infiltration,CNSI +)患儿的临床特点及预后。 方法:回顾性分析12例巩固维持期ALL...     

微信随访管理在恶性肿瘤患者放疗间歇期中的应用

目的探讨微信随访管理在恶性肿瘤患者放疗间歇期中的应用效果。方法将我科室2015年12月至2016年12月收治的55例放疗恶性肿瘤患者作为对照组,给予常规随访管理,将2017年1—12月收治的55例放疗恶性肿瘤患者作为观察组,给予微信随访管理。比较两组患者自我护理能力、放疗依从性及不良反应发生率。结果观察组自我概念、自我护理技能、健康知识水平、自我责任感评分均高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组在功能锻炼、按时用药、按时放疗、按时复查、合理休息、营养饮食、预防并发症等放疗依从性方面均高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组放射性皮炎、放射性口腔炎的发生率均低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论微信随访管理能够提高恶性肿瘤放疗患者的自我护理能力和放疗依从性,减少不良反应。     

合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病临床特征与预后分析（附208例报告）

目的　分析合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的临床特点。方法　回顾性分析2001年11月至2012年9月中国医学科学院血液病医院初诊时骨髓抽吸困难并行骨髓活组织检查诊断的208例ALL患儿的临床资料。比较分析合并与未合并骨髓纤维化的儿童ALL的临床特点及预后。结果　208例患儿中,A组为经病理证实合并骨髓纤维化的患儿共33例,B组为未合并骨髓纤维化的患儿共175例。2001年11月至2007年12月采用CAMSBDH-ALL方案治疗,2008年1月至2012年9月采用CCLG-ALL 2008方案治疗。A组外周血细胞分析全血细胞减少者占42.4%。5年总生存率（OS）为64.3%,采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为58.3%。B组全血细胞减少者占15.6%,明显低于A组。5年OS为 85.0%,明显高于A组患儿（P＝0.010）。B组患儿采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为68.8%,低于采用CCLG-ALL 2008方案治疗者的5年OS（87.2%）（P＝0.044）。结论　合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病较未合并骨髓纤维化者发病时全血细胞减少更常见,预后差,改变治疗策略可明显提高未合并骨髓纤维化者的总生存率,但未能改善合并骨髓纤维化者的总生存率。     

门冬酰胺酶制剂治疗淋巴系统恶性肿瘤耐药机制的研究进展

左旋门冬酰胺酶是淋巴系统恶性肿瘤治疗中的重要组成药物,因其生物学来源不同,其药代动力学特征也存在不同。本文将对门冬酰胺酶不同制剂进行比较并对其在淋巴系统恶性肿瘤治疗中的耐药机制作一综述。     

儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变临床特征及预后分析

目的 探讨儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床特征及其预后.方法 收集2014年6月至2020年3月确诊14例儿童AML-MRC的临床资料,对其临床特征、实验室检查、预后结果 进行回顾性分析.结果 14例AML-MRC患儿中位发病年龄11岁(范围1～17岁),男9例,女5例,初诊中位白细胞计...     

儿童急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液状态与预后的关系

目的 探讨流式细胞学检测儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统浸润阳性（CNSI⁺）患者的临床特征及其与预后的关系。方法 回顾性收集2008年4月至2013年6月CNSI⁺ALL患儿66例临床资料,对不同化疗阶段即诱导期、巩固维持期患儿的临床特征、实验室检查及预后进行比较分析。结果 66例CNSI⁺ALL患儿中,诱导期50例,巩固维持期16例。分子生物学结果显示巩固维持期CNSI⁺患儿预后良好基因比例明显高于诱导期患儿（P < 0.05）,巩固维持期患儿复发率明显高于诱导期患儿（P < 0.05）。21例CNSI⁺ALL患儿复发,其中诱导期10例,巩固维持期11例,巩固维持期复发患儿中枢神经系统合并骨髓的复发比例明显高于诱导期复发患儿（P < 0.05）,巩固维持期复发患儿脑脊液生化阳性率明显高于诱导期复发患儿（P < 0.05）。诱导期患儿无复发生存（RFS）率明显高于巩固维持期（P < 0.001）,两组总体生存（OS）率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 ALL患儿CNSI⁺对不同化疗阶段RFS率有影响,但对OS率无明显影响;巩固维持期出现CNSI⁺的患儿复发率高,临床上应引起重视。     

聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子在儿童急性淋巴细胞白血病的药代动力学和药效学的前瞻性对照研究

目的 探讨聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG-rhG-CSF）在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者中的药代动力学特征,分析其疗效与安全性。方法 前瞻性纳入拟使用环磷酰胺、阿糖胞苷和6-巯基嘌呤巩固治疗的儿童ALL患者,化疗结束后注射PEG-rhG-CSF（PEG-rhG-CSF组）或重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF组）。检测PEG-rhG-CSF血药浓度,同时观察两组患儿的疗效及安全性。结果 共纳入17例（PEG-rhG-CSF组9例,rhG-CSF组8例）ALL患儿。PEG-rhG-CSF组患儿峰浓度（Cmax）为348.2（范围114.7~552.0）ng/mL,达峰时间（Tmax）为48.0（范围12.0~72.0）h,半衰期（t1/2）为14.1（范围11.1~18.1）h。血药浓度曲线符合中性粒细胞介导清除机制。与rhG-CSF组相比,PEG-rhG-CSF组患儿中性粒细胞绝对值恢复正常的时间更早（P < 0.05）。两组患儿中性粒细胞绝对值最低点、中性粒细胞缺乏伴发热发生率、Ⅲ/Ⅳ度粒细胞缺乏发生率、Ⅳ度粒细胞缺乏持续时间、感染发生情况及住院时间差异均无统计学意义（P > 0.05）。两组患儿均未发生骨骼、肌肉酸痛。结论 PEG-rhG-CSF在接受巩固化疗的儿童ALL患者中药代动力学特征符合中性粒细胞介导清除机制,半衰期短,中性粒细胞恢复更快。与rhG-CSF相比,安全性无明显差异。     

藏药安儿宁泡腾片的制剂工艺研究

目的：探讨安儿宁泡腾片的制备工艺。方法：通过正交试验优选出合适的酸碱源及其比例,并试验选择其他制剂辅料和比例,确定最佳制剂处方。结果：选定的最佳工艺处方为挥发油包合物15g、提取物固体分散体226.4g、人工牛黄15.9g、无水枸橼酸510g、碳酸氢钠460g、碳酸钠115g、蔗糖640g、阿斯帕坦8g、硬脂酸镁10g。结论：按照优选工艺制备的安儿宁泡腾片各项检查指标均合格,且质量稳定。