系统性硬化症的诊治现状

目的在2008年北京风湿病年会问卷调查的基础上了解目前我国风湿科临床医生对系统性硬化症(SSc)的诊治现状,进一步规范国内临床诊治及为开展前瞻性临床研究选择思路和方向。方法 2008年北京风湿病年会期间以问卷形式对参会医师进行调查。内容涉及医师的工作经验,诊断方法及治疗方法的选择,对预后的判断。同时比较有经验的医师(诊治例数>10例/年)以及少经验的医师(诊治例数≤10例/年)诊治选择的差异。结果共回收有效问卷250份,大多数为风湿科专科医师(78.4%)。少经验的医师共126名,有经验医师122名。大多数医师(84.3%)知晓甲褶微循环,认为甲褶微循环能够反映SSc患者周围循环(82%)及对患者的诊治和预后评估有帮助(81.2%),但只有19.5%的医师所在医院能够进行该项检查。有经验的医师对甲褶微循环的认识以及实际应用的比例显著高于少经验的医师。对于单纯皮肤受累的SSc患者,有经验的医师更倾向于选择青霉胺(58.8%)。绝大多数医师认为对于出现肺间质病变(80.5%)以及肺动脉高压(69.5%)的SSc患者需同时应用激素和免疫抑制剂治疗。只有32.2%的医师诊治过肾危象的患者;51.4%的医师认为肾危象时应使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物,而少经验的医师中只有36.7%选择应用ACEI类药物,显著少于有经验的医师(63.3%)。对雷诺现象的治疗,钙离子拮抗剂类、内皮素受体抑制剂以及前列腺素的选择方面,有经验的医师(84.2%、45.0%、60.8%)明显高于少经验的医师(72.9%、33.1%、44.9%),其中对钙通道阻滞剂(CCB)类药物及前列腺素的选择两者之间有显著差异。结论 SSc对风湿科医师而言仍为非常见疾病。虽然作为已开展很久的检查方法,甲褶微循环并未在风湿科临床医师中得到广泛的认识和应用。尽管医师对单纯皮肤受累的治疗选择不一,但对合并肺间质病变和/或肺动脉高压的治疗倾向于积极的联合治疗。中国的系统性硬化症诊治与国外经验尚不一致,需要更多的循征医学数据更好地指导临床实践。     

组织细胞吞噬性脂膜炎一例

组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histocytic panniculitis．CHP)是一种病因不明的疾病．病理学特征为良性组织细胞浸润脂肪组织，产生㈩血、坏死性脂膜炎。本病可有多器官受累．表现为反复发热、浆膜炎、肝脾肿大等，为复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)的一个亚型。本文报告1例CHP的诊治经过．并进行相关文献复习．以期望进一步提高临床医师对CHP的认识。     

免疫抑制剂和辛伐他汀对血管内皮细胞增殖及其分泌内皮素的影响

目的 研究环磷酰胺、沙立度胺、白芍总苷、辛伐他汀对体外培养的血管内皮细胞(EC)增殖及其分泌内皮素(ET)-1的影响.方法 培养EA.hy 926细胞,用四氮唑蓝染色法(MTT)观察环磷酰胺(2000、500、150、50 μmol/L)、沙立度胺(50、10、1、0.1、0.01 μmol/L)、白芍总苷(36、18、4.5、0.5 μg/ml)、辛伐他汀(10、5、2、1 μmol/L)在不同浓度和不同培养时间下对EC增殖的影响;ELISA检测环磷酰胺(2000、500、150、50 μmoL/L)、沙立度胺(50、10、1、0.1、0.01 μmol/L)、白芍总苷(36、18、4.5、0.5 μg/ml)、辛伐他汀(10、5、2、1 μmoL/L)作用后EA.hy926细胞培养上清中ET-1水平的变化.结果 (1)环磷酰胺、白芍总苷对EC增殖的抑制作用随时间的延长而增加,在作用72 h时呈浓度依赖性;沙立度胺对EC的增殖无明显作用,且随时间的延长变化不大;辛伐他汀在作用24 h时对EC的增殖有促进作用,随作用时间的延长对EC的增殖呈抑制作用.(2)环磷酰胺(1000、150、50 μmol/L)、沙立度胺(10 μmol/L)、辛伐他汀(10、5 μmol/L)作用24 h可显著抑制EC分泌ET-1,白芍总苷(36 μg/ml)可显著促进EC分泌ET-1.结论 环磷酰胺、白芍总苷、辛伐他汀对EC的增殖有明显的抑制作用;辛伐他汀能明显抑制EC分泌ET-1,环磷酰胺可抑制EC分泌ET-1.     

第284例——发作性头晕、心悸3年,加重伴晕厥、憋气15天

病历摘要患者 ,女 ,2 9岁。因发作性头晕、心悸 3年 ,加重伴晕厥、憋气 15天于 2 0 0 1年 12月 31日入院。患者于 1998年情绪激动后突发头晕、心悸 ,无胸痛、咯血、憋气、黑朦、意识丧失及肢体活动障碍 ,休息后可缓解。此后类似发作 5～ 6次 ,性质同前 ,未予诊治。 2 0 0 1年 12月 16日洗澡时晕倒、伴意识丧失 ,无四肢抽搐和大小便失禁 ,5～ 10ｍｉｎ后意识自行恢复。其后渐觉憋气 ,伴腹围增大、下肢水肿、少尿约 2 0 0ｍｌ/ｄ ,外院予利尿治疗后浮肿有所减轻 ,但憋气进行性加重。 12月2 8日赴外院查血沉 2ｍｍ/ 1ｈ ;胸部Ｘ片 (图 1)示 :双…     

非甾体类抗炎药的过去、现在与将来

非甾体类抗炎药（NSAIDs）是具有抗炎、镇痛和退热功效的一大类药物，广泛应用于风湿性疾病如骨性关节炎（OA）、类风湿关节炎（RA）等慢性关节炎的治疗，是临床应用最广泛的一类药物。这样命名是为了把它们与具有抗炎作用的糖皮质激素和非麻醉性阿片类镇痛剂区别开来。目前，全世界每天约有3000万关节炎患者服用NSAIDs，在我国最保守估计每年至少有500万OA患者和420万RA患者在服用NSAIDs。     

胰腺肿瘤心腔内转移致右室流出道梗阻一例

恶性肿瘤的心脏转移并不少见。而恶性肿瘤的心腔内转移导致右室流出道梗阻极为少见。本通过报道1例胰腺肿瘤心腔内转移的诊治经过及相关献复习．以期提高临床医师对肿瘤心脏转移的认识。     

第52例血小板减少-习惯性流产-喘憋-不能平卧

病历摘要 患者女,30岁.因咳嗽、喘憋20余天,加重1周于2002年12月2日入院.患者于2002年11月上旬受凉后出现咳嗽、咯少量白黏痰,活动后喘憋明显,无发热、咯血、胸痛.于外院查血常规示:白细胞(WBC)14.9×109/L,中性粒细胞0.773;胸部X线片示:双下肺片状影,右下肺为著.     

韦格纳肉芽肿合并肺部感染的临床特征

目的了解韦格纳肉芽肿（WG）合并肺部感染的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2010年12月收治的23例WG合并肺部感染患者的临床特点及治疗转归。结果 23例患者中首次就诊即合并肺部感染5例,占21.7%;确诊WG6个月内发生肺部感染12例,占52.2%;确诊WG6个月以上发生肺部感染6例,占26.1%。全身型73.9%,局限型26.1%;红细胞沉降率（63.6%）、C反应蛋白（65%）升高,免疫球蛋白（30%）减低。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率82.6%,C-ANCA阳性率69.6%。肺部感染表现为咳嗽、咳痰（86.9%）,发热、乏力（52.2%）,咯血（52.2%）,胸闷、胸痛（34.8%）。主要为细菌感染（56.5%）,结核分支杆菌感染（43.5%）,真菌感染（39.1%）。15例（65.2%）合并低蛋白血症,8例（34.8%）合并糖尿病或糖耐量减低。22例接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,其中5例接受甲基泼尼松龙冲击治疗,3例（13.4%）死亡。结论 WG合并肺部感染6个月内发生率高,多为全身型,其临床上表现为咳嗽、咳痰,病原学检查细菌、结核分支杆菌、真菌感染多见,绝大部分患者使用过激素、免疫抑制剂治疗。     

伊马替尼在系统性硬化症的应用前景

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）以胶原过度产生和细胞外基质过度沉积导致组织纤维化为主要特征。血小板源性生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）、转化生长因子-β（transforminggrowth factor-β,TGF-β）以及细胞免疫的异常可能参与了这一过程。甲磺酸伊马替尼（imatinib mesylate,IM）是一种人工合成的酪氨酸蛋白激酶抑制剂,最早被用于治疗慢性粒细胞白血病,近年发现其具有抗纤维化作用。目前认为,IM可以通过抑制PDGFR和TGF-β,并可能通过影响调节性T细胞的增殖和功能达到治疗SSc的目的。但是,IM治疗SSc的临床研究刚刚起步,其疗效及安全性有待已经启动的大规模随机对照临床试验（RCT）的结果来评价。     

结缔组织疾病相关肺动脉高压动物模型

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组病因复杂的疾病,目前具体的发病机制仍不清楚。尤其是结缔组织病（connective tissue disease,CTD）相关PAH,在临床上仍然是治疗的难点,预后较差。动物模型对疾病的研究必不可少,在现有的PAH动物模型中,野百合碱（monocrotaline,MCT）诱导的大鼠PAH模型的炎症反应在PAH形成过程中扮演着重要角色,因此可能是最接近CTD相关PAH发病机制的模型。利用该模型探索控制炎症反应和免疫反应药物的应用并探讨其相关作用机制,将对建立CTD相关PAH动物模型以及应用新的治疗方法提供理论依据和广阔的前景。