发病年龄对系统性硬化病临床表现的影响

目的:探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法:纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段,按发病年龄（首发非雷诺现象的年龄）进行分组,分类变量以例数和百分比表示,连续变量正态分布数据以 Mean± ...     

转化生长因子β/骨形成蛋白通路与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是一种较为罕见的肺循环压力升高的临床综合征,其发病率为5~15/百万[1-2],但不同种族分布有差异,即使积极治疗,致死率仍较高。肺动脉高压定义为:静止时右心漂浮导管测得平均肺动脉压≥25 mm Hg,肺毛细血管楔压≤15 mm Hg(除外左心疾病相关性),且肺血管阻力>3 Wood units(mm Hg/L·min),并除     

抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点

目的 探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法 纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果 686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs. 40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs. 12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs. 17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs. 91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs. 26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs. 14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21....     

原发性干燥综合征并发胰腺受累患者的临床特征

目的分析原发性干燥综合征(p SS)胰腺受累的临床特征。方法收集2012年1月至2017年4月在北京协和医院住院的14例p SS并发胰腺受累患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、治疗方法及临床结局进行回顾性分析。结果共收集p SS患者930例,其中并发胰腺受累者占1. 51%(14/930),均为女性。p SS并发胰腺受累患者的年龄为25～78岁,中位年龄54. 5岁。p SS并发胰腺受累患者表现为腹痛者5例、恶心者5例、呕吐者3例、腹泻者2例、腹胀者3例、发热者2例;实验室检查显示,患者中Ig G水平升高者占58. 3%(7/12); 30%的患者(3/10)补体水平降低; 61. 5%的患者(8/13)红细胞沉降率(ESR)升高; 42. 9的患者(6/14)超敏C反应蛋白(hs CRP)水平升高;血淀粉酶升高者占66. 7%(6/9),血脂肪酶升高者占55. 6%(5/9)。p SS并发胰腺受累患者中3例(3/8)腹部B型超声影像异常,10例(10/13)腹部CT影像异常。p SS并发胰腺受累患者主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂及对症疗法,其中60%患者(6/10)胰腺病变好转。结论 p SS并发胰腺受累者临床上较少见,部分患者没有消化道症状。患者多有胰腺功能异常及腹部CT影像异常,临床上应给予重视,必要时需完善影像学检查。     

系统性硬化症患者血清IgG亚类特点

目的探讨血清IgG亚类与系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的关系,分析IgG亚类在SSc中的分布特点以及在SSc中血清IgG4是否显著升高。方法利用免疫散射比浊法检测102例SSc患者及40例健康对照者(healthy controls,HC)血清IgG1-4浓度,比较分析SSc组血清IgG亚类水平与HC组有无差异,并结合SSc患者临床资料,分析具有不同临床特征的SSc患者IgG亚类分布特点及其相关性。结果与HC组相比,SSc组血清IgG1(IgG1IgG)[IgG1:(8 085.00±1 565.68)mgL vs.(9 236.67±3 258.62)mgL;IgG1IgG:(56.83±8.16)%vs.(63.66±9.68)%]、IgG3(IgG3IgG)[IgG3:(394.60±232.79)mgL vs.(703.69±509.57)mgL;IgG3IgG:(2.72±1.46)%vs.(4.74±2.92)%]水平显著升高,而IgG2(IgG2IgG)[IgG2:(5406.25±2150.77)mgL vs.(4117.56±1668.37)mgL;IgG2IgG:(36.57±7.84)%vs.(28.46±8.47)%]、IgG4(IgG4IgG)[IgG4:485.50(53.62,1454.00)mgL vs.289.00(91.26,1529.50)mgL;IgG4IgG:3.20(0.52,10.17)%vs.2.04(0.65,8.83)%]水平显著降低;IgG正常的SSc组患者与HC组比较,其血清IgG3(IgG3IgG)[IgG3:(617.68±435.42)mgL vs.(368.24±220.54)mgL;IgG3IgG:(4.69±2.90)%vs.(2.73±1.50)%]、IgG1IgG[IgG1IgG:(63.16±9.50)%vs.(58.41±6.72)%]水平显著升高,IgG2(IgG2IgG)[IgG2:(3745.14±1489.10)mgL vs.(4 677.58±1 240.16)mgL;IgG2IgG:(29.06±8.45)%vs.(34.73±5.66)%]、IgG4(IgG4IgG)[IgG4:250.00(91.01,1365.50)mgL vs.511.00(50.71,1644.00)mgL;IgG4IgG:2.03(0.65,8.73)%vs.3.54(0.47,11.11)%]水平显著降低,差异均有统计学意义(均P0.05)。SSc组中IgG41 350 mgL者占6.86%,HC组中1 350 mgL者占5.00%,两组比较差异无统计学意义(P=0.978)。与抗Scl-70阴性SSc患者比较,抗Scl-70阳性SSc患者血清IgG2(IgG2IgG)[IgG2:3 460.00(1 346.95,8 352.00)mgL vs.4 280.00(1 568.00,7 612.00)mgL;IgG2IgG:25.44(8.09,46.94)%vs.30.94(15.39,41.92)%]水平显著升高,血清IgG1IgG[68.26(45.95,88.07)%vs.62.33(48.04,76.41)%]水平显著下降;合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的SSc患者血清IgG1(IgG1IgG)[IgG1:7 850.00(5250.00,17 300.00)mgL vs.9 170.00(7 461.00,16 470.00)mgL;IgG1IgG:64.04(46.64,74.89)%vs.67.45(51.25,84.91)%]水平显著高于未合并PAH者,血清IgG2IgG[28.72(17.19,42.89)%vs.24.77(10.29,42.39)],IgG4IgG[2.21(0.65,8.80)%vs.1.94(0.42,7.40)%]水平显著低于未合并PAH者,差异均有统计学意义(P0.05)。SSc患者从出现雷诺现象到SSc发病的时间与血清IgG2呈现低度相关(r=0.353,P=0.001)。结论血清IgG亚类在SSc患者中的分布明显不同于健康人群,即使是IgG正常的SSc患者其IgG亚类分布也不同于健康人群,SSc患者中血清IgG4(IgG4IgG)水平明显低于健康人群,血清IgG亚类在具有不同临床特点的SSc患者中的分布存在显著差异。     

非甾体类抗炎药在骨关节炎及其他疼痛相关治疗的心血管安全性研究进展

骨关节炎是以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病,常表现为关节疼痛和功能障碍。骨关节炎作为退行性疾患,目前还没有治愈的方法,治疗目的是消除或减轻疼痛,改善关节功能、提高生活质量及延缓疾病的进程,治疗原则应以非药物治疗联合药物治疗为主,必要时手术治疗。治疗骨关节炎的药物可分为控制症状药物、改善病情药物及软骨保护剂。     

系统性红斑狼疮合并乙型肝炎病毒感染临床分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)合并乙型肝炎病毒(HBV)感染患者临床特点.方法 回顾性分析2003年2月至2011年6月在北京协和医院住院的40例合并HBV感染的SLE患者临床资料,并与性别、发病年龄相匹配的60例无HBV感染的SLE患者比较.统计学方法采用t检验和x2检验.结果 40例合并HBV感染者中男性4例,女性36例,平均年龄(32±13)岁;其中23例患者表现为慢性乙型肝炎,5例为HBV携带状态,12例为既往无症状感染.21例慢性乙型肝炎患者肝功能轻度异常主要为丙氨酸转氨酶升高,2例严重肝功能异常.临床表现合并HBV感染组和对照组比较,发热、肝脏受累、肾脏受累、血小板减少、巨细胞病毒感染更常见.肾病变主要为Ⅳ型或Ⅴ型狼疮肾炎,2例合并HBV相关性肾炎.血清乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)阳性的SLE患者在接受免疫抑制剂治疗时同时使用拉米夫定抗病毒治疗.患者出院好转率为98％ (39/40),1例预后不佳者有严重肝脏病变.结论 应重视SLE合并HBV感染患者临床特点:SLE合并HBV感染患者发热、肝脏受累、肾脏受累、血小板减少、巨细胞病毒感染者增多,可合并HBV相关性肾炎;肝脏病变严重者预后差;血清HBsAg阳性的SLE患者在接受免疫抑制剂治疗时应同时使用抗HBV药治疗.     

他克莫司治疗难治性狼疮肾炎的疗效和安全性

目的 前瞻性研究环磷酰胺治疗无效的难治性狼疮肾炎患者应用他克莫司(FK506)治疗的临床效果和安全性.方法 收集2009年1月至2010年12月门诊或住院的16～60岁的狼疮肾炎患者.入选患者均符合美国风湿病学会(ACR) 1997年修订的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准;尿蛋白定量(24h)≥1.5 g;应用环磷酰胺半年累计剂量超过8 g无效.他克莫司起始剂量2～3 mg/d(体质量≥60 kg,3 mg/d;体质量＜60 kg,2 mg/d),2个月后临床症状无好转,可逐渐调整剂量至4 mg/d,监测血药浓度,观察期为6个月.疗效评价分为完全缓解、部分缓解和无效,达到完全缓解或部分缓解为有效.统计学处理采用单因素方差分析和Pearson相关分析.结果 收集环磷酰胺治疗无效的狼疮肾炎患者14例,其中男性2例,女性12例,平均年龄(30±9)岁,SLE的平均病程(4±3)年;狼疮肾炎的平均病程(2.7±1.9)年.5例患者尿蛋白定量(24 h)1.5～2.9 g,9例患者尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g;9例患者有活动性尿沉渣.应用他克莫司的治疗过程中,尿蛋白定量(24h)水平显著下降,从基线(6.2±5.1)g降至6个月(1.1±0.9)g,差异有统计学意义(F=16.21,P＜0.01);血清白蛋白水平呈逐渐上升趋势,从基线(27.9±9.7) g/L升至6个月(37.8±2.2) g/L,差异有统计学意义(F=16.71,P＜0.01).在治疗的第1个月末,8例无效,6例部分缓解;在治疗的第2个月末,3例无效,11例部分缓解;在治疗的第4个月末,2例无效,9例部分缓解,3例完全缓解;在研究6个月时,2例无效,5例完全缓解,7例部分缓解,共12例有效,有效率达86％.他克莫司的起效时间平均(1.7±0.9)个月,其中6例患者1个月内有效,5例患者2个月内有效,1例患者4个月内有效.12例有效患者他克莫司的平均剂量为0.03～0.06 mg/kg,所有他克莫司有效患者的药物浓度均低于3 ng/ml,完全缓解、部分缓解和无效的他克莫司的平均血药浓度分别为(1.6±0.4),(2.0±0.6)和(2.2±1.1)ng/ml,他克莫司的疗效和血药浓度之间无相关性.14例患者仅有1例出现新发高血压,1例出现脱发,观察期间未出现其他不良反应.结论 他克莫司联合糖皮质激素治疗环磷酰胺无效的狼疮肾炎有效,6个月有效率达86％,是一种快速有效的缓解狼疮肾炎的治疗方法,血药浓度3n/ml以下即可有效,其治疗狼疮肾炎的最佳剂量可能为0.03～0.06 mg·kg-1·d-1.     

以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床分析

目的 分析以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的临床特征及预后.方法 查阅我院1987年5月至2007年5月收治的ANCA相关性血管炎合并消化道出血的病例.对患者生存率进行Kaplan-Meier统计分析.结果 ANCA相关性血管炎共170例,其中8例以消化道出血为主要表现,男性和女性各4例;平均年龄(39±20)岁;从疾病出现首发症状到消化道出血平均(8±8)个月;其中韦格纳肉芽肿病合并消化道出血最常见;临床表现最常见为便血(7例,占7/8),远端小肠为最常见受累部位(5例,占5/8);2例患者采用激素冲击治疗,6例采用相当于泼尼松1～2mg·kg-1·d-1激素治疗.1例患者行肠穿孔修补术,2例患者行病变肠段切除术,均是在出现外科情况后手术.3例存活,5例死亡,平均总存活时间为(373±108)d,出现消化道出血后患者平均存活时间为(46±10)d.结论 ANCA相关性血管炎合并消化道出血罕见,预后差.     

系统性红斑狼疮并发视网膜血管炎14例分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,但并发视网膜血管炎（RV）导致视力下降甚至失明的报道相对少见。2006年10月--2012年6月,我们共诊治SLE并发RV14例,现将其临床特点、眼底检查所见和治疗转归报告如下。