骨髓增生异常综合征(难治性贫血)转化为急性淋巴细胞白血病一例

患者 ,女 ,14岁。因进行性头昏、乏力 1月余 ,发热、鼻出血 2ｄ于 1998年 8月 18日入院。患者既往体健。入院检查 :体温 38.8℃ ,发热面容 ,重度贫血貌 ,皮肤可见散在出血点 ,双耳后及颌下可扪及数枚黄豆大小淋巴结 ,可活动 ,左侧鼻腔可见血痂 ,胸骨压痛 ( )。肝右肋缘下 3ｃｍ ,脾左肋缘下 3ｃｍ ,质中、无压痛。血常规 :Ｈｂ 35ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.2× 10 9 Ｌ ,分类无幼稚细胞 ,ＢＰＣ 1× 10 9 Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生活跃 ,粒系 0 .175 ,其中原始粒细胞 0 .0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞 0 0 2 5 ;红系 0 .715 ,原始红细胞 0…     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者尿液中挥发性标志物的筛选

目的：筛选弥漫大B细胞淋巴瘤( DLBCL)患者尿液中有诊断价值的挥发性标志物( VOCs )。方法收集35例DLBCL患者尿液样本( DLBCL 组),30例健康者尿液样本(对照组)。利用顶空气体固相微萃取联用气相色谱-质谱检测分析两组尿液样本中的挥发性有机化合物。应用Wilc-oxon非参数检验分析筛选 DLBCL 患者尿液中的特异性VOCs。结果筛选出正己烷、2-丁酮和4-庚酮3种特异性挥发性标志物。 DLBCL 组正己烷的浓度为(63．45±9．98)μg/ml,2-丁酮的浓度为(105．43±12．81)μg/ml,4-庚酮的浓度为(162．56±25．38)μg/ml。3种物质的浓度在DLBCL组和对照组之间差异有统计学意义( P<0．05)。结论 DL-BCL患者尿液中挥发性化合物(正己烷、2-丁酮和4-庚酮)可能是有诊断价值的VOCs。     

尼洛替尼治疗慢性粒细胞白血病的临床观察

观察二代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)尼洛替尼对14例伊马替尼耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病(CML)患者的疗效及不良反应。14例患者有10例(71.4%)获得血液学完全缓解(CHR),其中2例(20%)缓解后复发。14例患者中2例(14.3%)获得完全遗传学缓解(CCyR),4例(28.6%)获部分遗传学缓解(PCyR),其中1例(16.7%)缓解后3个月复发。提示尼洛替尼对伊马替尼治疗耐药或不耐受的CML患者有较高的血液学及遗传学缓解率。     

外周血淋巴细胞亚群变化在特发性血小板减少性紫癜中的意义

目的观察特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者治疗前后外周血淋巴细胞亚群水平变化,评价其在ITP发病机制研究和治疗中的价值。方法利用流式细胞术检测ITP患者外周血淋巴细胞亚群(CD3 、CD3 CD4 、CD3 CD8 、CD19 、CD19 CD5 )水平。结果ITP组治疗前CD3 T淋巴细胞、CD3 CD4 T淋巴细胞百分率以及CD3 CD4 /CD3 CD8 比例减低,CD3 CD8 T淋巴细胞、CD19 B淋巴细胞、CD19 CD5 B淋巴细胞百分率均升高,与对照组相比较,差异有显著性(P<0.05)。ITP组治疗后,27例有效,9例无效。治疗有效组治疗后CD3 T淋巴细胞、CD3 CD4 T淋巴细胞百分率以及CD3 CD4 /CD3 CD8 比例升高,CD3 CD8 T淋巴细胞、CD19 B淋巴细胞、CD19 CD5 B淋巴细胞百分率均减低,与治疗前相比,差异有显著性(P<0.05),与健康对照组相比,差异无显著性(P>0.05);治疗无效组治疗后淋巴细胞亚群与治疗前相比,差异无显著性(P>0.05)。结论ITP患者外周血淋巴细胞亚群水平存在异常,可能与ITP患者体内细胞免疫和体液免疫紊乱有关,并在其中发挥重要的作用,治疗前后外周血淋巴细胞亚群水平的变化对于研究ITP发病机制以及观察ITP临床病情转归均起着一定的作用。     

血小板膜表面脱糖效应与免疫性血小板减少症一线治疗疗效关系的研究

目的:检测免疫性血小板减少症(ITP)患者血小板脱糖标记物——鸡冠刺桐凝集素(ECL)、蓖麻凝集素(RCA-1)的结合水平,并与ITP一线治疗疗效进行相关性比较。方法:运用多参数流式细胞术在室温条件下检测48例ITP患者治疗前血小板脱糖水平(ECL、RCA-1)。结果:糖皮质激素和(或)静脉免疫球蛋白(IVIG)一线治疗疗效不同的各组ITP患者血小板脱糖水平的差异有显著统计学意义(P0.05);疗效与脱糖的相关性分析提示二者呈负相关(P0.01),即脱糖水平越高,一线治疗疗效越差。结论:ITP患者的血小板脱糖程度与一线治疗疗效相关,脱糖越显著的患者疗效越差,这间接提示了ITP患者血小板清除存在非FcR依赖途径,血小板脱糖水平可以在一定程度上提示ITP患者的一线治疗效果,为难治性ITP寻找新的治疗靶点提供理论依据。     

我国慢性髓系白血病患者服用伊马替尼血药浓度的初步分析

目的 评价我国慢性髓系白血病(CML)患者接受伊马替尼治疗的血浆谷浓度水平,以及伊马替尼血药浓度对临床个体化治疗的指导意义.方法 对全国6家综合性医院入组的416例CML患者进行伊马替尼治疗后血浆谷浓度检测,评价伊马替尼血浆谷浓度与患者年龄、体重、体表面积的相关性以及与剂量、疗效的关系.结果 ①伊马替尼血浆谷浓度与患者年龄、体重和体表面积均无明显相关性.②中位伊马替尼血浆谷浓度为1271( 109 ～4329) μg/L.伊马替尼血浆谷浓度与伊马替尼服用剂量有关,服用剂量＜400 mg/d、400 mg/d和＞400 mg/d组在伊马替尼血浆谷浓度分别为(969±585)、(1341±595)和(1740±748)μg/L(P ＜0.01).③获得完全细胞遗传学反应(CCyR)与未获得CCyR患者伊马替尼血浆谷浓度分别为(1337±571) μg/L和(1354±689) μg/L,差异无统计学意义(P =0.255).④伊马替尼血浆谷浓度对部分患者治疗具有指导意义.结论 我国CML患者服用伊马替尼后血药浓度的个体差异大;伊马替尼血浆谷浓度与其获得CCyR之间无明显相关性;增加伊马替尼剂量能提高伊马替尼血浆谷浓度,对于部分患者的治疗有一定的指导意义.     

血小板特异性自身抗体和淋巴细胞亚群检测在免疫性血小板减少症中的临床价值

目的检测血小板特异性自身抗体和外周血淋巴细胞亚群在免疫性血小板减少症(ITP)患者中的水平,并探讨两者之间的联系以及自身抗体与ITP病情间的关系,评价其在ITP中的临床价值。方法应用改良的单克隆抗体俘获血小板抗原(MAIPA)法检测40例ITP患者血小板膜糖蛋白(GPⅡbⅢa、GPIbα)特异性自身抗体;利用流式细胞术(FCM)检测ITP患者外周血淋巴细胞亚群(CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD19+、CD19+CD5+)水平。结果 ITP组抗GPⅡbⅢa抗体阳性30例,抗GPIbα抗体阳性26例,其中25%患者仅为单一抗GPⅡbⅢa抗体阳性,15%患者仅为单一抗GPIbα抗体阳性,50%患者为双抗体阳性,10%患者为双抗体阴性。非免疫性血小板减少组与对照组均为阴性。单抗体阳性组采血时血小板计数平均值明显低于双抗体阴性组(P<0.05);双抗体阳性组血小板计数平均值亦明显低于单抗体阳性组和双抗体阴性组(P<0.05)。ITP组与正常对照组相比较,CD3+T淋巴细胞、CD3+CD4+T淋巴细胞百分率以及CD3+CD4+/CD3+CD8+比例减低,CD3+CD8+T淋巴细胞、CD19+B淋巴细胞、CD19+CD5+B淋巴细胞百分率均明显高于对照组(P<0.05)。双抗体阳性组CD19+B淋巴细胞、CD19+CD5+B淋巴细胞百分率明显高于单抗体阳性组(P<0.05)。结论血小板特异性自身抗体检测对鉴别ITP和非免疫性血小板减少症有一定价值,自身抗体与ITP的病情有一定关系;血小板特异性自身抗体和T、B淋巴细胞可能共同参与了ITP的发病过程,并在其中起重要作用。     

血清铁蛋白检测在贫血性疾病中的临床价值

目的探讨血清铁蛋白（Serum ferritin,SF）在贫血性疾病诊断及预后中的临床价值。方法采用放免法测定121例贫血患者SF的表达水平,其中缺铁性贫血20例,良性贫血性疾病30例,恶性贫血性疾病51例,恶性贫血性疾病缓解者20例,正常对照组20例。结果SF水平对照组为（183.7±39.7）μg/L,缺铁性贫血为（14.2±6.9）μg/L; 良性贫血性疾病为（195.3±66.7）μg/L,恶性贫血性疾病为（764.9±437.0）μg/L,两者相比差异有统计学意义; 经治疗后完全缓解的20例恶性贫血性疾病者SF为（270.6±128.1）μg/L,与正常对照组比较有统计学意义; SF小于800μg/L恶性贫血性疾病常规治疗缓解率为83.9%,大于800μg/L恶性贫血性疾病常规治疗缓解率为21.6%,差异有统计学意义。结论SF不仅可作为贫血性疾病的诊断及鉴别诊断指标,其浓度的检测亦有助于判断疗效和指导治疗。     

改良Hyper-CVAD/MA方案治疗25例淋巴系统恶性肿瘤的临床分析

  目的  评价改良Hyper-CVAD/MA方案治疗国内成人急性淋巴细胞白血病（ALL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的疗效及安全性。  方法  对2006年5月至2011年6月接受改良Hyper-CVAD/MA方案治疗的17例成人ALL和8例NHL共25例的疗效和不良反应进行回顾性分析。  结果  25例共完成40个周期A方案与29个周期B方案化疗,1年总体生存（OS）为（61.3±10.2）%。17例ALL 1年OS为（62.6±12.2）%。接受2~4个周期该方案化疗的患者与仅接受1个周期该方案化疗的患者相比,中位OS时间延长（P=0.046）。8例NHL 1年OS为（60.0±18.2）%。接受4~7个周期该方案化疗的患者与接受2个周期该方案化疗的患者相比,中位OS时间延长（P=0.021）。主要不良反应是骨髓抑制及感染,不良反应可控制,B方案的延长并未减低不良反应。  结论  改良Hyper-CVAD/MA方案用于淋巴系统恶性肿瘤的治疗,疗效满意,治疗相关不良反应可控制,值得推广。      

流式微球芯片俘获技术对免疫性血小板减少症患者抗体的检测及临床意义

目的 使用流式微球检测法测定免疫性血小板减少症(ITP)患者自身抗体的表达,探索该方法 在诊断ITP患者中的临床意义,并探究血小板特异性自身抗体的种类与临床用药疗效之间的关系.方法 对81例ITP患者的抗血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)抗体、抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)抗体表达使用流式微球芯片俘获技术(F...