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目的 酶制剂cerezyme替代疗法治疗高雪氏病 4年小结。方法 Cerezyme初剂量 6 0U/kg ,每 2周 1次静脉滴注 ,2年后疗效好转剂量改为 30U/kg。结果 1 5例用药 4年以上的患者 ,血红蛋白平均增加 2 1g/L ,1 4例血小板近 1 2月恢复正常 ;脾功能亢进得到改善 ,肝脾回缩 9.3%和 6 0 .6 % ,肝功能治疗 6个月后大多恢复正常 ;身高平均增长 2 5 6厘米 ,体重平均增加 1 4 5公斤 ,生活质量明显提高。结论 在基因治疗尚未广泛应用之前 ,酶替代疗法仍是唯一改善症状的有效措施 相似文献
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目的检测SLE患者外周血单核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMC)中DNA甲基转移酶1(DNA methylatransferase1,DNMT1)和CD11a基因的表达水平,探讨DNMT1表达异常在SLE发病中的作用。方法提取8例SLE患者及12例正常人外周血单核细胞,以RT-PCR法检测DNMT1和CD11a基因的转录水平,采用两样本均数t检验比较分析SLE患者与正常人之间DNMT1与CD11a基因表达的差异;统计分析两种基因表达的相关性。结果正常人PBMC中DNMT1表达的均值为0.289±0.092,CD11a基因表达的均值为0.430±0.143;SLE患者PBMC中DNMT1表达均值为0.167±0.046,CD11a表达均值为0.875±0.331。SLE患者PBMC中DN-MT1表达水平明显低于正常人(T=3.479,P=0.003);CD11a基因表达水平明显高于正常人(T=4.196,P=0.001)。在正常人PBMC中,DNMT1与CD11a基因的表达没有相关性;在SLE患者PBMC中DNMT1与CD11a基因表达呈负相关性(r=-0.714 53,P=0.046 4),DNMT1表达下降与CD11a表达增加有相关性。结论SLE患者PBMC中DNMT1表达降低可能是造成DNA低甲基化的一个重要原因,因而与CD11a基因的过度表达有重要关系,进而导致SLE的发病。因此可以推测DNMT1可能是SLE发病机制中一个重要的内源性因素。 相似文献
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目的探讨卵巢癌乳腺癌易感基因1(BRCA1)蛋白在原发性上皮性卵巢癌中的表达。方法取本院妇产病理研究室1996年1月~2003年8月的原发性上皮性卵巢癌存档蜡块,共81例。用鼠抗人BRCA1蛋白C端单克隆抗体检测原发性上皮性卵巢癌BRCA1蛋白的表达,以同侧或对侧卵巢的正常生发上皮、同期12例良性上皮性卵巢肿瘤标本的BRCA1蛋白的表达作为对照。结果81例原发性上皮性卵巢癌中,仅44例(54.3%)BRCA1蛋白在细胞核中正常表达,34例(42.0%)在细胞浆中错位表达,3例(3.7%)表达完全缺失。13例原发性上皮性卵巢癌患者找到正常卵巢生发上皮,有2例BRCA1蛋白表达异常,异常表达率为15.4%。BRCA1蛋白在12例良性上皮性卵巢肿瘤的上皮细胞中未见异常表达。结论原发性上皮性卵巢癌中BRCA1蛋白异常表达率高,表达异常包括细胞核中表达下降甚至缺失,以及细胞浆中错位表达,这可能与卵巢癌的发生发展密切相关。 相似文献
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儿童腹膜透析的护理 总被引:5,自引:0,他引:5
施春柳 《广西医科大学学报》2006,23(1):171-171
婴幼儿发生肾衰时,有其特殊的病理、生理变化,为了改善患者的预后,提高生存率和生活质量,必须进行透析,而婴幼儿血管通路来之不易,血透操作较难,因而绝大多数患儿均行腹膜透析(PD)治疗.由于腹膜透析方法简单易行,安全可靠,已广泛用于临床[1].2003年我科对5例急性肾功能衰竭患儿进行腹膜透析,效果明显,现将护理体会报道如下. 相似文献
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目的 探讨卵巢癌乳腺癌易感基因1(BRCA1)蛋白在原发性上皮性卵巢癌中的表达.方法 取本院妇产病理研究室1996年1月~ 2003年8月的原发性上皮性卵巢癌存档蜡块,共81例.用鼠抗人BRCA1蛋白C端单克隆抗体检测原发性上皮性卵巢癌BRCA1蛋白的表达,以同侧或对侧卵巢的正常生发上皮、同期12例良性上皮性卵巢肿瘤标本的BRCA1蛋白的表达作为对照.结果 81例原发性上皮性卵巢癌中,仅44例(54.3%)BRCA1蛋白在细胞核中正常表达,34例(42.0%)在细胞浆中错位表达,3例(3.7%)表达完全缺失.13例原发性上皮性卵巢癌患者找到正常卵巢生发上皮,有2例BRCA1蛋白表达异常,异常表达率为15.4%.BRCA1蛋白在12例良性上皮性卵巢肿瘤的上皮细胞中未见异常表达.结论 原发性上皮性卵巢癌中BRCA1蛋白异常表达率高,表达异常包括细胞核中表达下降甚至缺失,以及细胞浆中错位表达,这可能与卵巢癌的发生发展密切相关. 相似文献
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2004年10月,由一名泰国务工感染登革热归国而引起逍林镇破山、振兴、桥一、逍路沿4个村局部地区爆发流行.经流行病学调查和病原学分离确认,白纹伊蚊为传播媒介,在病人血清和疫区的白纹伊蚊中分离出登革热Ⅰ型病毒.在市政府的领导下,经过全市上下及卫生系统人员的艰辛努力,通过采用综合性的防治措施,使疫情迅速被扑灭.登革热是通过埃及伊蚊或白纹伊蚊传播的急性蚊媒传染病,经历史资料考证,本市历史上从未有过. 相似文献
100.
目的 比较腹腔镜手术与开腹手术治疗卵巢子宫内膜异位囊肿的效果。方法 回顾分析腹腔镜手术93例及开腹手术60例卵巢子宫内膜异位囊肿患者的临床资料, 比较两组术中、术后及随访情况。结果 腹腔镜组术中的出血量、术后肛门排气时间及术后住院天数均明显少于开腹组, 具有高度显著性差异(P<0 001); 两组患者术后痛经改善情况、复发率及妊娠情况相似, 无显著性差异(P>0 05)。结论 腹腔镜手术剔除子宫内膜异位囊肿具有与开腹手术相同的疗效, 且具有微创的特点, 应作为子宫内膜异位囊肿首选的治疗方法。 相似文献