原发性肺动脉高压2例

例1，女，12岁，因2年内反复晕厥3次入院。2年前劳动后胸闷、气促，继之晕倒，伴面色苍白，持续1、2min自行缓解，有意识丧失。6个月前洗澡时再次出现晕厥伴抽搐，持续约10min。11d前行走过快出现第3次晕厥伴抽搐，持续2、3min。既往体健，家族史不详。入院查体：血压100/70mmHg，心尖搏动弥散，有抬举样搏动，P2〉A2，胸骨左缘第2肋间闻及SMⅡ／6级返流样杂音，向心前区传导。余查体无异常。血常规、生化、心肌酶、血沉、凝血功能均正常。抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，Ig、C3、C4均正常。胸片示肺动脉段明显突出见图1。心电图：右心室肥厚，ST-T改变。超声心动图：右心扩大，右室肥厚，中、重度三尖瓣关闭不全，肺动脉收缩压129．5mmHg。心脏MRI：右心室扩大，室壁及乳头肌不均匀肥厚，三尖瓣关闭不全，肺动脉增粗，右室下壁及间壁部分心内膜下心肌灌注不良。N端B型钠尿肽原1871．0ng／L。呼吸功能检查无异常。     

选择性α1受体激动剂对儿童体位性心动过速综合征的治疗研究

目的 探讨选择性α1受体激动剂盐酸米多君对体位性心动过速综合征(POTS)的治疗效果.方法 本组55例,为2000年5月-2007年9月在北京大学第一医院就诊或住院的POTS患儿,其中男23例,女32例;年龄5～19岁,平均(12.3±3.1)岁,随机分为治疗组(应用盐酸米多君及口服补液盐治疗)22例和对照组(应用口服补液盐治疗)33例,对两组儿童进行临床研究及直立试验、基础直立倾斜试验(BHUT)或硝酸甘油激发直立倾斜试验(SNHUT)研究,比较治疗前后患者的好转率、HUT转阴率以及随访终点时的临床痊愈率和有效率.采用SPSS10.0软件进行统计.结果 治疗3周和6周后治疗组的好转率均明显高于对照组(100.0% vs 42.4%,P＜0.001;100.0% vs 42.4%,X2=19.352,P＜0.001),随访终点时治疗组的临床痊愈率明显高于对照组(77.3% vs 27.3%,X2=13.239,P＜0.001),有效率也明显高于对照组(100.0% vs 36.4%,X2=22.647,P＜0.001).治疗3周后治疗组和对照组HUT转阴率相比差异无统计学意义(31.8% vs 12.1%,P＞0.05);治疗6周后治疗组的HUT转阴率明显高于对照组(81.0% vs 48.5%,P＜0.05).结论 选择性α1受体激动剂盐酸米多君对POTS患儿的治疗有效.     

晕厥诊断程序用于474例患儿诊断效果分析

目的 提出简单实用的符合我国儿童特点的晕厥诊断程序,并且联合全国多家医院进行多中心应用研究,以验证其是否可提高对晕厥儿童的诊断效率,降低诊断成本.方法 2004年10月至2006年6月在北京、湖南、湖北三地5家医院就诊或住院的不明原因晕厥或接近晕厥患儿共474例(男212例,女262例;年龄平均12岁)严格按照制定的儿童晕厥诊断程序进行诊断.诊断程序主要包括2个步骤,第1步为最初的评价;第2步通过对提示诊断者进一步的检查.结果 经过第1步的诊断程序评价,共有59例患儿得出明确诊断(59/474,12.4%),54例患儿提示可能的晕厥病因(54/474,11.4%).经过第2步的诊断程序评价,共有326例患儿明确诊断(326/474,68.7%).经过整个诊断程序可明确诊断患儿为385例,占81.1%.其中最常见的病因为自主神经介导的晕厥共346例,占73.0%;其次为心源性晕厥共14例,占2.9%;精神性晕厥有11例患儿,占2.3%;10例患儿为神经源性晕厥,占2.1%;4例患儿为代谢性晕厥,占0.8%;68例患儿为诊断不明,占18.9%.结论 应用简单、实用的儿童晕厥诊断程序,可有效地提高儿童晕厥的病因学诊断,并可指导合理地应用各种辅助检查.     

先天性心脏病患儿血浆硫化氢变化的意义

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆硫化氢(H2S)含量与正常小儿有何差异,并探讨其病理生理学意义。方法先天性心脏病和对照组各9例,测定其心率、血压、肺动脉压及血浆H2S含量,分析CHD患儿与对照组血浆H2S含量的差异及其与肺动脉压力的关系。结果CHD患儿血浆H2S含量为(32.13±2.25)μmol/L,低于对照组的(43.69±2.05)μmol/L,差异有显著性(P<0.01)。血浆H2S含量与肺动脉压力呈明显负相关(r=-0.864P<0.05)。结论内源性H2S的下调可能在CHD继发肺动脉高压的发病过程中起重要作用。     

自主神经功能检测对体位性心动过速综合征的诊断价值

目的 探讨自主神经功能检测对体位性心动过速综合征(POTS)的诊断价值.方法 对POTS患儿26例和健康儿童20例分别测定其瓦式(Valsalva )比值、深呼吸心率差、30 s最长RR间期/15 s最短RR 间期(30/15)比值、卧立位血压差等自主神经功能及12 导联同步体表心电图(12 ECG)QT间期离散度(QTd)、P波离散度(Pd)水平的变化.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 POTS患儿Valsalva比值、深呼吸心率差与健康对照组比较[Valsalva比值:(1.08±0.06) vs (1.22±0.03); 深呼吸心率差:(9.7±1.7) 次·min-1 vs (18.3±1.6)次·min-1] 均明显降低,差异均有统计学意义(t=5.86、11.34,Pa<0.05).与健康对照组比较,POTS患儿最大QT间期(QTmax)、最小QT间期(QTmin)、QTd延长(Pa<0.01),心率校正后最大QT间期(QTcmax)、心率校正后QT间期离散度(QTcd)增大(Pa<0.01,<0.05),而心率校正后最小QT间期(QTcmin)二组比较无统计学差异;二组最大P波时间(Pmax)、最小P波时间(Pmin)、心率校正后最大P波(Pcmax)、心率核正后最小P波(Pcmin)、Pd及心率校正后P波离散度(Pcd)比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 POTS患儿自主神经明显受损,Valsalva比值、深呼吸心率差、QTd可作为诊断POTS的一种新方法.     

风湿热、心内膜炎及川崎病委员会,美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍

川崎病(KD)是儿童时期一种急性自限性血管炎,以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变、皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征,15%～25%未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,并可能引起缺血性心脏病或猝死。多个学科的小儿KD专家修订了既往美国心脏病协会制定的KD诊断、治疗和长期随访指南。该委员会提出了一项关于不完全性KD的诊治策略,以帮助临床医师提高该类患儿的诊治水平。该委员会还针对应用IVIG治疗无反应或复发的KD患儿进行了文献复习并提出治疗建议,对应用糖皮质激素、TNF-α拮抗剂及阿昔单抗治疗KD进行了评价。该委员会提出的KD长期随访方案主要根据患儿的冠状动脉病变程度进行,长期随访治疗方案建议中包括抗血小板治疗和抗凝治疗的方法、体力活动的建议及随访方法的建议,并且根据患者的危险分层对心血管并发症的评价方法进行了规范。对KD最初评估、急性期治疗和长期随访的建议预期可帮助医师采用更加合理的方法处理KD患儿。但最终的处理方案还应依靠临床医师根据患儿的实际情况进行个体化治疗。     

儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征共患过敏性疾病的临床特征分析

目的 探讨儿童血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)及体位性心动过速综合征(postural tachycardia syndrome,POTS)共患过敏性疾病的临床特点。方法 回顾性分析67例VVS及POTS儿童的临床资料,比较共患过敏性疾病与非共患过敏性疾病患儿的一般情况、症状评估、过敏指标以及直立试验或直立倾斜试验中的血流动力学特点,组间比较采用独立样本t检验或秩和检验,组成比比较采用χ²检验。采用双变量相关分析检验嗜酸性粒细胞百分比及计数与症状评分/晕厥发生频率的相关性。P<0.05为差异有统计学意义。结果 67例患儿中(VVS 43例,POTS 24例)共有21例(31%)共患过敏性疾病,伴随的过敏性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、变应性皮炎及食物过敏,其中以过敏性鼻炎最为常见。过敏组与非过敏组患儿在就诊年龄、性别比例、基础血压方面差异无统计学意义。与非过敏组相比,过敏组的起病年龄(月)较大[11±2 vs. 9±3],病程(月)偏短[8.0(0.1,24.0) vs. 12.0(0.1, 144.0)]。在VVS患儿中过敏组晕厥发生频率(次/月)较非过敏组高[2.50(0.08,30.00) vs. 0.25(0.03,5.00)]。过敏组嗜酸性粒细胞百分比(%)[3.50(0.70,5.90) vs. 1.65(0.30,6.20)]及计数(×10⁹)[0.18(0.05,0.71) vs.0.10(0.02,0.38)]较非过敏组更高,P均<0.05。VVS患儿中,过敏组与非过敏组相比直立倾斜试验阳性反应时间差异无统计学意义。在POTS患儿中,过敏组与非过敏组患儿在直立不耐受症状评分及直立试验中心率增加最大值方面差异无统计学意义。结论 过敏性疾病是VVS及POTS儿童常见的共患病,其中过敏性鼻炎最为常见;具有过敏性疾病的患儿出现直立不耐受表现的起病年龄较大,更可能因短期内发作较为频繁而就诊;VVS合并过敏性疾病时晕厥发生频率更高。