不断提高儿童直立不耐受的诊治水平

1 直立不耐受 直立不耐受(orthostatic intolerance,OI)的定义为因直立而发生的一系列症状,平卧后可以使症状缓解.直立不耐受可以发生于身体处在直立体位的情况下,此时会出现血流分布、心率及血压的异常,但是,这些症状还可以见于任何体位[1].根据OI的临床表现,可将OI分为急性和慢性2种类型,急性OI通常表现为晕厥,即因脑血流灌注不良引起的短暂意识丧失和肌张力不能维持,而导致晕厥发作,即为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS);慢性OI表现为经常发生的头晕、疲乏、视物模糊、眼前发黑、心悸、胸闷等.大部分患儿同时伴有头痛、发抖、长出气、大汗、面色苍白及其他与血管舒缩有关的症状.     

体位性心动过速综合征的诊断

目的探讨体位性心动过速(POTS)的临床诊断方法。方法对符合诊断标准的POTS患儿36例,男15例,女21例,年龄5.9~16.0岁,平均年龄12.3岁,其中11~16岁28例,占78%。对其进行研究,分析年龄分布、病程及基础血液动力学指标,并观察其临床表现发生率及实验室查检查异常结果。结果POST患儿病程1 d~5.0年,平均为10.2个月,半数以上为6个月以内(占56%)。最常见临床表现为起立后胸闷、头晕、乏力、心悸、晕厥、眼前发黑、晨起不适等直立不耐受或直立调节障碍表现。10例伴恶心或呕吐等消化道症状,在直立倾斜试验(HUT)过程中POTS患儿最常见异常表现为HUT 10 min内,心率明显增快≥30次/min,平均为38次/min,部分患儿心率最大值≥120次/min。血压无明显变化。直立后心电图两个或两个以上导联T波下降≥0.2 mV 23例,占64%。实验室检查尿比重增高12例,HCO3-降低11例。结论POTS常见于学龄期女童,常见症状为头晕、胸闷、乏力、心悸,HUT为其诊断POST的重要方法。     

川崎病治疗的新观点

川崎病(简称KS)自首次报告以来至今已有30余年,目前该病已成为全世界4岁以下婴幼儿发热性病症中常见的疾病之一,而且在日本和美国已经取代风湿热而成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。KS可产生明显的冠状动脉损害而导致严重的心肌梗死和猝死。其病因未明,目前认为本病为易患者感染病原后触发的免疫介导的一种全身性血管炎。对其治疗,国内外的研究均较多,反映出若干新的观点和方法。文见第10版《医生论坛》。     

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目的应用多普勒超声显像法探讨血管迷走性晕厥(VVS)儿童的血管内皮功能。方法研究对象共20例,均为2002年1月至2003年12月在北京大学第一医院儿科就诊儿童,分为VVS组(n=10)及非VVS对照组(n=10),对10例经直立倾斜试验确诊的血管迷走性晕厥儿童,应用多普勒超声测定肱动脉的血流介导的血管舒张反应,并与10例经直立倾斜试验除外VVS的对照组儿童进行比较。结果两组患儿的年龄、性别、身高、体重、基础血压及基础肱动脉血管内径均无显著性差异,但血管迷走性晕厥儿童的血管内皮依赖性舒张功能较对照组显著增强[(11.93±4.46)%vs(8.46±2.18)%,P<0.05]。结论血管内皮依赖性舒张功能增强可能是儿童血管迷走性晕厥发生机制之一。     

儿童血管迷走性晕厥的治疗

晕厥是儿童的常见病症,其发病率呈上升趋势.血管迷走性晕厥(VVS)是儿童晕厥中最常见的病因,约占所有晕厥患儿的80%[1].尽管VVS很少威胁生命,但很多研究表明,反复发作的晕厥可使患者的生活质量明显下降.因此必须对VVS患儿进行正确的治疗.对VVS患者的治疗药物的研究及起搏治疗的研究是近几年来的研究热点.     

儿科学临床见习教学中的问题与对策

针对当前医学生儿科学临床见习中存在的问题,北京大学第一医院儿科学教研室采取了相应的措施：提高教师自身素质,开展多媒体网络教学,采用标准化病人和高质量的模拟人系统,推广以问题为基础学习（PBL）教学和双语教学,运用循证医学理论指导医学生临床实践等。通过采取上述措施,医学生儿科学临床见习取得了良好的效果。     

血清铁在鉴别儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征中的意义

目的:分析血清铁在儿童血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)和体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)鉴别诊断中的意义。方法:2009年8月至2012年9月间就诊于北京大学第一医院儿科晕厥专业门诊或住院的年龄4~17岁的患儿共57例,其中确诊为POTS的患儿40例,VVS患儿17例。采用血清铁及其受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析不同血清铁值对鉴别儿童VVS和POTS的预测价值。结果:POTS患儿血清铁值中位数为17.4μmol/L(四分位数间距13.5~21.8μmol/L),VVS患儿血清铁值中位数为8.9μmol/L(四分位数间距7.5~17.6μmol/L),两组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。以血清铁11.8μmol/L作为界值对VVS和POTS患儿进行鉴别的灵敏度为92.5%,特异度为64.7%。结论:血清铁可能作为临床上鉴别VVS和POTS的初步方法。     

小儿肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的临床血液动力学症候群,可导致右心衰竭和死亡.小儿肺动脉高压是一种少见疾病,但是该病的危害巨大,具有很高的死亡率.因此,全世界成立了多个针对该病的登记注册组织,包括瑞士、英国、法国、新西兰、美国的REVEAL(the registry to evaluate early and long-term PAH disease management)研究及多国组成的TOPP(the tracking outcomes and practices in pediatric pulmonary hypertension)组织[1-6],以加强该病的诊治研究.其分别于近期发表了多中心的关于小儿肺动脉高压发病、诊断、治疗及预后的研究成果,大大提高了人们对小儿肺动脉高压这一疾病的认识.但目前我国尚无小儿PH的注册组织及流行病学数据[7].     

内源性一氧化氮与硫化氢在大鼠低氧性肺动脉高压中的相互作用

目的:研究一氧化氮(nitric oxide,NO)/一氧化氮合酶(nitric oxygnase, NOS)体系和硫化氢(hydrogen sulfide,H2S)/胱硫醚γ-裂解酶(cystathionine-γ-lyase,CSE)体系在低氧性肺动脉高压发生机制中的作用及其相互关系.方法:将25只大鼠随机分为4组:低氧组(7只)、低氧 L-NAME组(给与NOS抑制剂Nω-硝基-L-精氨酸甲酯处理的低氧组,6只)、低氧 PPG组(给与CSE抑制剂炔丙基甘氨酸处理的低氧组,6只)和对照组(6只).低氧21 d后,测定肺动脉平均压、血浆NO及H2S含量,分别测定低氧组、低氧 L-NAME组及对照组CSE活性,应用免疫组织化学的方法检测低氧组、低氧 PPG组及对照组的肺动脉内皮细胞eNOS表达.结果:低氧21 d大鼠肺动脉平均压力明显增高,同时血浆中NO和H2S含量、肺动脉内皮细胞eNOS表达及肺组织CSE活性亦明显下降;而低氧 L-NAME组,伴随着NO含量的下降,肺动脉平均压显著上升,同时,血浆中的H2S含量及肺组织CSE活性较低氧组显著上升;在低氧 PPG组,伴随血浆H2S含量的降低,肺动脉压力显著升高,同时血浆中的NO含量及肺血管内皮细胞eNOS表达也较低氧组显著上升.结论:内源性NO/NOS体系与H2S/CSE体系在低氧性肺动脉高压中呈现相互的负性调节作用.它们既相互独立又以网络调节的方式共同参与低氧性肺动脉高压形成的调控机制.